Опыт эндоскопического удаления зернисто-клеточных опухолей (опухолей Абрикосова) пищевода

Актуальность

Зернисто-клеточная опухоль (ЗКО) – редкое доброкачественное новообразование мягких тканей, впервые подробно описанное, как опухоль миогенного происхождения в 1926 г. А.И. Абрикосовым. В 1970 году J.C. Gara-ncis предположил, что ЗКО происходит из шванновских клеток, что впоследствии подтвердилось обнаружением в клетках опухоли нейроспецифического белка S100 и протеинов миелиновых волокон периферических нервов [1]. Известно, что опухоль Абрикосова может развиться в любом органе, однако наиболее часто возникает в коже, подкожной жировой клетчатке, ротовой полости, языке и желудочно-кишечном тракте. До 11% всех выявленных ЗКО были обнаружены в ЖКТ, треть из них локализовались в пищеводе, составив 1% от всех доброкачественных опухолей пищевода [2]. Средний возраст пациентов колеблется от 40 до 60 лет [3]. В связи с тем, что ЗКО имеет малую распространенность, в настоящее время не существует четких критериев ее диагностики и лечения. Некоторые авторы убеждены, что подслизистые новообразования пищевода диаметром менее 10 мм требу- ют лишь динамического наблюдения [4]. Однако следует отметить, что все они, и в том числе ЗКО, имеют необходимость в дифференцировки с потенциально злокачественными опухолями. В то время, как частота злокачественной трансформации самой ЗКО среди описанных наблюдений пищевода оценивается в 2,7%. При этом пятилетняя выживаемость составляет менее 35% [5]. Среди злокачественных ЗКО 15% имели диаметр менее 10 мм [6]. К сожалению, ни ЭГДС, ни эндосонография не имеют точных критериев оценки степени злокачественности ЗКО. Единственным достоверным методом определения злокачественности служит гистологическое исследование по критериям Фанбурга-Смита и Насера или по наличию подтвержденных метастазов [7]. При обнаружении подслизистых опухолей пищевода, в том числе и ЗКО, необходимо проводить дифференциальную диагностику с другими субэпителиальными образованиями: чаще – с лейомиомой и, реже, – с гастроинтестинальной стромальной опухолью [8]. Ввиду малого размера опухоли и неудобства выделения фрагмента новообразования из подслизистого слоя при эндоскопической щипцовой биопсии предпочтение отдают эксцизионной биопсии [9]. Согласно рекомендациям Европейского сообщества гастроинтестинальной эндоскопии (ESGE) показано эндоскопическое удаление субэпителиальных образований менее 20 мм неизвестной этиологии при неинформативной инцизионной биопсии [10].

Описание клинических наблюдений

За период с 2022 года по 2024 гг. в Клинике факультетской хирургии им. Н.Н. Бурденко Сеченовского Университета проведено удаление ЗКО 4 пациентам (Рис. 1). У всех больных подслизистые образования пищевода выявили случайно при ЭГДС.

Средний возраст пациентов составил 42,5 года, средний размер опухоли – 11, 3 мм. Опухоли локализовались в нижней трети пищевода. При опросе 2 пациента предъявляли жалобы на метеоризм, изжогу, тяжесть в эпигастральной области и дискомфорт за грудиной при приеме пищи. Однако представленные жалобы с большей вероятностью были связаны с сопутствующими заболеваниями, такими как гастрит, гастроэзофагеальная рефлюксная болезнь, подтвержденными при ЭГДС, и не могут

Табл. 1. Клинические данные пациентов

Рис. 1. Эндоскопическая картина ЗКО пищевода: визуализируется выступающее подслизистое образование овальной формы с четкими границами на широком основании с белесоватым или желтоватым оттенком и сохранной подвижной слизистой оболочкой над ним.

Рис. 2. При ЭУС определяется однородное гипоэхогенное образование (обозначено стрелкой), исходящее из мышечной пластинки слизистой оболочки (2-ого эхослоя), правильной овоидной формы, с четкими, ровными контурами, размерами 10 x 3 мм.

быть достоверно расценены, как клинические проявления ЗКО. Эндоскопическая щипцовая биопсия была выполнена 3 пациентам. По результатам гистологического исследования ЗКО подтверждена у 2 пациентов, у 1 – исследование оказалось неинформативным. При эндосоно-графии новообразования определялись как гетерогенные овоидные структуры с четкими контурами, не выходящие за пределы подслизистого слоя (Рис. 2).

Всем 4 пациентам была выполнена эндоскопическая подслизистая диссекция (Рис. 3). Операции выполняли в условиях комбинированного интубационного наркоза. В основании и вокруг опухоли проводили инфильтрацию подслизистого слоя физиологическим раствором, подкрашенным индигокармином (Рис. 3 А). Далее эндоножом Q-типа производили циркулярный разрез слизистой оболочки с отступом от края новообразования на 3– 5 мм (Рис. 3 Б). Путем диссекции подслизистого слоя лоскут слизистой оболочки с подлежащим подслизистым новообразованием отделялся от основания (Рис. 3 В). Дефект слизистой оболочки ушивали 3–6 гемоклипсами (Рис. 3 Г).

