Опыт ведения пациентов с идиопатической лёгочной артериальной гипертензией в Уральском федеральном округе: особенности взаимодействия амбулаторного и госпитального звеньев

Легочная гипертензия (ЛГ) – это группа заболеваний, характеризующихся прогрессирующим повышением давления в легочных артериях и легочного сосудистого сопротивления, быстро приводящая к правожелудочковой сердечной недостаточности и гибели пациентов [1,2,5].

Идиопатическая легочная артериальная гипертензия (иЛАГ) развивается в результате множества сложных патогенетических процессов в сосудистой стенке: воспаления, вазоконстрикции, фиброза и пролиферации, а также тромбоза, приводящих к обструктивному ремоделированию малых легочных артерий и артериол. Увеличение ЛСС приводит к дисфункции правого желудочка (ПЖ), правожелудочковой недостаточности и ранней смерти. Медиана выживаемости пациентов с иЛАГ, не получающих ЛАГ-специфическую терапию составляет 2,8 лет с момента установки диагноза, а для пациентов с IV функциональным классом по ВОЗ (ФК ВОЗ) составляет около 6 месяцев [2,13,23].

Эпидемиологических данных ЛАГ в настоящее время недостаточно для унификации цифр распространенности и заболеваемости – показателей, полученных на основе современных регистров больных с ЛГ [4-10]. Так в Европе заболеваемость и распространенность ЛАГ находится в пределах 15-60 пациентов на миллион населения и 5-10 пациентов на миллион в год, соответственно. Около половины пациентов с ЛАГ имеют идиопатическую, наследственную ЛАГ или ЛАГ, индуцированную лекарствами [2,5]. По эпидемиологическим данным, в общей популяции европейского населения распространенность ЛАГ и иЛАГ составляет соответственно 15 и 6 случаев на 1 миллион взрослого населения [3].

Впервые в России Чазова И.Е. и соавт. провели открытое многоцентровое исследование [12], целью которого стало изучение демографических и клинических характеристик пациентов с ЛАГ и хронической тромбоэмболической легочной гипертензией (ХТЭЛГ). Авторы пришли к выводу, что популяция больных с ЛАГ и ХТЭЛГ в РФ уступает современным европейским регистрам [17,18]. Распространенность ЛАГ в среднем составляет до 60 случаев на 1 миллион взрослого населения

[15], в России, с учетом численности населения, с таким диагнозом должно быть около 2400 пациентов [19].

Основной задачей регистров является сбор информации о распространенности заболевания, клинических проявлениях, лабораторных и инструментальных особенностях и основных методах лечения пациентов [12].

Участие в регистре во всем мире является взаимовыгодным сотрудничеством между врачом, пациентом и государством. Врач выстраивает диагностический алгоритм в соответствии с разработанными стандартами, имеет возможность провести консилиум в сложных диагностических случаях. Пациент, включенный в регистр, получает гарантии оказания квалифицированной медицинской помощи, осуществляемой по принятым стандартам лечения. Это позволяет сократить время до установления диагноза и своевременного назначения специфической терапии [12].

В РФ отсутствует единый регистр для пациентов с ЛАГ (всех форм) и ХТЭЛГ, более того характер ведения регистров в некоторых регионах несовершенен. Ежегодно Центр сердца и сосудов, созданный при ГБУЗ Тюменской области «Областная клиническая больница № 1», получает данные по ЛГ из субъектов, входящих в состав УрФО. Данная информация представляет собой разрозненные сведения, при этом упускается из вида всецелая картина и масштаб заболеваемости и распространенности в Федеральном округе. Все данные ежегодно анализируются главным специалистом-кардиологом УрФО, а сведения о состоянии проблемы на территории всего округа докладываются на ежегодном совещании специалистов по ЛГ. Данная статья является попыткой собрать воедино информацию о пациентах, страдающих иЛАГ в рамках одного округа - Уральского федерального округа (УрФО).

