Офтальмологические проявления синдрома Стерджа-Вебера
Автор: Давлетшина Л.М., Загидуллина А.Ш., Батыршин Р.А.
Журнал: Вестник Национального медико-хирургического центра им. Н.И. Пирогова @vestnik-pirogov-center
Рубрика: Оригинальные статьи
Статья в выпуске: 4S1 т.18, 2023 года.
Бесплатный доступ
Представленный в статье синдром Стерджа-Вебера у женщины 54 лет - это клинический случай спорадического энцефалотригеминального ангиоматоза с офтальмологическими проявлениями в виде вторичной открытоугольной глаукомы, выявленной на поздней стадии. Первичное обращение с жалобами со стороны органа зрения позволило выставить основной диагноз и назначить местное гипотензивное и общее синдромальное лечение.
Синдром стерджа-вебера, вторичная глаукома, факоматоз, энцефалотригеминальный ангиоматоз, клинический случай
Короткий адрес: https://sciup.org/140302481
IDR: 140302481 | DOI: 10.25881/20728255_2023_18_4_S1_80
Ophthalmological manifestations of Sturge-Weber syndrome
The Sturge-Weber syndrome presented in the article in a 54 year old woman is a clinical case of sporadic encephalotrigeminal angiomatosis with ophthalmological manifestations in the form of secondary open-angle glaucoma, detected at a late stage. Primary treatment with complaints from the organ of vision made it possible to be set the main diagnosis and prescribe local antihypertensive and general syndromic treatment.
Текст научной статьи Офтальмологические проявления синдрома Стерджа-Вебера
При авторефрактометрии OD: sph +1,25 cyl +0,5 ax 86º/ OS: sph +0,25 cyl +1,0 ax 5º.
При визометрии OD: 0,5 +1,25D = 0,7/ OS: 0,2 н.к.
При пневмотометрии внутриглазное давление (ВГД): OD/ OS 13/ 38 мм рт. ст.
При периметрии по Ферстеру определены границы полей зрения по 8 меридианам: в OD верхняя 35º, верхненосовая 40º, носовая 55º, нижненосовая 50º, нижняя 57º, нижневисочная 65º, височная 65º, верхневисочная 40º; в OS верхняя 10º, верхненосовая 10º, носовая 12º, нижненосовая 10º, нижняя 12º, нижневисочная 16º, височная 12º, верхневисочная 10º.
При офтальмоскопии: OD – диск зрительного нерва (ДЗН) бледно-розовый, границы четкие, экскавация физиологическая, OS – ДЗН бледный с сероватым оттенком, границы четкие, выраженная экскавация, сдвиг сосудистого пучка в носовую сторону. Артерии сетчатки спазмированы, извиты, вены незначительно расширены, полнокровные, сетчатка прилежит.
Установлен диагноз: OS – Вторичная открытоугольная IIIC глаукома. Синдром Стерджа-Вебера. OU – пресбиопия. Начальная возрастная катаракта. Ангиопатия сетчатки.
Было назначено лечение местно в OS комбиган по
лазерная иридотомия. После лазерного вмешательства жалоб не предъявляла. При визометрии OD: 0,5 +1,25D = 0,7/ OS: 0,2 +0,5D +0,75D 5º = 0,3 При проведении пневмотонометрии ВГД OD/ OS 12/ 20 мм рт. ст. Объективно: OS – спокойны, конъюнктива бледно-розовая, роговица прозрачная, передняя камера средней глубины, зрачок круглый, умеренный мидриаз, на 6 часах радужки – базальная колобома, начальное помутнение в хрусталике. Глазное дно без динамики.
Пациентка консультирована неврологом и нейрохирургом. Из анамнеза: заболела в 2020 году. Последнее время женщина отмечала ухудшение самочувствия с потерей сознания, восходящей горячей волной, одышкой, сердцебиением, страхом, напряжением в левой руке длительностью несколько минут, которые самопроизвольно проходили. Во время таких состояний повышалось АД до 180/ 100 мм рт. ст. После приступа пациентка не помнила, что ела, какой сегодня день. Со слов родственников, у женщины происходило отключение сознания с замиранием и с фиксацией взгляда продолжительностью до 1–3 минут с последующей заторможенностью. Во время приступа она непроизвольно причмокивала. На обращенную речь не реагировала или реагировала неадекватно.
