Офтальмологические проявления синдрома Стерджа-Вебера

При авторефрактометрии OD: sph +1,25 cyl +0,5 ax 86º/ OS: sph +0,25 cyl +1,0 ax 5º.

При визометрии OD: 0,5 +1,25D = 0,7/ OS: 0,2 н.к.

При пневмотометрии внутриглазное давление (ВГД): OD/ OS 13/ 38 мм рт. ст.

При периметрии по Ферстеру определены границы полей зрения по 8 меридианам: в OD верхняя 35º, верхненосовая 40º, носовая 55º, нижненосовая 50º, нижняя 57º, нижневисочная 65º, височная 65º, верхневисочная 40º; в OS верхняя 10º, верхненосовая 10º, носовая 12º, нижненосовая 10º, нижняя 12º, нижневисочная 16º, височная 12º, верхневисочная 10º.

При офтальмоскопии: OD – диск зрительного нерва (ДЗН) бледно-розовый, границы четкие, экскавация физиологическая, OS – ДЗН бледный с сероватым оттенком, границы четкие, выраженная экскавация, сдвиг сосудистого пучка в носовую сторону. Артерии сетчатки спазмированы, извиты, вены незначительно расширены, полнокровные, сетчатка прилежит.

Установлен диагноз: OS – Вторичная открытоугольная IIIC глаукома. Синдром Стерджа-Вебера. OU – пресбиопия. Начальная возрастная катаракта. Ангиопатия сетчатки.

Было назначено лечение местно в OS комбиган по

лазерная иридотомия. После лазерного вмешательства жалоб не предъявляла. При визометрии OD: 0,5 +1,25D = 0,7/ OS: 0,2 +0,5D +0,75D 5º = 0,3 При проведении пневмотонометрии ВГД OD/ OS 12/ 20 мм рт. ст. Объективно: OS – спокойны, конъюнктива бледно-розовая, роговица прозрачная, передняя камера средней глубины, зрачок круглый, умеренный мидриаз, на 6 часах радужки – базальная колобома, начальное помутнение в хрусталике. Глазное дно без динамики.

Пациентка консультирована неврологом и нейрохирургом. Из анамнеза: заболела в 2020 году. Последнее время женщина отмечала ухудшение самочувствия с потерей сознания, восходящей горячей волной, одышкой, сердцебиением, страхом, напряжением в левой руке длительностью несколько минут, которые самопроизвольно проходили. Во время таких состояний повышалось АД до 180/ 100 мм рт. ст. После приступа пациентка не помнила, что ела, какой сегодня день. Со слов родственников, у женщины происходило отключение сознания с замиранием и с фиксацией взгляда продолжительностью до 1–3 минут с последующей заторможенностью. Во время приступа она непроизвольно причмокивала. На обращенную речь не реагировала или реагировала неадекватно.

Подобные эпизоды случались с частотой 1 раз в неделю. Противоэпилептические препараты не принимала.

Неврологом и нейрохирургом рекомендовано проведение компьютерной томографии (КТ) и магнитнорезонансной томографии (МРТ) головного мозга. На КТ-снимках головного мозга описаны артериовенозные мальформации левой височно-теменно-затылочной области, двусторонняя каудальная эктопия миндалин мозжечка.

На МРТ-снимках головного мозга выявлены признаки сосудистой энцефалопатии, аномалия Арнольда-Киари I типа (0,8 см), артериовенозная мальформация левой височно-затылочной области, сосудистая мальформация – венозная ангиома правой височной области.

Неврологом и нейрохирургом выставлен диагноз: Левосторонний энцефалотригеминальный ангиоматоз (болезнь Стерджа-Вебера). Аномалия Арнольда Киари I типа. Не исключается эпилепсия (структурная) с вегетативными, дискогнитивными, сенсорными, тоническими, фокальными приступами с немоторным началом с нарушением сознания. Некомпенсированное состояние без приема противоэпилептических препаратов.

Назначены антиконвульсанты, нейропротекторы и антиоксиданты по показаниям. Рекомендовано наблюдение в динамике, ведение дневника состояния, исключение провоцирующих факторов (алкоголь, перегревание, недосыпание, резкая отмена противо-эпилептических препаратов, злоупотребление психостимуляторами), контроль АД, уровня холестерина крови, консультация кардиолога, ЭЭГ мониторинг в плановом порядке.

Заключение

Представленный клинический случай является спорадическим случаем энцефалотригеминального ангиоматоза с офтальмологическими проявлениями в виде вторичной открытоугольной глаукомы, выявленной на поздних стадиях. Первичное обращение с офтальмологическими жалобами позволило выставить основной диагноз – синдром Стерджа-Вебера и назначить местное гипотензивное и общее синдромальное лечение. Данный пример подчеркивает важность нейроофтальмологического мониторинга пациентов с синдромом Стерджа-Вебера для раннего выявления поражения глаз до появления серьезных осложнений с целью сохранения зрительных функций.

Дополнительная информация

Согласие пациента.

Пациент добровольно подписал информированное согласие на публикацию персональной медицинской информации в обезличенной форме.

Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов (The authors declare no conflict of interest).