В УрФО по состоянию на 1 января 2018 г. проживает около 12 356 229 человек (рис. 1), в том числе в Свердловской области – 4 325 256, в Челябинской – 3 493 036, в Ханты-Мансийском автономном округе (Югре) – 1 655 074, Тюменской области – 1 498 779, Курганской области – 845 537, ЯмалоНенецком автономном округе – 538 547 человек [24].

Экстраполируя опыт западных коллег, при такой популяции было бы смелым предположить, что распространённость и заболеваемость ЛАГ гораздо выше, чем мы видим из разрозненных регистров Федерального уровня. В настоящий момент в Федеральном регистре ведется учет пациентов, страдающих иЛАГ (некоторые регионы предоставляют также сведения о пациентах с ХТЭЛГ и ЛАГ-ассоциированными формами). Расчетные данные свидетельствуют о том, что в УрФО количество пациентов с ЛАГ должно составлять 186 - 744 человек, а с иЛАГ – 74 человека (рис. 2).

Как видно из рисунка 2, распространенность иЛАГ в некоторых регионах не соответствует эпидемиологическим данным Европейских регистров. При анализе популяции пациентов, на момент 28.12.2018 г. (табл. 1) всего зарегистрировано 59 взрослых пациентов с иЛАГ, большинство из них женщины молодого возраста, II – III ФК по ВОЗ. Медиана времени от манифестации до постановки окончательного диагноза – 2,4 года. Средний возраст пациентов на момент включения в регистр составил 40,5±3,3 года, медиана длительности ЛГ — 3,7 года (от 2,6 до 4,2 лет).

Государство получает статистические данные относительно распространенности, заболеваемости, смертности, потребности в лекарственной терапии. В конечном итоге создание регистра приводит к улучшению оказания медицинской помощи больным, страдающим редкой жизнеугрожающей патологией. Регистры пациентов с ЛАГ создаются во многих странах мира [6,15-17].

иЛАГ входит в 10 самых высокозатратных («нагрузочных») нозологий, затраты на которую составляют более 90% от бюд- жета субъектов РФ на все редкие (орфанные) нозологии (2015 г.), находясь на четвертом месте (доля выделенного бюджета 7,5%). Самый большой дефицит средств для покрытия всей потребности в лекарственных препаратах для нуждающихся больных, внесенных в Федеральный регистр, по анализируемым регионам сформировался у ряда нозологий, включая и иЛАГ – 23,2% или 170,5 млн. руб. [11]. Анализ проводимого лечения пациентов с иЛАГ в УрФО показывает, что 93% пациентов получают ЛАГ-специфическую терапию (табл. 2). Из них большинство пациентов с отрицательной острой фармакологической пробой (ОФП) 92% и незначительная часть пациентов (8%) с положительной ОФП, но у кого терапия антагонистами кальция не продемонстрировала достаточную эффективность.

За последние годы достигнут значительный успех в диагностике и лечении ЛАГ [1]. Своевременное назначение больным с верифицированным диагнозом эффективных лекарственных препаратов позволит решать клинические задачи наилучшим образом [22]. При анализе ЛАГ-специфической терапии (рис. 3), четверть пациентов получают ингибиторы ФДЭ 5 типа. Вероятно, такая доля пациентов, которая получает иФДЭ-5 обусловлена низкой стоимостью препаратов этого класса, в частности силденафила. В настоящее время показано, что до 60% пациентов с ЛАГ недостаточно отвечают на терапию иФДЭ-5 [25-27]. Причина этого может крыться в недостаточной концентрации эндогенного NO в стенке легочных сосудов больных. Еще одна причина неэффективности силденафила – возможное разрушение цГМФ изоферментами ФДЭ, в отношении которых активность силденафила невелика или отсутствует

Таблица 1. Данные пациентов с иЛАГ из Федерального регистра 2012 – 2018 гг.

