Невус Ядассона у ребенка 8 лет (клинический случай)

EDN:JNZFVH

¹ Введение. Современная дерматология изучает и описывает широкий спектр разнообразных заболеваний кожи, среди которых встречаются редкие и слабо изученные патологии. Одним из таких заболеваний является невус сальных желез Ядассона (синонимы: сальножелезистый невус, аденоматозный невус, прогрессирующая аденома сальных желез). Он определяется как редкий врожденный порок развития — гамартома (тканевая аномалия развития) придаточных структур кожи.

Органоидный невус, затрагивающий придаточные структуры, впервые описал немецкий дерматолог Йозеф Ядассон в 1895 г. Затем, уже в XX в., тремя авторами был описан синдром, включающий наличие большого линейного невуса сальных желез и внекожных нарушений со стороны центральной нервной, сердечно-сосудистой, костной систем (ги-пофосфатемический рахит, умственная отсталость

Corresponding author — Irina N. Sormolotova

Тел.: +7 (924) 3827582

diagnostic criteria and modern approaches to the treatment

и когнитивные нарушения). Этот редкий наследственный синдром получил название Шиммельпен-нинга — Фейерштейна — Мимса [1, 2].

Невус Ядассона представляет собой доброкачественное образование, включающее эпидермальный, сальножелезистый и апокринный компоненты и расценивается как результат дифференцировки плюрипотентных клеток (клетки, которые могут дифференцироваться в любую ткань или орган) в сторону зрелых сальных и апокриновых структур. Данная особенность может объяснить развитие на фоне невуса других опухолей придатков кожи [3].

В большинстве случаев диагностируется у новорожденных или в раннем детском возрасте с частотой от 0,1 до 0,3%. Гендерных и этнических различий нет. Описаны единичные семейные случаи [1, 2].

Раньше считалось, что невус Ядассона генетически не детерминирован, но недавние исследования предполагают наследование по аутосомно-доминантному типу, связанные с мутациями в генах HRAS (хромосома 11p15) и KRAS (хромосома 12p12), которые вызывают повышение клеточной пролиферации

и, возможно, предрасполагают к развитию вторичных опухолей в зоне невуса [1, 2].

По разным данным, вторичные новообразования появляются в 10-30% случаев, чаще у пациентов старше 40 лет. Большинство вторичных образованиям придатков кожи на фоне невуса Ядассона являются доброкачественными. К ним относятся гидраде-нома, эккринная порома, трихобластома, сирингома, трихилеммома, кератоакантома и ряд других. Злокачественные появляются только в 3% случаев. Могут возникнуть базальноклеточная, плоскоклеточная, микрокистозная карциномы. Вероятность развития злокачественных новообразований у пациентов с невусом сальных желез Ядассона с возрастом повышается [1–5].

Перед написанием статьи получено информированное согласие от родителей на публикацию фотоматериалов и данных из истории болезни ребенка.

Описание клинического случая. В многопрофильный медицинский центр «Медлюкс» (Чита) обратились мама с девочкой 8 лет с жалобами на образование в области лица без субъективных ощущений.

Со слов мамы, образование появилось с рождения, имело вид полоски слегка желтоватого цвета, не возвышающейся над уровнем кожи. С течением времени увеличивалось в размерах, и на поверхности стали появляться мелкие узелки на фоне легкого покраснения. Самостоятельно не лечили. Два месяца назад образование было травмировано, быстро эпителизировалось. Обратились по поводу косметического дефекта.

Из анамнеза известно, что девочка от 1-й беременности родилась в срок с оценкой состояния 8 по шкале Апгар. До одного года на естественном вскармливании. Росла и развивалась нормально. Обследована у педиатра, невролога. В результате обследования сопутствующих соматических заболеваний не выявлено. Профилактические прививки делались по календарю. Из перенесенных заболеваний: острые респираторные вирусные инфекции, ветряная оспа. Аллергологический и наследственный анамнезы не отягощены.

Status praesens . Положение активное, сознание ясное, общее состояние удовлетворительное. Развитие соответствует возрастным показателям. Периферические лимфатические узлы, доступные для пальпации, не увеличены. Status localis . На лице в области левой щеки выявлено солитарное линейное ассиме-тричное образование диаметром 0,8×15 мм с гладкой поверхностью, лишенное волос. На фоне легкой гиперемии различные по размеру папулы желтоватого цвета (рис. 1).

Для подтверждения диагноза была проведена дерматоскопия. Визуализировались желтоватые округлые глобулы различного диаметра, местами сливного характера. Глобулы хаотично расположены на фоне светло-желтой бесструктурной области и мелкой капиллярной сосудистой сети (рис. 2).

Ввиду возможности прогрессирования изменений, наличия эстетического дефекта и желания родителей выполнено лазерное удаление новообразования под медикаментозным сном с забором биоматериала на гистологическое исследование.

В ходе гистологического исследования кожи при окраске гематоксилином и эозином выявлено образование со слабым гиперкератозом и акантозом эпидермиса. Субэпителиально в верхних и средних отделах дермы выявлена мальформация сальных желез в виде мелких скоплений, абортивных

Рис. 1. Невус сальных желез Ядассона в области лица у девочки 8 лет

Рис. 2. Дерматоскопическая картина невуса сальных желез Ядассона у девочки 8 лет

Рис. 3. Гистологическая картина невуса сальных желез Ядассона у девочки 8 лет волосяных фолликулов и сосудов капиллярного типа. Встречаются единичные пилосебоцитарные комплексы. Гистологическое заключение: «Себоцей-ный невус (невус сальных желез Ядассона), зрелая стадия» (рис. 3).

Контрольные осмотры через 1 нед. и 1 мес. показали хорошую регенерацию и удовлетворительное эстетическое состояние тканей.

