Оценка легочных артерий у пациентов с тетрадой Фалло

Тетрада Фалло (ТФ) относится к наиболее часто встречающимся цианотическим врожденным порокам сердца. Впервые данная врожденная патология сердца описана в 1673 г. N. Steno, а обрела привычное название в 1888 г. [1]. История хирургического лечения берет начало с системно-легочного анастомоза, выполненного A. Blalock в 1944 г. [2]. Десятилетие спустя C.W. Lillehei и соавт. провели коррекцию тетрады Фалло в условиях перекрестного кровообращения [3], которое достаточно быстро заменено искусственным кровообращением [4]. Благодаря совершенствованию диагностики, хирургической техники и методов обеспечения операций на открытом сердце возможно про- водить раннюю радикальную коррекцию тетрады Фалло у детей первого года жизни. Преимущества такого вмешательства известны: раннее нивелирование влияния гипоксии на развитие ребенка, нормализация гемодинамики и другие. Тем не менее, несмотря на очевидные преимущества, в ряде случаев пациентам требуется промежуточный (паллиативный) этап.

Одним из важнейших критериев определения возможности выполнения первичной радикальной коррекции порока является состояние легочных артерий, традиционно оцениваемое с помощью легочно-артериального индекса (Nakata index) [5]. По данным ряда авторов, данный индекс, превышающий 150 мм\м2, свидетельствует о достаточном развитии легочных ар-

Статья доступна по лицензии Creative Commons Attribution 4.0.

B

Рис. 1. Измерение легочной артерии: интраоперационное изображение измерения левой легочной артерии дилататором Дебейки ( А ); схематическое изображение измерения легочной артерии [воспроизводится с официального письменного разрешения Я.А. Ермоленко] ( B )

Fig. 1. Pulmonary artery sizing: intraoperative image of measuring left pulmonary artery by DeBakey dilator ( A ); schematic diagram of pulmonary artery measurement procedure [reproduced with Ya.A.

Yermolenko’s written consent] ( B )

терий с точки зрения первичного радикального вмешательства. Однако определение истинного состояния легочных артерий в условиях ограниченного легочного кровотока может иметь тенденцию к их недооценке, что, в свою очередь, сужает доступность первичной радикальной коррекции для ряда больных.

Целью работы является оценка состояния легочных артерий у пациентов с тетрадой Фалло и ее влияние на тактику хирургического лечения.

Методы

В ретроспективное исследование включены пациенты (n = 50) с диагнозом ТФ младше 7 мес., которые находились на лечении в ФГБУ «НМИЦ им. В.А. Алмазова» Минздрава России с 2015 по 2018 г. Проведен сравнительный анализ состояния легочных артерий на до- и интраоперационном этапах. Получены размеры правой и левой легочных артерий по данным эхокардиографии (Эх-оКГ), мультиспиральной компьютерной томографии (МСКТ) и интраоперационным измерениям. Интраоперационное измерение легочных артерий выполнялось после инициирования искусственного кровообращения с помощью дилататоров Дебейки через продольный разрез ствола легочной артерии (рис. 1).

На основании полученных данных выполнен расчет показателей Z-score для левой и правой ЛА, легочно-артериального индекса. Показатель Z-score определялся на основе весоростовых ха- рактеристик при использовании системы данных детского госпиталя Бостона (zscore.chboston.org). Индекс Nakata вычислялся по формуле суммы площади поперечного сечения левой и правой легочных артерий, разделенной на площадь поверхности тела.

Статистический анализ

Статистический анализ выполнен в программе Statistica 10.0 (Statsoft, Inc), графические данные — в Graphpad Prism Ver. 5.0 (GraphPad Software, Inc). После проверки на нормальность распределения групп по критерию Шапиро – Уилка выявлено, что исследуемые параметры не соответствуют нормальному распределению. В результате применены непараметрические методы статистического анализа. Данные представлены в виде медианы вариационного ряда и интерквартильного размаха (25-й и 75-й процентили). На диаграммах размаха горизонтальными линиями внутри прямоугольников обозначены медианы; верхняя и нижняя границы прямоугольников отражают 25–75-й процентили соответственно; вертикальные линии от прямоугольников показывают диапазоны минимальных и максимальных значений. Непараметрические вариационные ряды: две независимые группы сравнивались с помощью U-критерия Манна – Уитни, три группы — с помощью рангового анализа вариаций по Краскелу – Уоллису с последующим парным сравнением групп тестом Манна

