Основные аспекты использования ортезов для поддержки коленных и голеностопных суставов при болезни Шарко-Мари-Тута

Наследственная невропатия Шарко-Мари-Тута (ННШМТ) - дегенеративное заболевание с преимущественным поражением двигательных и чувствительных аксонов периферических нервов, сопровождающееся развитием прогрессирующей мышечной слабости дистальных отделов преимущественно нижних конечностей, приводящих к нарушению ходьбы и ухудшению статико-динамических функций.

Ортезирование - один из эффективных способов восстановления утраченных функций ходьбы у пациентов с ННШМТ. Функционально-динамические нарушения походки могут быть устранены путем использования специальных брейсов или AFOs ( an anklefoot orthoses , англ. - ортезов для поддержки голеностопных и/или коленных суставов).

Цель исследования: исследовать влияние ор-тезирования у пациентов с наследственной невропати- ей Шарко-Мари – Тута на биомеханику ходьбы и улучшение ее динамических характеристик.

однако комплаентность к их использованию у пациентов недостаточная, что требует продолжения настоящего пилотного исследования.

Материал и методы. Объектом данного исследования является 50 больных с развернутой стадией ННШМТ мужского и женского пола в возрасте от 5 до 65 лет, медиана возраста – 29 [Q25; Q75 – 19; 41] лет, состоящие на учете в неврологическом центре эпилептологии, нейрогенетики и исследования мозга Университетской клиники КрасГМУ им. проф. В.Ф. Войно-Ясенецкого. Исследование проведено в 2012-2014 гг. в рамках комплексных исследований по теме «Эпидемиологические, генетические и нейрофизиологические аспекты центральной, периферической и вегетативной нервной системы и превентивная медицина» и одобрено на заседании Локального этического комитета.

Результаты и обсуждение: При первичном обращении в Университетскую клинику и постановке пациентов на диспансерный учет по поводу ННШМТ показания к ортезированию в виде частых падений в сочетании с деформацией стоп по типу «полой стопы», периферических парезов мышц – разгибателей стоп и голеней (2-3 балла по шкале Ловетта), нарушениями глубоких и поверхностных видов чувствительности 2-3 степени, нарушениями статико-динамических функций 1-2 степени выявлено у 10% от всех обследуемых. Из них: пациентов с давностью заболевания не менее 5 лет – 40%, давностью заболевания не менее 10 лет – 60%; мужчин – 25%, женщин – 75%.

Общие клинические характеристики проявления заболевания у пациентов с ННШМТ включали: снижение силы мышц – разгибателей стоп – 100%, снижение тактильной чувствительности и суставно-мышечного чувства – 80%, наличие гипермобильности голеностопных суставов – 85%, наличие симптома «свисающей стопы» – 100%, деформации стоп по типу «полой» - 60% пациентов, боли в икроножных мышцах - 40%, боли в мышцах подошвенной части стопы при ходьбе – 25%. Всем пациентам, помимо медикаментозного лечения, было рекомендовано постоянное ношение ортезов на полную стопу для поддержки голеностопных суставов.

При использовании ортезов пациентами было отмечено: увеличение амплитуды шага – 65%, улучшение устойчивости при ходьбе – 100%, уменьшение болей при ходьбе – 80%, отсутствие падений – 100%, увеличение скорости ходьбы – 75%, увеличение ежедневной двигательной активности наблюдалось в 100% случаев.

Выводы: Использование AFOs у больных с ННШМТ способствует уменьшению нестабильности голеностопного сустава, уменьшает риск его травмати-зации, увеличивает скорость и устойчивость при ходьбе, улучшает равновесие, уменьшает боли при ходьбе, что, в конечном итоге, существенно расширяет диапазон ежедневной двигательной активности пациента и положительно влияет на его психоэмоциональный статус. В настоящее время существует много новых форм ортезов, доступных для пациентов с ННШМТ в РФ, в целом, и в Красноярском крае, в частности, в зависимости от тяжести деформации стоп и мышечной слабости. Регулярное применение ортезов является клинически обоснованным у данной категории больных,