Обширные резекции поджелудочной железы при синдроме von Hippel-Lindau

Обширные резекции поджелудочной железы при синдроме von Hippel-Lindau

Егоров Вячеслав 1, Петров Роман 1, Бельцевич Дмитрий 2

Введение. Поджелудочная железа (ПЖ) вовлечена у 15% больных синдромом von Hippel-Lindau (VHL). Резекции ПЖ при VHL показаны при симптоматических серозных цистаденомах больше 5 см или нейроэндокринных опухолях (пНЭО) > 2–3-х см.

Цель. Оценить результаты резекций поджелудочной железы у пациентов с VHL

Метод. Ретроспективный анализ 4 наблюдений из базы данных ГКБ 5 (2013–15).

Результаты. Десять пациентов с VHL находятся под наблюдением. Четверым их них выполнены резекции поджелудочной железы:

• 1.    Тотальная дуоденопанкератэктомия по поводу пНЭО головки и хвоста ПЖ, на фоне ее тотального поражения серозными цистаденомами различного размера у женщины, 54 лет, которой 6 лет до этого была выполнена правосторонняя нефрэктомия по поводу светлоклеточного рака. Пациента умерла через 8 месяцев после операции от диссеминации рака почки;

• 2.    Пациентке 45 лет с можественными гемангиобластомами мозжечка и спинного мозга, пНЭО в головке и хвосте ПЖ, 5 лет после правосторонней адреналэктомии по поводу феохромоцитомы, была выполнена центрсохраняющая резкция ПЖ и левостороння адреналэктомия по поводу феохромоцитомы. Неосложненный послеоперационный период;

• 3.    Мужчина 47 лет с множественными гемангиобластомами спинного мозга, большими пНЭО (5–6 см) в головке ПЖ,

  280 Журнал «Злокачественные опухоли» • № 4, Спецвыпуск 1 – 2016 г. (21) • www.malignanttumours.org