Новые подходы к классификации врожденных пороков сердца у детей

Цель. Выделить клинические группы детей с ВПС на основании клинико-функциональных особенностей течения порока.

Материал и методы. В кардиоревматологи-ческом отделении Гомельской областной детской клинической больницы обследованы 57 детей в возрасте от 1 до 17 лет (средний возраст – 10,6 ± 5 лет) с основным клиническим диагнозом: врожденный порок сердца. Из них: 27 (47,4 %) мальчиков и 30 (52,6 %) девочек. Диагноз устанавливался на основании данных анамнеза, физикального, электрокардиографического и ультразвукового обследований (УЗИ). Также детям проводилась ЭКГ с физической нагрузкой (тредмил-тест). Контрольная группа включала 13 детей без органических заболеваний сердца.

Результаты. Среди ВПС у детей преобладали: пороки с обогащением малого круга кровообращения, включающие дефект межпредсердной перегородки (ДМПП), дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП), открытый артериальный порок (ОАП), атриовентрикулярная коммуникация выявлены у 31 ребенка (54,3 %), единственный желудочек сердца – у 1 (1,8 %) человека, пороки с обеднением малого круга кровообращения (тетрада Фалло, стеноз легочной артерии, аномалия Эбштейна) выявлены у 5 детей (8,8 %,), коарктация аорты имела место у одного ребенка (1,8 %), аномальное отхождение левой коронарной артерии от легочной артерии – у одного ребенка (1,8 %), клапанные пороки (недостаточность митрального клапана (МК), недостаточность аортального клапана (АК) – 18 детей (31,5 %). По данным опроса выявлено, что в 29 (51 %) случаях порок был диагностирован на первом году жизни у одного ребенка (1,7 %). Диагноз врожденного порока сердца (аномалия коронарных артерий) был выставлен в периоде новорожденности (хирургическая коррекция порока была проведена в 3 месяца), у 4 (7 %) детей диагноз был поставлен в дошкольном возрасте, у 1 (1,7 %) ребенка диагноз порока (ОАП) был установлен в возрасте 12 лет (на стадии повышения давления в легочной артерии), у 22 (38,6 %) обследуемых детей в школьном возрасте были диагностированы клапанные пороки. У большинства детей преобладали жалобы астеновегетативного характера – 23 ребенка, что составило 40,4 %, кардиальный синдром–у 10 детей (17,5 %), смешанный характер жалоб – у 4 детей (7 %). Не предъявляли жалоб 20 человек (35,1 %). У детей контрольной группы жалобы предъявляли 5 детей (38,5 %), 8 детей (61,5 %) жалоб не предъявляли (OR = 2,9, p>0,05). По данным ЭКГ у 10 детей были выявлены клинически незначимые нарушения проводимости (неполная блокада правой ножки пучка Гиса (НБПНПГ), что составило 17,5 %, атриовентрикулярная блокада (АВ-блокада) 1 степени диагностирована у 8 детей (14,1 %), причем нарушение АВ-проводимости было характерно для ДМПП (4 ребенка), синоатриальная блокада (СА-блокада) 1–2 степени выявлена у 5 детей (9 %). У 1 ребенка (1,8 %) на ЭКГ регистрировался ритм электрокардиостимулятора (ЭКС), синусовая тахикардия – у 11 детей (19,2 %), синусовая брадикардия- 11 детей (19,2 %). У 11 (19,2 %) детей нарушений ритма и проводимости не зарегистрировано. У детей контрольной группы нарушения ритма сердца наблюдались у 6 (из них: АВ-блокада 1 степени – у 1 ребенка (7,7 %), синусовая тахикардия – у 4 детей (30,8 %), синусовая брадикардия – у 1 ребенка (7,7 %). У 7 детей (53,8 %) ЭКГ соответствовала норме (OR=4,89, p>0,05). По данным тредмил-теста у большинства (53 %) детей выявлены снижение ФР, жалобы на одышку и усталость на 1–3 минутах теста. Также были зарегистрированы на- рушения ритма сердца: неполная блокада правой ножки – у 12 (21 %), детей, АВ-блокада 1–2 степени – у 8 (14 %) детей, единичные экстрасистолы – у 14 (25 %) детей. У 23 (40 %) детей по данным нагрузочной пробы нарушений ритма сердца не зарегистрировано. В контрольной группе у 7 (53,8 %) человек зарегистрирована НБПНПГ, у 6 (46,2 %) детей нарушений ритма не зарегистрировано.

Заключение. По данным исследования выявлено, что у обследованных детей преобладали врожденные пороки с обогащением малого круга кровообращения, причем большинство из них диагностированы на первом году жизни. Также имели место случаи выявления пороков в школьном возрасте (в основном, клапанные пороки и единичный случай ОАП). Большинство детей с ВПС предъявляли жалобы различного характера, демонстрировали нарушения ритма на электрокардиограмме и снижение толерантности к физической нагрузке на фоне регистрации признаков электрической нестабильности миокарда. Причем, в сравнении с идентичными показателями детей контрольной группы не выявлено достоверных различий. На основании представленных результатов и данных статистического анализа нами выделено 6 клинических групп детей с врожденными пороками сердца: 1 группа («бессимптомные пороки») – дети с ВПС, не имеющие клинических проявлений порока и изменений на ЭКГ. В основном это клапанные пороки, выявленные при профилактическом осмотре при допуске к занятиям спортом (N = 20), однако данная группа наиболее коварна и заслуживает внимания клиницистов, так как несвоевременная диагностика порока чревата развитием осложнений; 2 группа («функциональные пороки») – дети с ВПС, не имеющие гемодинамических нарушений, не требующие хирургической коррекции, но с функциональными проявлениями и/или с клинически-незначимыми нарушениями ритма сердца на ЭКГ; 3 группа («электрически-нестабильные пороки») – дети с относительно стабильной гемодинамикой порока, без признаков сердечной недостаточности, но с различными клиническими проявлениями и/или значимыми нарушениями ритма сердца и признаками нестабильности электрических процессов на ЭКГ; 4 группа – («гемодинамически-зна-чимые пороки») – включают детей с нестабильной гемодинамикой порока, признаками сердечной недостаточности, клиническими проявлениями порока, нарушениями ритма сердца; 5 группа («критические пороки») – дети с выявленными пороками в период новорожденности, которым необходимо хирургическое вмешательство, в том числе в экстренном порядке; 6 группа («оперированные пороки»): 6А – дети, оперированные в условиях искусственного кровообращения, 6Б – дети, у которых с целью коррекции порока была проведена малоинвазивная операция (эндоваскулярное закрытие ДМПП, ОАП).