Пол	Возраст	Размеры опухоли, мм	Расстояние от резцов, см	Инцизионная биопсия
Ж	25	15	29	+
Ж	38	10	30	-
Ж	63	12	36	+
М	44	8	35	+

Рис. 3. Этапы эндоскопического удаления ЗКО: А – инфильтрация подслизистого слоя физиологическим раствором, подкрашенным индигокармином; Б – циркулярный разрез слизистой оболочки вокруг опухоли; В – после удаления опухоли; Г – ушивание дефекта слизистой оболочки клипсами.

Во всех 4 наблюдениях гистологическое исследование подтвердило диагноз ЗКО. Фрагмент удаленной слизистой пищевода покрыт многослойным плоским ороговевающим эпителием с признаками гиперплазии в его базальном слое (Рис. 4 А). Собственная пластинка представлена скоплениями полигональных клеток с выраженной зернистой эозинофильной цитоплазмой без увеличения числа митозов (Рис. 4 Б). Края резекции определялись в пределах здоровых тканей.

При проведении ИГХ исследования опухолевые клетки с позитивным ядерным и цитоплазматическим окрашиванием в реакции с S100 (Рис. 5 А) и позитивным цитоплазматическим окрашиванием в реакциях с CD56, CD68 и Calretinin (Рис. 5 Б).

При контрольных ЭГДС, которые выполнили 6 месяцев после операции, в зоне ранее удаленной опухоли у всех больных определялся белесоватый плоский рубец без значимой деформации просвета без признаков рецидива (Рис. 6).

Обсуждение

Наиболее частыми методами эндоскопического удаления ЗКО являются резекция слизистой (EMR), подслизистая диссекция (ESD) и подслизистая тоннельная резекция (STER). В сравнении с EMR, метод ESD обладает большей прецизионностью и, соответственно, вероятностью полной резекции субэпителиального образования [11; 12]. Так, показатели полной резекции при ESD выше, чем при EMR (97,1% против 85%, (P<0,01)), соответственно, частота рецидивов после ESD ниже [13]. ESD технически сложнее EMR и при малом опыте ее проведения имеет больший риск таких осложнений, как кровотечение и перфорация, поэтому некоторые авторы при диаметре ЗКО менее 10 мм выполняют EMR [14]. Удаление ЗКО более крупных размеров от 20 до 30 мм, а также с признаками прорастания опухоли в мышечный слой пищевода, возможно методом STER. При этом разрез слизистой оболочки для доступа в подслизистый слой и область выделения подслизистой

Рис. 4. А – опухоль покрыта многослойным плоским эпителием с гиперплазией базального слоя и очаговым паракератозом и расположена субэпителиально; Б – клетки опухоли с обильной зернистой эозинофильной цитоплазмой и округлыми и вытянутой формы мелкими ядрами, без признаков митотической активности и без признаков атипии. Ув. х 150 и х 250. Окраска гематоксилином и эозином.

Рис. 5. А – позитивное окрашивание цитоплазмы и ядер опухолевых клеток в реакции с S100. ИГХ реакция с антителом к S100. Ув. х 200; Б - позитивное окрашивание цитоплазмы опухолевых клеток в реакции с CD68. ИГХ реакция с антителом к CD68. Ув. х 200.

Рис. 6. Эндоскопическая картина через 6 месяцев после операции: визуализируется белесоватый плоский рубец.

опухоли из мышечного слоя отдалены друг от друга, что повышает безопасность вмешательства с точки зрения возможной несостоятельности шва при укрытии сквозного дефекта стенки пищевода [15; 17]. При размерах более 35 мм и с признаками инвазии в собственный мышечный слой пищевода ЗКО, как потенциально злокачественные новообразования, требуют хирургического лечения, в том числе с применением видеоторакоскопических технологий [16]. В выборе метода эндоскопического удаления ЗКО или хирургического лечения помогает эндоскопическая ультрасонография (ЭУС), точно определяющая размеры опухолевого очага, его эхоструктуру и слой залегания, а также выявляющая наличие возможного инвазивного роста c точностью до 94,7% [17].

Заключение

Зернисто-клеточная опухоль является редким доброкачественным новообразованием пищевода, имеющая потенциал к злокачественной трансформации. Для информативного гистологического исследования и дифференциальной диагностики со злокачественными подслизистыми новообразованиями, такими как ГИСО пищевода, предпочтительнее проведение эксцизионной биопсии. Размер ЗКО редко превышает 20–30 мм, что дает возможность проведения ее эндоскопического удаления [15; 17]. Благодаря высокой прецизионности метод эндоскопической подслизистой диссекции является предпочтительным при удалении ЗКО до 30 мм.

Согласие пациента. Пациенты добровольно подписали информированное согласие на публикацию персональной медицинской информации в обезличенной форме.