Предоперационные и операционные результаты измерения легочных артерий

Легочная артерия	Эхокардиография	Компьютерная томография	Операция
Левая	–1,63 (–2,24; –0,66)	–0,06 (–1,17; 1,07)	–0,48 (–0,74; –1,29)
Правая	–1,57 (–2,2; –0,72)	–0,69 (–1,45; –0,81)	–0,34 (–0,33; –0,89)

– Уитни с применением поправки Бонферрони при оценке значения р. Принималось p<0,05 как статистически значимое.

В связи с тем что это ретроспективный анализ и включалась обезличенная информация из медицинских карт пациентов, разрешение этического комитета для проведения исследования не требовалась.

Результаты

Первичная радикальная коррекция тетрады Фалло проведена 43 (86%) пациентам, в остальных 7 (14%) случаях выполнено паллиативное вмешательство в рамках этапной коррекции порока. Выбор тактики оперативного лечения определялся на основании комплексной оценки анатомических особенностей порока, в том числе размеров легочных артерий, измеренных интраоперационно. Первичное паллиативное вмешательство посредством реконструкции пути оттока из правого желудочка без закрытия дефекта межжелудочковой перегородки проводилось у пациентов со значимой гипоплазией ветвей легочной артерии, подтвержденной интраоперационно (индекс Nakata менее 150 мм2\м2), в остальных случаях предпочтение отдавалось первичной радикальной коррекции порока. У пациентов с паллиативной коррекцией индекс Nakata, по интраоперационным данным, составил 104±20,5 мм2/м2. В дальнейшем всем пациентам с паллиативной коррекцией выполнена радикальное вмешательство после достижения расчетных размеров центрального легочного русла. Медиана возраста и массы тела составила 95 (1–268) дней и 5,9 (2,68–7,7) кг соответственно. В таблице представлена совокупность до- и интраоперационных измерений ЛА пациентов, индексированных в Z-score.

При анализе результатов выявлена отчетливая тенденция в недооценке размеров легочных артерий по данным дооперационных визуализирующих методов обследования (рис. 2). При проведении статистического анализа обнаруже-

OJ о

N

ОП / Operative Protocol

ОП / Operative Protocol

ЭхоКГ /

Echocardiography

КТ / Computed Tomography

ЭхоКГ /

Echocardiography

КТ / Computed Tomography

Рис. 2. Z-score правой и левой легочных артерий в зависимости от метода оценки, диаграммы размаха Примечание. ЭхоКГ — эхокардиография; КТ — компьютерная томография; ОП — операционный протокол

Fig. 2. Z-score of the right and left pulmonary artery depending on the evaluation method, box plots

ОП /

Operative Protocol

ЭхоКГ /            КТ /

Echocardiography Computed Tomography

Рис. 3. Индекс Nakata

Примечание. ЭхоКГ — эхокардиография; КТ — компьютерная томография; ОП — операционный протокол

Fig. 3. Nakata Index

но, что Z-score правой и левой ветвей легочной артерии по данным ЭхоКГ были существенно меньше при сравнении с данными МСКТ (p<0,01). В свою очередь, выявлена недооценка размеров ЛА на основании данных КТ по сравнению с интраоперационными измерениями, однако статистически незначимая (p = 0,05). У 10 пациентов с индексом Nakata менее 150 мм2/м2 по данным КТ и показателями Z-score ветвей ЛА от –3,41 до –0,43 после измерения размеров ЛА в операционной выполнена радикальная коррекция.