Ведение регистров по иЛАГ	Сургут 2012	Тюмень 2012	Челябинск 2012	Екатеринбург 2012	Салехард 2018	Курган 2018	Всего
Кол-во больных иЛАГ, состоящих в регистре на 28.12.2018 г.	7	6	18	26	1	1	59
Кол-во больных иЛАГ, которых должно быть из расчета на популяцию ЛАГ/иЛАГ	26-102 10	23-90 9	53-210 21	65-258 26	8-30 3	14-54 5	186 – 744/ 74
Кол-во человек, умерших вследствие основного заболевания к настоящему времени	4	7	8	8	0	0	27
Мужчины/женщины	2/5	1/5	4/14	1/25	0/1	0/1	8/51
Средний возраст, лет	42,2	46,5	36,8	44,7	33	40	40,5
Среднее время от появления симптомов до постановки окончательного диагноза, годы	0,8	2	3,4	2	3	3,2	2,4
ФК по ВОЗ на момент включения в регистр (медиана)	II	III	III	III	III	III	III
Продолжительность жизни умерших пациентов на фонеЛАГ-специфической терапии, годы	3,9	4,2	2,6	4	-	-	3,7
Распространенность, случаев иЛАГ на 1 млн	4,1	4	5,1	6,1	2	1,2	4,7

Таблица 2. Пациенты, получающие ЛАГ-специфическую терапию

	Сургут	Тюмень	Челябинск	Екатеринбург	Салехард	Курган
Пациентов с иЛАГ (всего 59 чел.)	7	6	18	26	1	1
Положительный вазореактивный тест	2	1	0	2	0	0
Монотерапия	2	1	7	10	0	0
Комбинированная 2х компонентная терапия	2	4	6	4	1	1
Комбинированная 3х компонентная терапия	1	1	5	10	0	0
Всего пациентов на ЛАГ-специфической терапии (55 чел.)	5	6	18	24	1	1

Таблица 3. ЛАГ-специфическая терапия

Класс препаратов	Сургут	Тюмень	Челябинск	Екатеринбург	Салехард	Курган	Всего
иФДЭ -5	4	1	6	7	1	-	19
АРЭ	4	3	16	17	-	1	41
Простаноиды	1	4	4	10	-	-	19
Стимулятор рГЦ	2	4	6	14	-	1	27

[25,27,28]. В связи с этим высказано предположение, что хорошей альтернативой для больных с ЛАГ, не отвечающих на терапию иФДЭ-5, могли бы стать стимуляторы рГЦ [25]. Способность риоцигуата стимулировать синтез цГМФ в условиях дефицита оксида азота – потенциальное преимущество рио-цигуата перед иФДЭ-5 [25]. В настоящее время наблюдается тенденция замены терапии иФДЭ-5 на риоцигуат у пациентов с ЛАГ. Благоприятные данные по эффективности и безопасности данного подхода были получены в ряде исследований [23,29]. Стимулятор рГЦ (риоцигуат) получают уже 25% пациентов УрФО.

Значительный объем пациентов (39%) получают антагонисты рецепторов эндотелина (АРЭ) (табл. 3). Следует отметить также то, что терапия препаратами из группы аналогов простациклина (ингаляционный илопрост) доступна большой доле пациентов, что весьма важно, поскольку ингаляционный ило-прост оптимален в лечении «тяжелых» больных (III-IV ФК) с некоторыми формами ЛАГ и неоперабельной ХТЭЛГ [30].

Редкость заболевания обуславливает недостаток знаний и неприменение должного диагностического алгоритма (достаточно сложного, в т.ч. с инвазивной диагностикой) зачастую приводит к отсутствию понимания различия между различными формами ЛГ, что влечет необоснованное назначение ЛАГ-специфической терапии [20]. Кроме того, ЛАГ – прогрессирующее заболевание, которое требует постоянного мониторинга и, зачастую, эскалации лекарственной терапии, поэтому пациенты, выписанные из стационара, должны находиться под наблюдением специалиста, обладающего должными знаниями по особенностям ведения данных пациентов [21].

