Опыт ведения пациентов с идиопатической лёгочной артериальной гипертензией в Уральском федеральном округе: особенности взаимодействия амбулаторного и госпитального звеньев

Опыт ведения пациентов с идиопатической лёгочной артериальной гипертензией в Уральском федеральном округе: особенности взаимодействия амбулаторного и госпитального звеньев

Автор: Шалаев Сергей Васильевич, Архипов Михаил Викторович, Иофин Александр Ильич, Быков Александр Николаевич, Евграфова Лариса Владимировна, Яковлева Ольга Эдуардовна, Низамова Диана Фатыховна, Балина Валентина Александровна, Милованова Елена Владимировна

Журнал: Евразийский кардиологический журнал @eurasian-cardiology-journal

Рубрика: Оригинальные статьи

Статья в выпуске: 1, 2019 года.

Бесплатный доступ

Идиопатическая легочная артериальная гипертензия (иЛАГ) -это тяжелое хроническое и быстропрогрессирующее заболевание, характеризующееся увеличением легочного сосудистого сопротивления (ЛСС) вследствие ряда патогенетических процессов в сосудистой стенке и приводящее к обструктивному ремоделированию малых легочных артерий и артериол. иЛАГ занимает незначительную долю в структуре всей легочной гипертензии (ЛГ), медиана выживаемости пациентов с иЛАГ до получения ЛАГ-специфической терапии составляет 2,8 лет, а сроки от мани фестации заболевания до постановки окончательного диагноза 2-3 года. Данная статья является попыткой представить единую картину о взрослых пациентах с иЛАГ в Уральском федеральном округе (УрФО), а также особенностях организации помощи таким пациентам. В статье представлен опыт работы Центров легочной гипертензии в УрФО.

Еще

Легочная артериальная гипертензия (лаг), идиопатическая легочная гипертензия (илаг), регистр, эпидемиология, лечение

Короткий адрес: https://sciup.org/143170023

IDR: 143170023

Список литературы Опыт ведения пациентов с идиопатической лёгочной артериальной гипертензией в Уральском федеральном округе: особенности взаимодействия амбулаторного и госпитального звеньев