Подобные эпизоды случались с частотой 1 раз в неделю. Противоэпилептические препараты не принимала.
Неврологом и нейрохирургом рекомендовано проведение компьютерной томографии (КТ) и магнитнорезонансной томографии (МРТ) головного мозга. На КТ-снимках головного мозга описаны артериовенозные мальформации левой височно-теменно-затылочной области, двусторонняя каудальная эктопия миндалин мозжечка.
На МРТ-снимках головного мозга выявлены признаки сосудистой энцефалопатии, аномалия Арнольда-Киари I типа (0,8 см), артериовенозная мальформация левой височно-затылочной области, сосудистая мальформация – венозная ангиома правой височной области.
Неврологом и нейрохирургом выставлен диагноз: Левосторонний энцефалотригеминальный ангиоматоз (болезнь Стерджа-Вебера). Аномалия Арнольда Киари I типа. Не исключается эпилепсия (структурная) с вегетативными, дискогнитивными, сенсорными, тоническими, фокальными приступами с немоторным началом с нарушением сознания. Некомпенсированное состояние без приема противоэпилептических препаратов.
Назначены антиконвульсанты, нейропротекторы и антиоксиданты по показаниям. Рекомендовано наблюдение в динамике, ведение дневника состояния, исключение провоцирующих факторов (алкоголь, перегревание, недосыпание, резкая отмена противо-эпилептических препаратов, злоупотребление психостимуляторами), контроль АД, уровня холестерина крови, консультация кардиолога, ЭЭГ мониторинг в плановом порядке.
Заключение
Представленный клинический случай является спорадическим случаем энцефалотригеминального ангиоматоза с офтальмологическими проявлениями в виде вторичной открытоугольной глаукомы, выявленной на поздних стадиях. Первичное обращение с офтальмологическими жалобами позволило выставить основной диагноз – синдром Стерджа-Вебера и назначить местное гипотензивное и общее синдромальное лечение. Данный пример подчеркивает важность нейроофтальмологического мониторинга пациентов с синдромом Стерджа-Вебера для раннего выявления поражения глаз до появления серьезных осложнений с целью сохранения зрительных функций.
Дополнительная информация
Согласие пациента.
Пациент добровольно подписал информированное согласие на публикацию персональной медицинской информации в обезличенной форме.
Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов (The authors declare no conflict of interest).
Список литературы Офтальмологические проявления синдрома Стерджа-Вебера
- Гасанова К.М., Загидуллина А.Ш., Еникеева Р.Т. Атипичная форма синдрома Стерджа-Вебера-Краббе (Лофорда) // Медицинский вестник Башкортостана - 2015 - Т. 10 - № 2 - С. 141-145. EDN: TZXLGZ
- Gasanova K.M., Zagidullina A.Sh., Enikeeva R.T. Atypical form of Sturge-Weber-Krabbe (Lawf-ord) syndrome // Medical Bulletin of Bashkortostan 2015;10(2): p.141-145. (In Russ)]. EDN: TZXLGZ
- Басинский В.А., Горбунова Э.А., Невгень Д.В. О синдроме Штурге-Вебера // Журнал Гродненского государственного медицинского университета -2010 - № 1 - С. 103-104. EDN: QAVKMF
- Basinsky V.A., Gorbunova E.A., Nevgen D.V. About Sturge-Weber syndrome // Journal of the Grodno State Medical University 2010;1:p103-104. (In Russ)].
- Ольшанская А.С., Шнайдер Н.А., Дмитренко Д.В., Козина Е.В., Чешейко Е.Ю., Ильенков С.С., Цуприкова М.Е. Поражение органа зрения при синдроме Штурге-Вебера // ЭНИ Забайкальский медицинский вестник -2017 - № 2 - С. 196-203. EDN: YTORBJ
- Olshanskaya A.S., Schneider N.A., Dmitrenko D.V., Kozina E.V., Chesheiko E.Yu., Ilyenkov S.S., Tsuprikova M.E. Damage to the organ of vision in Sturge-Weber syndrome // ENI Transbaikal Medical Bulletin 2017;2: p.196-203. (In Russ)].
