Нарушения функций гипоталамо - гипофизарной системы

Наиболее частые причины гипопитуитаризма приведены на. К ним относят:  разрушение клеток аденогипофиза (полное или частичное):

например, новообразованиями (злокачественными, доброкачественными, метастазами других опухолей); множественными кистами; при хирургических вмешательствах (например, при удалении аденомы или кисты гипофиза); вследствие облучения аденогипофиза (например, при радиотерапии рядом расположенных опухолей или новообразований самого аденогипофиза) в результате реакций иммунной аутоагрессии (например, лимфоцитарный аутоагрессивный гипофизит) кровоизлияния в ткань гипофиза (например, у пациентов с артериальной гипертензией или в результате травмы) ишемию и некроз гипофиза (например, после большой кровопотери) врожденные пороки развития аденогипофиза (аплазия гипофиза, энцефалоцеле основания мозга и др.); генетические дефекты дифференцировки отдельных клонов клеток аденогипофиза (они приводят к нарушению образования СТГ, гонадотропных гормонов и ТТГ); воспалительные процессы в гипофизе (например, при туберкулезе или сифилисе); в гипотрофию и/или гипоплазию аденогипофиза (синдром пустого турецкого седла»); Виды гипопитуитаризма. Основные виды недостаточности аденогипофиза представлены на. Парциальный гипопитуитаризм. «Чистых» парциальных форм недостаточности аденогипофиза обычно не встречается. У пациентов доминируют признаки недостаточности одного из гормонов аденогипофиза, сочетающиеся с дефицитом эффектов других. Наиболее часто в клинической практике выявляются: гипофизарная карликовость (гипофизарный нанизм, микросомия, наносомия). Она развивается при дефиците СТГ и/или соматолиберина; гипофизарный гипогонадизм (гипофизарный евнухоидизм) наблюдается при дефиците и/или дефектах Фолликулостимулирующего гормона, лютропина и их рецепторов; гипофизарное (нейроэндокринное) ожирение; нарушения половой дифференцировки; пангипопитуитаризм. Понятие «тотальный гипопитуитаризм (пангипопитуитаризм)» применяют при повреждении более 75-90% паренхимы аденогипофиза. Примеры этой патологии: послеродовый гипопитуитаризм (синдром Шеана) и гипофизарная кахексия, проявления и механизмы гипопитуитаризма. Гипопитуитарные синдромы клинически весьма вариабельны, зависят от масштаба и степени поражения гипофиза, основной патологии и многих других факторов. Как правило, имеются три группы признаков гипопитуитаризма, полигормональной недостаточности; нейросоматических расстройств; психических нарушений, гиперпитуитаризм: типовая форма патологии адено гипофиза, характеризующаяся избытком содержания и/или эффектов одного либо более его гормонов. Наиболее частыми причинами гиперпитуитаризма являются: аденома передней доли гипофиза (в большинстве случаев гиперпитуитаризма); злокачественные опухоли аденогипофиза патология гипоталамуса (сопровождающаяся гиперпродукцией либеринов и/или гипопродукцией статинов). Виды гиперпитуитаризма. Гиперпитуитаризм характе, ризуется, как правило, парциальной патологией. В практике врача (в т.ч. - педиатра) наиболее часто встречаются следующие:

ГИПОФИЗАРНЫЙ ГИГАНТИЗМ ИЛИ МАКРОСОМИЯ Чрезмерное увеличение роста, размеров тела и внутрен них органов; по времени возникновения в онтогенезе является ранней формой эндокринопатии. Инициальные звенья патогенеза гипофизарного гигантизма: центрогенные (результат поражений нейронов коры и/или гипоталамуса, приводящих к гиперпродукции соматолиберина и СТГ и/или снижению выработки соматостатина); первично железистые (гипофизарное; следствие повышенного синтеза СТГ ацидофильными клетками аденогипофиза); постжелезистые (среди них наиболее часто встречается рецепторный, обусловленный повышенной чувствительностью рецепторов тканей и органов к СТГ). Наиболее частые проявления гипофизарного гигантизма и их механизмы представлены на. К ним относятся: увеличение роста, превышающее норму (обычно, выше 200 см у мужчин и 190 см у женщин). Описаны случаи роста 190см в 10 лет и 250 см В 18 лет. Причина: интенсивное эпифизарное и периостальное увеличение размера костей (главным образом линейного) под действием СТГ; несоответствие величины и массы внутренних органов размерам тела (чаще: органы также увеличены спланхномегалия; реже: относительно уменьшены в сравнении со значительно возросшим ростом). В связи с этим возможно развитие функциональной недостаточности отдельных органов (например. сердца и печени). Причина: разная чувствительность рецепторов клеток, органов и тканей к СТГ. В органах с высокой чувствительностью интенсивно гипертрофируется паренхима и фиброзная ткань; непропорциональное развитие мышц (при возникновении заболевания степень развития мышц обычно соответствует размерам тела; затем начинает отставать: развивается слабость мышц, их гипотония, нередко гипотрофия; при физической нагрузке насту, пает быстрое утомление). Причины: дегенеративные изменения миофибрилл, разрастание соединительнойткани: гипергликемия, нередко СД. Причина: прямое гипергликемизирующее действие СТГ и развитие относительного или абсолютного гипоинсулинизма на фоне повышенного уровня СТГ: гипогенитализм. Характеризуется недоразвитием внутренних и внешних половых органов, нередко бесплодием. Причина: недостаточность синтеза и/или эффектов гонадотропинов; психические расстройства (эмоциональная неустойчивость, раздражительность, нарушение сна, снижение умственной работоспособности, психастения). Причины: поражение нейронов коры и подкорковых центров, определяющих эмоциональное состояние индивида; длительная негативная стресс-реакция. вызванная у пациента фактом заболеванием; гипертиреоз, который нередко сочетается с гигантизмом. АКРОМЕГАЛИЯАкромегалия (or rp. akros крайний, отдаленный, megas - огромный), диспропорциональное увеличение размера отдельных частей тела (чаще кистей рук, стоп, внутренних органов), сочетающееся с существенными нарушениями жизнедеятельности организма. По вре- мени возникновения в онтогенезе: поздняя форма эндо-кринопатии. Она развивается после завершения окосте- нения эпифизарных хрящей. Причина акромегалии: эффектов СТГ повышение уровня и/илиОсновные проявления акромегалиии их механизмы пред - ставлены на рис. 10. Они включают: увеличение размеров кистей и стоп (за счет периостального роста костей, стимулируемого СТГ): огрубение черт лица (увеличение нижней челюсти, носа надбровных дуг, скул; формирование толстых кожных складок): увеличение размеров внутренних органов (сердца, лег- ких, печени, почек, селезенки); на раннем этапе болезни функция их адекватна, но постепенно развиваются при- знаки полиорганной недостаточности, сочетающиеся с гиперплазией элементов соединительной ткани; • утолщение кожи, уплотнение мягких тканей (в связи сразрастанием их соединительнотканных элементов); увеличение языка (макроглоссия) с отпечаткамизубов на нем; • расстройства обмена веществ: углеводного (характеризуются стойкой гипергли кемией (более чем у 50% пациентов) и нередко СД (примерно у 10% пациентов); жирового (проявляются повышением в крови уровня холестерина, лецитина, кетоновых тел, ЛП, внутрижелудочковым кровоизлиянием. Причина:   липолитическое, анаболическое, контринсулярное действие избытка СТГ:половые расстройства (снижение полового влече ния, импотенция; у женщин дисменорея и нередко галакторея). Причины: недостаточность синтеза и/или эффектов гонадотропинов, при галакторее - гипер- секреция пролактина;парестезии, особенно в области кистей и стоп (акро- парестезии). Механизмы: сдавление нервных ство лов, проходящих в костных каналах или углублениях. в связи с периостальным утолщением костей, гипер- трофией и уплотнением мягких тканей.