Обсуждение. Для невуса Ядассона характерна возрастная динамика изменений, обусловленная дифференцировкой сальных и потовых желез. Выделяют три стадии развития образования.

Так, 1-я стадия приходится на период новорож-денности и раннего детского возраста. Невус Ядассона клинически представлен папулой или бляшкой, имеет бархатистую поверхность, лишен волос, почти не выступает над поверхностью кожи. Имеет различные формы и размеры, розовый или светло-коричневый цвет. Рельеф часто неравномерный за счет мелких узелков. При расположении на волосистой части выявляется очаг алопеции. Крайне редко регистрируются гигантские и множественные невусы. Как правило, лишен волос. У маленьких пациентов дерматоскопическая картина представлена множественными желтыми и оранжевыми комками (глобулами) округлой формы на фоне светло-желтой бесструктурной области, которая определяется не во всех случаях. Гистологически определяются участки, состоящие из долек сальных желез, дезорганизованных потовых желез и аномально сформированных сально-волосяных единиц [1, 2, 6].

В пре- и пубертатный периоды наступает 2-я стадия, которая сопровождается гиперплазией сальных желез и других придаточных образований кожи вследствие гормонального влияния. За счет процессов гиперкератоза, папилломатоза и акантоза очаг утолщается и увеличивается в размерах. На поверхности формируются тесно прилегающие узелки желтого или коричневого цветов. Невус на этой стадии может легко травмироваться и быть болезненным. В этот период гистологическая картина представлена гиперплазией эпидермиса, зрелыми сальными железами, не имеющими выводных протоков и располагающимися необычно высоко в дерме, а также эктопичными апокриновыми, гиперплазированными эккринными железами и плохо сформированными волосяными фолликулами. Меняется и дерматоскопическая картина: множественные желтые и оранжевые комки больших размеров, практически всегда определяющиеся на фоне светло-желтой или темно-желтой бесструктурных областей [1–3, 6].

Последняя, 3-я, стадия наблюдается у взрослых. В этот период значительно увеличивается вероятность развития нового образования в пределах ранее стабильного невуса сальных желез. В зависимости от локализации невус может обезображивать человека. В дерматоскопической картине появляются незначительные особенности: у каждого пациента воспроизводится бесструктурная область и появляются дерматоскопические структуры различных цветов и форм по типу «комок-в-комке». В гистологической картине доминируют гиперплазия эпидермиса, крупные сальные и эктопические апокринные железы. Волосяные фолликулы остаются слабо дифференцированными. В случае развития новой опухоли придатков кожи каждая из них имеет свои гистологические признаки [1, 2, 4, 6].

Представленный нами клинический случай согласуется с данными литературы. У пациентки образование появилось с рождения в виде желтоватой, не возвышающейся полоски и с течением времени увеличилось в размерах.

Характерна локализация на лице в зоне высокой концентрации сальных желез. Ряд авторов отмечают появление невуса Ядассона преимущественно в области головы (особенно волосистой части) и гораздо реже — на других участках кожного покрова, как правило, распределенных в соответствии с ориентацией линий Блашко [1, 3]. Возраст девочки и клиническая картина соответствуют 2-й стадии развития невуса. С данными литературы согласуется наличие единичного линейного образования, слегка приподнимающегося над уровнем кожи, с мелкими желтоватыми полушаровидными узелками. Характерно отсутствие субъективных симптомов. Дерматоскопическая картина с наличием глобул на фоне светло-желтой бесструктурной области и гистологическая картина с мальформацией сальных желез и абортивными волосяными фолликулами подтверждало 2-ю стадию заболевания.

Синдром Шиммельпеннинга — Фейерштейна — Мимса исключен в связи с отсутствием внекожных осложнений в раннем возрасте.

Дифференциальный диагноз сальных невусов зависит от стадии развития. В раннем возрасте может включать врожденную аплазию кожи (отличается более гладкой папирусовидной поверхностью), мастоцитому (отличается по гистологическому строению), гипертрофию мозговой ткани (может иметь форму подкожного узла и связана с мозгом). На более поздних стадиях развития дифференциальную диагностику проводят с достаточно большим количеством образований придатков кожи. Дерматоскопический признак невуса — желтые комочки — не является специфичным и встречается при гиперплазии сальных желез и синдроме Мьюира — Торре (сочетание множественных опухолей сальных желез со злокачественными опухолями внутренних органов). Определяющим для постановки диагноза является гистологическое исследование [2, 4, 6].

Подходы к лечению невуса Ядассона варьируют от наблюдения до раннего удаления в детстве. Нет единого мнения по поводу удаления с профилактической целью, так как злокачественная трансформация сального невуса происходит достаточно редко. В то же время ряд исследователей рекомендует удаление в пубертатный период. Лечение также показано пациентам, которых беспокоит эстетический и психологический дискомфорт. Наиболее частым методом терапии является хирургическое вмешательство, которое позволяет удалять опухоли любого размера. Кроме того, используют лазерные технологии, крио-, фотодинамическую терапию [2, 4, 5, 7, 8].

В представленном нами случае девочки 8 лет удаление кожного образования проведено в связи с наличием проблемы эстетического характера по желанию родителей.

Заключение. Невус сальных желез Ядассона является редким поражением кожи и требует своевременного распознавания, дифференциальной диагностики заболевания и его лечения. Несмотря на доброкачественный характер, образование может вызывать косметический дефект, а также потенциально способствовать развитию определенных типов рака кожи, что делает актуальным и важным изучение данной проблемы. Приведенный клинический случай представляет интерес для практикующих врачей различных специальностей.

Вклад авторов: все авторы сделали эквивалентный вклад в подготовку публикации.