  • И. Е. Чазова, С. Н. Авдеев, Н. А. Царева, А. В. Волков, Т. В. Мартынюк, С. Н. Наконечников. Клинические рекомендации по диагностике и лечению легочной гипертонии. Терапевтический архив 2014; 9:4-23.
  • Мартынюк Т.В. Легочная гипертензия: диагностика и лечение, Москва, 2018,148.
  • Черепанова Н.А.,Дупляков Д.В., Кузьмин В.П., Бухарева О.Н., Суслина Е.А. Опыт амбулаторной работы центра легочной гипертензии в Самарской области. Комплексные проблемы сердечно-сосудистых заболеваний. 2018; 7(1): 108-113.
  • Montani et al. Pulmonary arterial hypertension. Orphanet Journal of Rare Diseases, vol. 8, p. 97,2013.
  • Galie N, Humbert M, Vachiery JL, et al. 2015 ESC/ERS Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension. The Joint Task Force for the Diagnosis and Treatment of Pulmonary Hypertension of the European Society of Cardiology (ESC) and the European Respiratory Society (ERS). EurRespir J. 2015; 46(4): 903-75.
  • Humbert M et al. Pulmonary Arterial Hypertension in France. Results from a National Registry. Am J RespirCrit Care Med 2006;173:1023-1030.
  • Escribano-Subias P et al. Survival in pulmonary hypertension in Spain: insights from the Spanish registry. EurRespir J 2012; 40: 596-603.
  • Peacock A et al. An epidemiological study of pulmonary arterial hypertension. EurRespir J 2007; 30:104-109.
  • Kirson N et al. Prevalence of pulmonary arterial hypertension and chronic thromboembolic pulmonary hypertension in the United States. Curr Med Res Opin 2011; 27:1763-1768.
  • Pepke-Zaba J, Jansa P, Kim NH, Naeije R, Simonneau G. Chronic thromboembolic pulmonary hypertension: role of medical therapy. EurRespir J. 2013;41(4):985-90.
  • DOI: 10.1183/09031936.00201612
  • Доступность медицинской помощи и лекарственного обеспечения больных с редкими заболеваниями в Российской Федерации: реалии и пути решения проблем (результаты медико-экономического исследования за период 2013-2015 гг.), 2016 г.
  • И. Е. Чазова, О.А. Архипова, З.С. Валиева, Т. В. Мартынюк, С.Н. Наконечников. Легочная гипертензия в России: первые результаты национального регистра. Терапевтический архив 2014; 9:56-64
  • С.Н. Авдеев и соавт. Легочная гипертензия: руководство для врачей. Москва, ГЭОТАР-Медиа, 2019; 8-56.
  • Постановление Правительства РФ №403 от 2012 г. «О порядке ведения Федерального регистра лиц, страдающих угрожающими жизни и хроническимипрогрессирующими редкими заболеваниями, приводящими к сокращению продолжительности жизни граждан или их инвалидности, и его регионального сегмента».
  • Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension. The task force for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension of the ECS and ERS, endorsed by the ISHLT. Eur Heart J 2009; 30:2493-2537.
  • Ling Y., Johnson M.K., Kiely D.G. et al. Changing demographics,epidemiology, and survival of incident pulmonary arterialhypertension: results from the pulmonary hypertension registry ofthe United Kingdom and Ireland. Am J RespirCrit Care Med2012; 186 (8): 790-796.
  • Badesch D.B., Raskob G.E., Elliott C.G. et al. Pulmonary ArterialHypertension: Baseline Characteristics From the REVEALRegistry. Chest 2010; 137:376-387.
  • Shapiro S., Traiger G. L., Turner M. et al. Differences in the Diagnosis, Treatment, and Outcome of Patients With Pulmonary Arterial Hypertension Enrolled in the Registry to Evaluate Early and Long-term Pulmonary Arterial Hypertension Disease Management. Chest 2012; 141 (2): 363-373.
  • Демографический ежегодник России. 2010: Стат. сб. Росстат. М 2010; 525.
  • Barst RJ, McGoon М, Torbicki A, Sitbon 0, Krowka MJ, Olschewski H, Gaine S. Diagnosis and differential assessment of pulmonary arterial hypertension. J Am CollCardiol, 2004; 43, 40S-7S. 10.1016/j. jacc.2004.02.032
  • DOI: 10.1016/j.jacc.2004.02.032
  • Чазова И.Е., Мартынюк Т.В. Легочная артериальная гипертензия: на пути от рациональной диагностики к выбору эффективной лекарственной терапии. Системные гипертензии. 2013; 10(2): 57-69.
  • Fallah F. Recent Strategies in Treatment of Pulmonary Arterial Hypertension, A Review. Global Journal of Health Science, 2015; 7(4): 307-322.
  • DOI: 10.5539/gjhs.v7n4p307
  • TaranI,Martynyuk T, Chazova I et al. Initial Riociguat Monotherapy and Transition from Sildenafil to Riociguat in Patients with Idiopathic Pulmonary Arterial Hypertension: Influence on Right Heart Remodeling and Right Ventricular-Pulmonary Arterial Coupling. Lung (2018) 196:745-753. 10.1007/ s00408-018-0160-4
  • DOI: 10.1007/s00408-018-0160-4
  • Данные сайта «УРАЛЬСКИЙ ФЕДЕРАЛЬНЫЙ ОКРУГ». Доступно по ссылке: http://uralfo.gov.ru/(доступ по состоянию на 29.01.2019 г.).
  • Guha M. First-in-class guanylate cyclase stimulator approved for PAH. Nat. Biotechnol. 2013; 31:1064.
  • Stasch JP, Pacher P, Evgenov OV. Soluble guanylate cyclase as an emerging therapeutic target in cardiopulmonary disease. Circulation 2011; 123:2263-73.
  • Ghofrani HA, Voswinckel R, Gall H et al. Riociguat for pulmonary hypertension. Future Cardiol 2010; 6:155-166.
  • Hemnes AR, Champion HC. Sildenafil, a PDE5 inhibitor, in the treatment of pulmonary hypertension. Exp Rev CardiovascTher 2006; 4:293-300.
  • M. M. Hoeper et al. Rationale and study design of RESPITE: An open-label, phase 3b study of riociguat in patients with pulmonary arterial hypertension who demonstrate an insufficient response to treatment with phosphodiesterase-5 inhibitors. RespiratoryMedicine (2016), http//10.1016/j. rmed.2016.11.001
  • DOI: 10.1016/j.rmed.2016.11.001
  • Инструкция по медицинскому применению лекарственного препарата Вентавис, ЛСР-005775/10 от 16.01.2017 г.
Еще
Статья научная
QR-код для установки приложения SciUp Наведите камеру и скачайте бесплатное приложение SciUp