Создание сети экспертных центров по проблеме ЛГ на всей территории РФ позволит эффективно решать задачи ранней диагностики заболевания, обеспечить своевременное начало лекарственной терапии, а также ее коррекцию при необходимости в ходе дальнейшего наблюдения [12]. Выше перечисленное явилось предпосылкой для создания целого рада Центров ЛГ в Уральском регионе, в четырех областях (Свердловская, Челябинская, Курганская, Тюменская) и двух автономных округах (Ханты-Мансийский – Югра, Ямало-Ненецкий).

Утверждены главные внештатные специалисты областей и краев, ответственные за предоставление сведений в региональ- ный сегмент Федерального регистра лиц, страдающих иЛАГ, а также сформировано и организовано ведение регистра.

Руководители государственных учреждений здравоохранения областей и краев определили медицинских работников, ответственных за предоставление сведений о лицах, страдающих иЛАГ. Также определен алгоритм формирования и ведения регистра, контроль своевременности и полноты лечения пациентов с иЛАГ.

иЛАГ, %

■ иФДЭ-5, 18%

■ АРЭ, 39%

■ простаноиды, 18%

■ стимулятор рГЦ, 25%

Рисунок 3. Доля специфической терапии, назначенной пациентам с иЛАГ

Руководители органов управления и учреждений здравоохранения муниципальных образований, медицинских организаций, находящихся в ведении медицинских ВУЗов организовали на их базах центры по ЛГ. Так, например, в Свердловской области центр ЛГ изначально был сформирован на базе УрГМА по приказу ректора от 26.02.2010 г. С 2013 года – на базе ГБУЗ СО «СОКБ №1» (приказ МЗО от 08.11.2012 г). На базе ГБУЗ СО «СОКБ №1» с 22 октября 2013 года функционирует региональное отделение общероссийской общественной организации «Российской научное Общество по изучению легочной гипер- тензии», где обеспечен комплексный подход, включающий амбулаторный прием пациентов с ЛГ квалифицированным специалистом и последующий этап стационарной помощи.

Рисунок 2. Расчетное и фактическое количество пациентов с иЛАГ в УрФО (2018 г.)

■ Расчетное кол-во иЛАГ

■ иЛАГ в наст. вр.

В структуру Центра ЛГ входят: консультативно-диагностическая поликлиника, отделение кардиологии, кардиохирургическое отделение, отделение детской кардиохирургии, рентгенохирургическое отделение, реанимационно-анестезиологическое отделение, отделение сосудистой хирургии, отделение ревматологии, гастроэнтерологии, пульмонологии, гематологии. Организованная служба амбулаторной и стационарной помощи позволила своевременно выявлять пациентов с ЛГ на ранних стадиях заболевания, верифицировать диагноз, определять тактику лечения и обеспечить последующее динамическое наблюдение. Организован и расчет потребности в финансовых средствах для обеспечения лиц, страдающих иЛАГ в течение 15 рабочих дней после предоставления регионального сегмента Федерального регистра.

В настоящее время разработан современный алгоритм диагностики и лечения легочной гипертензии (ЛГ). Ключевым моментом в диагностике ЛГ является проведение катетеризации правых отделов сердца (КПОС), во время которого измеряются ряд гемодинамических параметров, необходимых для верификации диагноза и определения гемодинамического типа ЛГ (среднее давление легочной артерии (ср.ДЛА), давление заклинивания легочной артерии (ДЗЛА), легочное сосудистое сопротивление (ЛСС), диастолический градиент давления (ДГД) и др.), а также проводится ОФП, определяющая дальнейшую тактику лечения.

