Морфология, гистогенез и дифференциальная диагностика миксомы сердца

Актуальность. Опухоли сердца представляют собой малоизученную область онкологии. В значительной мере это связано с редкостью данной патологии, ее чрезвычайно полиморфной клинической картиной и сложностью прижизненной диагностики. До недавнего времени эти опухоли выявляли лишь при аутопсиях и считали казуистикой. Редкость секционных наблюдений не позволяла накапливать и обобщать полученный материал. Благодаря прогрессу в области функциональной диагностики и кардиохирургии появилась возможность прижизненной диагностики и успешного хирургического удаления новообразований сердца и излечения, казалось бы, обреченных на смерть пациентов. Родилась новая отрасль хирургии - кардиоонкология [3,7]. По мере совершенствования и внедрения в повседневную клиническую практику новых методов хирургического лечения, опухоли сердца становятся предметом биопсийных исследований.

Проблема прижизненной морфологической диагностики новообразований сердца и миксомы в частности, приобретает все возрастающее значение. Однако, дифференциальная морфологическая диагностика миксомы сердца (миксомы предсердий, миксомы эндокарда, эндокар-диомы) вызывает определенные затруднения. Миксома сердца встречается в различных возрастных группах от младенчества до глубокой старости[2,6]. Многие патологоанатомы недостаточно осведомлены о биологических и морфологических особенностях этого новообразования, а среди специалистов, работающих в кардиохирургических центрах и чаще других исследователей встречающих данную патологию, в отношении мик-сомы сердца нет единого мнения. Не прекращаются дискуссии о ее биологической сущности, способности к рецидивированию, озлокачествле-нию и метастазированию. Нет четких представлений о ее клеточном составе и критериях гистологической дифференциальной диагностики с другими новообразованиями, имеющими аналогичную локализацию, форму и выраженный миксоматоз стромы. В современных морфологических классификациях миксому сердца по-прежнему относят к группе опухолей спорного или неясного гистогенеза [1,8]. В значительной мере это определяется неясностью ее гистогенеза. Вместе с тем, в диагностике новообразований установление гистогенеза опухоли является одной из основных задач патологоанатома [4,6].

В этой связи, разработка концепции морфо- и гистогенеза миксо-мы сердца, определение и внедрение в клиническую практику критериев дифференциальной морфологической диагностики этой опухоли представляются весьма актуальными и имеющими важное значение как для теоретической медицины, внося существенный вклад в учение об опухолевом росте, так и для практического здравоохранения, открывая новые возможности прижизненной морфологической дифференциальной диагностики опухолей сердца и их успешного хирургического лечения[3,5].

Цель исследования. Комплексное решение проблемы гистогенеза и морфологической диагностики миксомы сердца..

Материалы и методы исследования. Было произведено собственное секционное наблюдение больной 71 года, получавшей лечение на базу клиники АГМИ.

Результаты исследования. На вскрытии наибольшие изменения были обнаружены со стороны сердечно-сосудистой системы. В полости ушка левого предсердия сердца, в проекции fossa ovalis, имелось три образования размерами 1,5х1,5 см, 1х0,5 см, 1х0,5 см, плотно прикрепленных к пристеночному эндокарду, серовато-розового цвета, дряблой консистенции, два из которых были покрыты плотными сухими кровяными свертками темно-красного цвета. Кроме того, в сердце имелись гипертрофия преимущественно левых отделов, диффузный мелкоочаговый кардиосклероз, рубцовые изменения в передней стенке левого желудочка.

В просвете интракраниального отдела правой внутренней сонной артерии имелся обтурирующий плотный сухой темно-красный свободно извлекающийся кровяной сверток (тромбоэмбол). Правое полушарие головного мозга было представлено дряблой кашицеобразной бесструктурной массой, что указывало на наличие полушарного ишемического инфаркта головного мозга. В остальных органах отмечались острое венозное полнокровие, дистрофические изменения.

Гистологическое исследование образований полости сердца выявило особенности их строения. Пристеночный эндокард левого предсердия был утолщен за счет развития миксоматоза, с формированием опухоли, представленной клеточным и экстрацеллюлярным компонентами.

Клеточный компонент опухоли был представлен вытянутыми, паукообразными, звездчатыми светлыми элементами, то строящими отдельные мозаичные и причудливые структуры, то расположенными поодиночке

Среди опухолей сердца миксома является наиболее редкой и малоизученной патологией. Такое заболевание чаще всего обнаруживают при аутопсийном исследовании в связи со сложностями проведения прижизненной дифференциальной диагностики, в том числе с использованием УЗИ или МРТ сердца. В клиническом отношении наиболее опасно возникновение таких осложнений миксомы, как образование пристеночного тромба с последующей тромбоэмболией артерий большого и малого круга кровообращения. Согласно литературным данным результаты морфологических и иммуногистохимических исследований противоречивы и не дают полного представления о гистогенезе опухоли. В этой связи нами приводится описание секционного наблюдения умершей женщины 71 года с миксомой правого предсердия. Особенностью ее строения было сочетание клеточного и экстрацеллюлярного компонентов с выраженным миксоматозом стромы и обилием новообразованных тонкостенных сосудов капиллярного типа. Клеточный компонент опухоли был представлен клетками вытянутой и звездчатой формы, имеющими иммунофенотип гладких миоцитов (позитивная экспрессия альфа-актина при иммуногистохимическом исследовании). Экстрацеллюлярный компонент опухоли был представлен отечной эозинофильной стромой с признаками гиалиноза, содержащей тонкостенные кровеносные сосуды капиллярного типа, окруженные глыбками гемосидерина .

Таким образом, миксома сердца представляет собой редкую доброкачественную мезенхимальную опухоль, основным клеточным компонентом которой являются гладкие миоциты, которые совместно с гликопротеинами межуточного вещества опухоли могут являться ангиогенными факторами и способны принимать участие в развитии и прогрессировании тромбоза опухоли. Данные факты следует принимать во внимание при разработке тактики ведения таких больных с использованием таргетных антиангиогенных (ингибиторов ангиогенеза) препаратов.

Вывод. Изученные особенности морфологии и гистогенеза миксомы сердца позволили определить ее как дизонтогенетическую доброкачественную опухоль. Выявлено макроскопическое и гистологическое разнообразие строения миксомы сердца, обусловленное вторичными изменениями.

Разработаны и внедрены в патологоанатомическую практику диагностические критерии, позволяющие при секционных и биопсийных исследованиях успешно дифференцировать миксому сердца с другими опухолями и опухолеподобными образованиями в сердце, обладающими выраженным миксоматозом стромы, малой клеточностью, относительной мономорфностью клеточных элементов и тонкостенными сосудами.