Расчет индекса Nakata дополнительно иллюстрирует выявленную закономерность, отражает статистическую значимость полученных данных между группами ЭхоКГ и КТ (р<0,01). После применения поправки Бонферрони для преодоления проблем множественных сравнений не установлена статистическая значимость между группами КТ и операционного протокола (p>0,05). Использование данных трех методов оценки размеров ЛА привело к получению трех различных результатов при расчете индекса Nakata. При использовании эхокардиографических данных индекс Nakata составил 106,8 (74,36; 154,7) мм2/м2, данных МСКТ — 187,6 (118,2; 245,9) мм2/м2, интраоперационных данных — 223,0 (161,3; 277,2) мм2/м2. Для большей наглядности результаты расчетов представлены графически (рис. 3). После первичной радикальной коррекции порока с учетом результатов интраоперационной оценки ЛА медиана соотношения систолического давления в правом и левом желудочках при прямой манометрии составила 0,48 (0,35–0,69). Полученные нами гемодинамические данные подчеркивают ценность интраоперационной оценки ЛА и позволяют сделать вывод о влиянии данного метода на выбор радикальной коррекции порока в качестве первичного оперативного вмешательства.

Обсуждение

При классической ТФ со стенозом ЛА, в отсутствие аорто-легочных коллатеральных артерий, антеградный поток крови из правого желудочка является единственным источником легочного кровотока. В данных обстоятельствах отмечается гипоперфузия и, следовательно, недозаполнение и недонагрузка легочных артерий кровью. По данным Y. Shimazaki и соавт., на основании ангиографических обследований показано, что у большинства пациентов с ТФ и медианой возраста 6 мес. размер легочных артерий близок к нормальному [6]. Однако несмотря на недогруженность центрального легочного русла объемом, не происходит формирование истинной гипоплазии ветвей ЛА, что позволяет в большинстве случаев в послеоперационном периоде «вместить» полный сердечный выброс [7]. Таким образом, используемые методы неинвазивной доопераци-онной визуализации центрального легочного русла не дают точно оценить потенциальный размер легочных артерий. В нашем исследовании у 10 пациентов, у которых по данным визуализирующих методов отмечалась относительная гипоплазия центрального легочного артериального русла, после интраоперационных измерений выполнена радикальная операция.

Еще одним важным вопросом является эффективность пластики относительно небольших легочных артерий при коррекции ТФ в отдаленном периоде [8]. T.J. Wilder и соавт. провели сравнение нескольких групп пациентов. В одной из них выполнялась пластика ветвей ЛА заплатой до корня легкого, в другой — ограниченная пластика ветвей ЛА, в третью группу входили пациенты без вмешательств на ЛА. По данным авторов, несмотря на улучшение геометрии легочного русла в краткосрочном периоде в группе с заплатой, в долгосрочном периоде пластика ветвей приводит к развитию отдаленных стенозов ЛА и сопровождается высокой частотой повторных вмешательств. Таким образом, с учетом возможной «псевдогипоплазии» легочных артерий интраоперационное измерение легочных артерий позволяет сузить рамки необходимости проведения пластики легочных артерий при хирургическом лечении пациентов с тетрадой Фалло.

Исходя из полученных данных, мы придерживаемся следующей тактики хирургического лечения больных тетрадой Фалло. Все пациенты с классической тетрадой Фалло рассматриваются как потенциальные кандидаты для радикальной коррекции порока. При выявлении по данным дооперационного обследования признаков гипоплазии центрального легочного артериального русла у симптоматических пациентов выполняется интраоперационное измерение легочных артерий. При значимой гипоплазии ветвей ЛА, а также в совокупности с относительной гипоплазией ЛЖ по данным ЭхоКГ предпочтение отдается этапному хирургическому лечению с реконструкцией пути оттока правого желудочка без закрытия дефекта межжелудочковой перегородки для достижения симметричного роста легочных артерий. Следует отметить, что у большинства пациентов с классической ТФ возможно выполнить первичную радикальную коррекцию порока. Наше исследование демонстрирует существенные различия в результатах оценки легочных артерий при использовании неинвазивных методов дооперационной визуализации, по сравнению с прямыми измерениями легочных артерий во время хирургической коррекции, что может оказать существенное влияние на выбор тактики и объем оперативного лечения.

Ограничения

Исследование имеет ретроспективный характер и является одноцентровым. Также ограничением является относительно небольшое количество пациентов.

Заключение

У пациентов с тетрадой Фалло размер легочных артерий по данным неинвазивных методов обследования значимо меньше истинного размера. Интраоперационное измерение легочных артерий может расширить показания для прове-д е н и я радикальной коррекции.

Финансирование

Исследование не имело спонсорской поддержки.