Следует отметить, что специфические методы медикаментозного лечения на сегодняшний день разработаны и одобрены только для 1-й и 4-й групп ЛГ. Ввиду малой распространённости ЛГ, сложностей выявления и определенных трудностей в маршрутизации пациентов, эпидемиологические данные в целом носят ограниченный характер и доступны лишь данные отдельных регистров.

По данным Федерального регистра (табл. 4) распространенность иЛАГ в УрФО отличается в зависимости от региона и плотности населения.

Амбулаторная помощь оказывается в консультативно-диагностических поликлиниках. В Центр ЛГ направляется любой житель города и области при возможном или вероятном наличии ЛГ. В зависимости от клинического состояния определяется кратность визитов. При стабильном течении заболевания пациенты посещают поликлинику каждые 6 месяцев. При смене или инициации терапии – через 3 месяца. Более частые визиты могут быть показаны пациентам с ухудшением состояния, а также при терминальной стадии заболевания.

При каждом амбулаторном посещении проводится оценка клинического статуса, определение функционального класса по ВОЗ, проводится тест с 6-минутной ходьбой, лабораторный контроль. Применяются инструментальные методы диагностики, включая проведение ЭХО-КГ, ЭКГ, спировелоэргометрии, легочной ангиопульмонографии, КТ и МРТ. Проведение зондирования правых отделов сердца ежегодно или в случае клинического ухудшения/смены терапии. Проведение КАГ при наличии показаний (при подозрении на синдром сдавления ствола левой коронарной артерии расширенным стволом легочной артерии) при легочной гипертензии также проводится в ряде случаев.

Незаменимым скрининговым методом неинвазивной оценки давления в легочной артерии и состояния правого желудочка является эхокардиография. Фракция выброса правого желудочка, TAPSE, систолическое давление в легочной артерии, площадь правого предсердия и другие параметры измеряются 1 раз в 6-12 месяцев в зависимости от клинического состояния; при смене, инициации терапии – через 3 месяца.

Важным в диагностике осложнений и лечении заболевания является контроль лабораторных показателей: 2 раза в год – общий анализ крови, биохимический анализ крови (если пациенты получает терапию антагонистами рецепторов эндотелина, то 1 раз в месяц), контроль МНО и т.д. Для прогнозирования прогрессирования ПЖ недостаточности проводится контроль BNP/NT-proBNP (раз в полгода).

С момента создания Центров ЛГ отмечен рост консультативной активности более чем в 2 раза. ЛАГ – это угрожающее жизни заболевание, для подтверждения которого необходимы, главным образом, клинические и инструментальные данные. Верификация диагноза ЛАГ из 59 субъектов РФ (те субъекты, где ведется Федеральный регистр) доступна всего в 63% субъектов РФ, и лишь в 3% доступны методы молекулярной диагностики (наследственная ЛАГ) [11,12,14]. В некоторых регионах УрФО в связи с недоступностью методов обследования, так необходимых для установки окончательного диагноза, нагрузка перераспределяется на федеральные центры ЛГ. Подавляющее большинство пациентов с иЛАГ очно, или заочно проконсультировано специалистами федеральных центров (табл. 5). Как видно из таблицы 5, основная нагрузка приходится на четыре федеральных центра: НМИЦ ССХ им. А.Н. Бакулева, НМИЦ Кардиологии им. А.Л. Мясникова, НМИЦ им. ак. Е.Н. Мешалкина и НИИ Пульмонологии. Ряд пациентов направлены на хирургическое лечение или состоят в листе ожидания трансплантации легких.

За последние годы достигнут определенный успех в диагностике и лечении пациентов с ЛАГ благодаря грамотной работе специалистов Центров ЛГ. Проблема ЛГ стала более доступна в понимании для врачей и более актуальной для здравоохранения УрФО.

