Одноэтапное удаление краниофарингиомы хиазмально-селлярной области и клипирование множественных церебральных аневризм в острый период кровоизлияния (клинический случай)

EDN: CIMCJW

• ¹ Введение. Сочетание опухоли головного мозга и внутричерепной аневризмы не является «рутинным» в клинической практике. Еще более редким является сочетание разорвавшейся церебральной аневризмы и опухоли той же анатомической области. Встречаемость аневризм оценивается около 14 случаев на 100 тыс. населения в год [1], разорвавшихся аневризм — 6,1 случая на 100 тыс. населения в год [2]. Множественные аневризмы встречаются у 20% пациентов с церебральными аневризмами [3]. Встречаемость краниофарингиомы оценивают в 0,5–2,5 случая на 1 млн населения, причем это одна из самых сложных для лечения опухолей, требующая разработки в каждом случае индивидуального плана лечения [4].

Общее сочетание опухоли и сосудистого заболевания в нейрохирургической практике оценивают в 0,7-5,4% [5], сочетание краниофарингиомы и множественных церебральных аневризм не известно.

Corresponding author — Dmitry V. Litvinenko

Тел.: +7 (928) 2178634

Цель — на примере клинического случая показать один из вариантов лечения редкой сочетанной патологии — краниофарингиомы и множественных церебральных аневризм.

Пациент предоставил информированное согласие на публикацию данных из истории болезни.

Описание клинического случая. Пациент С. 52 лет поступил в клинику 25.11.2021. Заболел остро 22.11.2021, когда на фоне полного здоровья внезапно возникла резкая головная боль, был госпитализирован в стационар по месту жительства, при компьютерной томографии (КТ) головного мозга выявлено субарахноидальное кровоизлияние, выставлен диагноз «Острое нарушение мозгового кровообращения» и пациент переведен в ГБУЗ «Научноисследовательский институт — Краевая клиническая больница № 1 имени профессора С. В. Очаповско-го» министерства здравоохранения Краснодарского края. При поступлении: общее состояние удовлетворительное, в соматическом статусе без патологии. Неврологический статус: в ясном сознании, беспокоит умеренная головная боль, определяется менингеальный синдром. При КТ головного мозга

Рис. 1. Компьютерная томограмма головного мозга пациента С. при поступлении: стрелками указана кровь в субарахноидальном пространстве и объемное образование селлярной локализации

Рис. 2. КТ-ангиограмма головного мозга пациента С. при поступлении: стрелками указаны аневризмы левой и правой средней мозговой артерии и объемное образование селлярной локализации

и компьютерно-томографической ангиографии (КТ-АГ) верифицировано субарахноидальное кровоизлияние, объемное образование интрасупраселляр-ной локализации, интактные аневризмы обеих СМА и разорвавшаяся аневризма ПСоА (рис. 1, 2).

С целью дифференциальной диагностики объемного образования селлярной локализации (дифференциальный диагноз между опухолью и тромбированной аневризмой) пациенту выполнены церебральная ангиография и магнитно-резонансная томография с контрастированием (МРТ).

По данным церебральной ангиографии определяется аневризма СМА слева, округлой формы, размерами 2×2 мм без выраженной шейки, ориентирована медиально и кпереди. Определяется аневризма развилки СМА справа, округлой формы, размерами 5,5×5 мм, шейка 3 мм, купол ориентирован вверх и вперед. Определяется аневризма ПМА — ПСоА справа вытянутой формы размерами 4,5×3 мм

а

б

Рис. 3. Ангиограммы пациента С. при поступлении:

а — прямая проекция, стрелками указаны аневризмы правой СМА и правой передней соединительной артерии; б — боковая проекция, стрелкой указана аневризма левой средней мозговой артерии

Рис. 4. МР-грамма пациента С. при поступлении: стрелками указаны аневризма правой и левой средних мозговых артерий, объемное образование селлярной локализации

Рис. 5. КТ-грамма пациента С. после операции: стрелками указаны клипсы на аневризме передней соединительной артерии и правой средней мозговой артерии

без выраженной шейки, купол ориентирован вперед. Данных, свидетельствующих об аневризме в полости турецкого седла, не получено (рис. 3).

МР-данные указывали в пользу кистозной опухоли селлярной локализации, предположительно краниофарингиомы: интра-, супраселлярно (достигая зрительного перекреста) определяется объемное образование неоднородной структуры, неоднородно гиперинтенсивного сигнала во всех импульсных последовательностях (Т1-ВИ, Т2-ВИ, FLAIR), размером до 19×18,5×18 мм. Гипофиз оттеснен кзади (рис. 4).

Учитывая клиническую картину, характер и локализацию кровоизлияния, более вероятно, что его источником являлась разорвавшаяся аневризма ПСоА. Принято решеное о выключении из кровотока аневризм ПСоА и правой СМА из птерионального доступа, с одномоментным удалением объемного образования селлярной локализации. На операции: произведено клипирование аневризм и субтотальное удаление кистозного образования, участки капсулы, интимно связанные с гипофизом и его стеблем, расположенным интраселлярно, не удалены в связи с высоким риском развития водно-электролитных и гормональных нарушений в острый период субарахноидального кровоизлияния. Учитывая небольшие размеры (2×2 мм) и округлую форму купола аневризмы левой СМА без дивертикулов, с низкой вероятностью разрыва было решено динамически наблюдать пациента.

Течение постоперационного периода гладкое, общемозговая симптоматика регрессировала, нарастания очаговых симптомов не отмечено. КТ-контроль после операции: визуализируются клипсы в области аневризм ПСоА и правой СМА, объемное образование селлярной локализации не визуализируется (рис. 5).

Гистологическое исследование удаленной опухоли — папиллярная краниофарингиома WHO grade 1. ICD-O code 9350/1.