В большинстве случаев на амбулаторном этапе придерживались назначенного в кардиологическом диспансере лечения. Однако нехватка знаний по данному заболеванию, малая доступность специфической терапии приводили к несвоевременной коррекции терапии, поздней диагностике, которые неблагоприятным образом сказывались на течении заболевания. Поэтому с целью повышения эффективности диагностики и лечения больных с ЛГ локальными приказами Министерства здравоохранения в УрФО на базе областных кардиодиспансеров создан целый ряд Центров легочной гипертензии. Центр ЛГ создан в Екатеринбурге, Челябинске, Тюмени, Сургуте, Кургане и Салехарде.

Основные задачи – это оказание консультативной, лечебнодиагностической помощи больным с различными формами ЛГ, консультирование и обучение врачей медицинских организаций по сложным вопросам диагностики и лечения пациентов с ЛГ, проведение организационно-методической работы, диспансерное наблюдение пациентов с ЛАГ.

Таблица 4. Распространенность иЛАГ в УрФО на 28.12.2018 г.

Ведение регистров по иЛАГ	Сургут	Тюмень	Челябинск	Екатеринбург	Салехард	Курган	Всего
Кол-во больных иЛАГ, состоящих в регистре на 28.12.2018 г.	7	6	18	26	1	1	59
Распространенность, случаев иЛАГ на 1 млн.	4,1	4	5,1	6,1	2	1,2	4,7

Преимуществом создания Центров ЛГ на всей территории региона Урал на базе кардиодиспансеров и ОКБ является то, что входящие в его состав поликлиника, круглосуточный стационар (в т.ч. кардиохирургический, рентгенхирургическое отделение), дневной стационар, обеспечивают комплексный подход к оказанию помощи пациентам с ЛАГ на всех этапах на уровне одного учреждения. В состав входят специалисты, прошедшие обучение по проблеме ЛГ в ведущих федеральных центрах (кардиолог, детский кардиолог, функциональный диагност, интервенционный хирург).

Амбулаторная помощь оказывается в диспансерно-консультативной поликлинике, куда может быть направлен любой житель города и области в случае выявления в ходе ЭХО-КГ исследования значений систолического (расчетного) давления в легочной артерии, указывающего на вероятный синдром легочный гипертензии.

Благодаря организованному широкому спектру образовательных мероприятий, информационных писем, лекций и семинаров, школ по легочной гипертензии, выездных мероприятий с привлечением ведущих специалистов страны, телемедицины врачи первичного звена стали активнее направлять на консультацию пациентов группы риска ЛАГ. Эта проблема стала более узнаваемой среди врачей других звеньев и специальностей.

С момента организации Центров ЛГ отмечен рост консультативной активности по сравнению с предыдущими годами. На консультацию направляются наиболее сложные пациенты, которым трудно установить диагноз ЛГ на этапе первичного обращения. Для верификации диагноза и уточнения этиологии используется пошаговый диагностический алгоритм согласно современным рекомендациям [1,5]. Среди лиц старше 18 лет, обратившихся в Центр ЛГ, преобладают пациенты с заболеваниями левых отделов сердца и ВПС. Достаточно высока частота диагностирования ХТЭЛГ.

При определенных показаниях для уточнения диагноза пациент госпитализируется в стационар, где проводится дообследование и лечение. С 2014 г. в некоторых Центрах ЛГ УрФО проводится катетеризация правых отделов сердца с ОФП. Инвазивное исследование (КПОС) было проведено более чем половине пациентов. По его результатам верифицировано 25 случаев иЛАГ.

Благодаря кардиохирургической службе, раннее выявление ВПС у детей позволяет выполнить коррекцию до развития необратимой ЛГ.

Прицельное внимание к проблеме привело к улучшению вы-являемости пациентов не только с иЛАГ, но и пациентов с ЛГ в целом. Если в 2014 г. выявлялось 1-2 новых случая заболевания в год, то с момента работы Центров ЛГ этот показатель вырос до 5-6 случаев в год. По-прежнему остаются достаточно большими сроки от начала манифестации заболевания до установления диагноза. В среднем этот период составляет 2,4 года.

Пациенты с ЛАГ характеризуются значительным расходованием ресурсов системы здравоохранения. Согласно «Перечню жизнеугрожающих и хронических прогрессирующих редких (орфанных) заболеваний...» [11], только иЛАГ входит в обязательства правительства по ЛЛО. В случае установления диагноза ЛАГ проводится врачебная комиссия с участием главного внештатного специалиста области для решения вопроса о необходимости включения пациента в «Реестр граждан, нуждающихся в льготном лекарственном обеспечении». В реестре УрФО состоит 59 пациентов с иЛАГ, их обеспечение осуществляется из средств региональных бюджетов (табл. 2,3).

Пациенты с ХТЭЛГ и ассоциированными формами ЛАГ частично обеспечиваются местным министерством здравоохранения. Однако многие больные вынуждены приобретать препараты за свои средства. Как правило, это генерические (воспроизведенные) препараты силденафила, по причине относительно низкой стоимости [11].

Пациент с установленным диагнозом ЛАГ также требует постоянного контроля со стороны врачей. В то же время ввиду малочисленности пациентов с данным заболеванием (1-2 пациента на лечебное учреждение) нецелесообразно создавать в условиях поликлиники группы диспансерного наблюдения аналогично больным с ишемической болезнью сердца, гипертонической болезнью. Как правило, в регионах РФ принято ведение персонифицированного учета больных с иЛАГ с диспансерным наблюдением амбулаторно-поликлиническим учреждением по месту жительства пациента.

Таким образом, представляется очевидным, что ранняя диагностика, своевременное назначение специфической для ЛАГ терапии и ее коррекция в ходе тщательного наблюдения за клиническими и гемодинамическими показателями служат залогом повышения выживаемости пациентов с ЛАГ. Анализ данных регистра ЛГ способствует разработке и внедрению в клиническую практику единых подходов к диагностике и лечению этой категории больных. Формирование национального регистра больных с ЛАГ и ХТЭЛГ позволяет внедрить современные подходы к диагностике и лечению этой категории больных, оценить эффективность и качество медицинской помощи, а также оказывает неоценимую помощь в изучении объемов медицинской помощи и расходования ресурсов здравоохранения [12].

ОБСУЖДЕНИЕ

Если данные по миру примерно сопоставимы, то результаты Российских регистров отличаются по региону, медицинским учреждениям и другим признакам [3]. Однако за период 2013-2015 гг. продемонстрирован существенный рост больных с ЛАГ (+35%), что с высокой вероятностью можно связать с улучшением выявляемости пациентов на территории РФ [11].

Распространенность заболевания определяется, в том числе, активностью экспертных центров по поиску пациентов и не от-

Таблица 5. Пациенты, проконсультированные в ФЦ (по состоянию на 28.12.2018 г.)

Ведение регистров по иЛАГ	Сургут	Тюмень	Челябинск	Екатеринбург	Салехард	Курган	Всего
Кол-во больных иЛАГ, состоящих в регистре на 28.12.2018 г.	7	6	18	26	1	1	59
НМИЦ ССХ им. А.Н. Бакулева	2	2	4	2	-	-	10
НИИ Пульмонологии	-	-	-	3	-	-	3
НМИЦ Кардиологии им. А.Л. Мясникова	3	3	5	13	1	1	26
НМИЦ им. ак. Е.Н. Мешалкина	2	-	8	8	-	-	18
НИИ Ревматологии им. В.А. Насоновой	-	-	-	-	-	-	-
НМИЦ им. В.А. Алмазова	-	-	-	-	-	-	-

ражает всей эпидемиологической ситуации в Российской Федерации. Создание и присоединение к работе новых экспертных центров позволит улучшить раннюю диагностику ЛАГ и ХТЭЛГ, обеспечить регистрацию пациентов и их наблюдение [12].