Пациент выписан в удовлетворительном состоянии из клиники с рекомендацией через 3–4 мес. амбулаторно выполнить МРТ головного мозга с контрастированием и МР-ангиографию, с последующей консультацией нейрохирурга. 28.02.2022 контрольная явка к нейрохирургу амбулаторного звена с выполнением МРТ головного мозга с контрастированием, МР-АГ. МРТ-контроль после операции: визуализируются клипсы в области аневризм ПСоА и правой СМА, полость аневризм не контрастируется, визуализируется интраселлярная часть объемного образования селлярной локализации (рис. 6).

Пациенту планируется выполнение контрольной церебральной ангиографии и МРТ с решением вопроса о целесообразности эндоназального транссфеноидального удаления опухоли и выполнения операции по выключению аневризмы левой СМА.

Обсуждение. Первое упоминание сочетания опухолей головного мозга и сосудистой патологии датируется 1912 г., когда на секции пациента с аденомой гипофиза обнаружена и описана прилежащая к опухоли аневризма [6]. Развитие неинвазивных диагностических возможностей нейровизуализационных методов увеличивает частоту выявления опухоли головного мозга и церебральных аневризм, что в настоящий момент уже не представляется исключительной редкостью, хотя уровень заболеваемости достаточно не изучен и, скорее всего, недооценен [7]. По данным литературы, церебральные аневризмы могут сочетаться с различными типами как первичных, так и метастатических опухолей [8, 9]. Описаны сочетания аневризм с липомами, аденомами гипофиза, глиомами, менингиомами, дермоидными, метастатическими опухолями и др. [10, 11].

Многообразные причины возникновения сочетанной патологии не позволяют выявить причину сосуществования двух патологий, что связано с растянутым по времени процессом возникновения и развития этих нозологий и трудностью отслеживания влияния одного заболевания на другое. Высказываются предположения о влиянии усиленного кровотока в случаях глиом и менингиом на возникновение церебральных аневризм [12, 13], в случаях гормонпродуцирующих аденом гипофиза фактором возникновения аневризм может быть соматостатин [14]. В случаях злокачественных глиом, лимфом, злокачественных аденом гипофиза формирование ложных аневризм может быть связано

а

б

Рис. 6. МР-граммы пациента С. через 3 мес. после операции: стрелками указаны а — клипс на аневризме передней соединительной артерии и интраселлярная часть объемного образования селлярной локализации; б — клипсы на аневризмах передней соединительной артерии и правой средней мозговой артерии, супраселлярная часть объемного образования селлярной локализации не визуализируется

как с инфильтрацией стенки сосуда опухолевыми клетками, так и механическим воздействием растущей опухоли на стенку рядом расположенного сосуда [15]. Одним из механизмов формирования аневризм связан с лучевой терапией опухолей, вызывающей в зоне облучения повреждение эндотелия с воспалительными изменения, тромбозами, изменениями в интиме, что в последующем ослабляет сосудистую стенку и способствует формированию аневризмы [16]. Некоторые из исследователей указывают на возможность воспалительного процесса при дермоидных опухолях способствовать образованию церебральных аневризм [17, 18]. Ряд авторов, и мы с ними согласны, считают, что сочетание онкологической и сосудистой патологий головного мозга носит случайный характер.

Сегодня нет общепринятой тактики лечения такой категории пациентов, есть предложение по лечению данной сочетанной патологии в зависимости от типа (зло- или доброкачественный) и размера опухоли, расположения опухоли по отношению к аневризме (дистальнее, проксимальнее, прилежит), превалирующей симптоматики (вызвана опухолью или аневризмой) [19].

Сочетание опухоли с разорвавшейся одной из множественных аневризм головного мозга в острый период отмечено впервые. Необходимость выключения из кровотока разорвавшейся аневризмы не вызывало сомнения. Учитывая расположение аневризм — ПСоА и СМА, внутрисосудистые методы лечения были отвергнуты. Необходимо учитывать потенциальную суммацию негативных эффектов в виде грубых нарушений водно-электролитного обмена и диэнцефальных расстройств, сопровождающих выключение из кровотока аневризмы ПСоА и удаление краниофарингиомы. Комбинация и типы хирургического вмешательства, по возможности, не должны усугублять и приводить к нарастанию неврологических и соматических расстройств, вероятно, и за счет нерадикального удаления опухоли.

Нами были рассмотрены следующие типы хирургического лечения:

• 1)    клипирование разорвавшейся аневризмы ПСоА первым этапом с последующим этапным лечением оставшихся аневризм и опухоли;

• 2)    клипирование разорвавшейся аневризмы ПСоА и одномоментным клипированием аневризмы правой СМА, удаление опухоли произвести вторым этапом;

• 3)    одномоментное — клипирование аневризм ПСоА, СМА и удаление опухоли.

С учетом стабильного состояния пациента, невысокой степени тяжести кровоизлияния нами был выбран последний вариант — выполнение всего объема хирургического лечения одномоментно, что позволило окклюзировать разорвавшуюся аневризму ПСоА, выключить из кровотока потенциально опасную аневризму правой СМА, удалить опухоль селлярной локализации, предотвратив развитие грубых зрительных нарушений, полностью сохранив исходную социальную активность и качество жизни пациента. Оставление участка капсулы опухоли несомненно определяет повышенный риск рецидива, но риск развития гипоталамо-гипофизарных нарушений на фоне вазоспазма в острый период субарахноидального кровоизлияния нами оценен как наиболее угрожающий.

Заключение. Сочетание разорвавшейся аневризмы с нейроонкологической патологией одной анатомической области является большой редкостью. Возможности современной микрохирургии позволили успешно устранить у пациента обе имеющиеся проблемы в ходе одноэтапного хирургического лечения.