Проблемой ЛГ в УрФО начали заниматься с появлением международных клинических протоколов (первый среди них – рандомизированное контролируемое исследование (РКИ) SERAPHIN (NCT00660179) в 2008, РКИ GRIPHON (NCT01106014) с 2009 г. по настоящее время. Таким образом, постепенно формировались регистры пациентов с ЛАГ.

Распространенность и заболеваемость иЛАГ в некоторых регионах УрФО в настоящее время, несмотря на позднее начало ведения Федерального регистра, примерно соответствует мировым данным (Свердловская, Челябинская), однако есть и регионы с меньшими показателями.

Однако, несмотря на наличие всех потенциальных возможностей медикаментозной терапии, ЛАГ по-прежнему остается актуальной проблемой для государственного здравоохранения, т.к. необходима пожизненная патогенетическая дорогостоящая терапия. Для пациентов с ЛАГ основным предназначением амбулаторного наблюдения является достижение заданных значений параметров физикального, лабораторного иинструментального обследования с целью предотвращения прогрессии патологического процесса и развития декомпенсации, повышения качества и увеличения продолжительности жизни, а также диагностика заболевания на ранних стадиях [3].

Формирование национального регистра больных с ЛАГ и ХТЭЛГ позволяет оценить эффективность и качество оказываемой медицинской помощи и будет способствовать оценке необходимых объемов оказания медицинской помощи, а также расходования ресурсов здравоохранения [12].

УрФО – это достаточно обширный регион с населением более 12 миллионов. Распространенность иЛАГ в регионе составляет 4,7 случаев на 1 миллион.

Возможно, одними из множества причин такой относительно невысокой выявляемости является низкая настороженность населения, недостаточный уровень диагностики (имеются регионы, где нет возможности выполнения КПОС, КАГ, определения BNP и т.д.), отсутствие диспансерно-динамического наблюдения пациентов, отсутствие единой системы наблюдения за такими пациентами, слабая осведомлённость врачей всех звеньев (поликлинического и госпитального).

Задачами, стоящими перед УрФО на ближайшее время, будет, прежде всего, сокращение времени от появления первых симптомов до постановки окончательного диагноза. В настоящий момент это занимает около 2,4 лет, учитывая медиану выживаемости пациентов с иЛАГ без специфической терапии (2,8 лет), такие сроки неприемлемы [2,13,23]. Также следует работать в направлении сокращения времени от момента постановки окончательного диагноза до лекарственного обеспечения (в настоящее время это занимает 3-6 месяцев). Пациенты с иЛАГ не могут находиться без жизненно необходимой специфической терапии.

Ведение Федерального регистра по иЛАГ несомненно важно, однако и не менее важным является ведение регистров пациентов, страдающих вторичными формами ЛАГ и ХТЭЛГ. Данные по ЛАГ и ХТЭЛГ собираются лишь немногими субъектами УрФО (факультативно). Данные показатели помогут представить всецело картину ЛГ в регионе, а также поспособствуют поднятию таких вопросов, как обеспечение вторичных форм ЛАГ («Файлы исключения»). Несмотря на отсутствие возможности в некоторых регионах проведения КПОС, КАГ, баллонной ангиопластики, инициация и организация данных методов обследования и лечения, - также стоит в листе задач перед Центрами ЛГ в УрФО.

Несомненно, от уровня знаний и навыков специалистов Центра ЛГ, уровня знаний и опыта врачей городов, областей и краев зависит качество оказываемой помощи пациентам, страдающим иЛАГ. Выездные образовательные мероприятия с привлечением как спикеров Центров ЛГ региона УрФО, так и специалистов Федеральных центров остаются немаловажной целью на ближайшее будущее.

Раскрытие интересов: публикация при поддержке AO Байер. Компания Bayer поддерживала техническую редакцию статьи и обеспечивала взаимодействие между авторами настоящей публикации. Финансовая поддержка авторов за процесс/резуль-тат написания публикации не осуществлялась.