Особенности диагностики и выбора тактики лечения интраокулярной шванномы

Актуальность

Хориоидальные шванномы — редкие, обычно бесцветные опухоли, но иногда имитирующие увеальную меланому пигментированным видом и характером роста.

Малигнизация шванномы встречается редко: случаев перерождения данного новообразования интраокулярной локализации зарегистрировано не было. Согласно литературе, чаще всего встречается шваннома преддверно-улиткового и тройничного нервов, также она часто возникает по ходу корешков черепных нервов, за исключением зрительного и обонятельного, так как их миелиновые оболочки выстилает олигодендроглия, а не шванновские клетки [1]. Источником ее развития являются цилиарные нервы сосудистого тракта.

Шванномы увеального тракта описаны в единичных случаях и составляют около 1% всех внутричерепных новообразований [2; 6] и 0,03–0,05% среди всех интраокулярных опухолей [2].

Встречаются во всех возрастных группах, но пик приходится на возраст 40–60 лет.

При осмотре глазного дна встречаются следующие особенности: внутриглазная шваннома чаще беспиг- ментная, но описаны и случаи пигментированной куполообразной или грибовидной плюс-ткани [2], что значительно затрудняет её дифференциацию от увеальной меланомы без гистопатологического исследования.

В литературе описаны случаи, когда по клиническим признакам предполагались меланомы хориоидеи небольших размеров, была проведена брахитерапия, но ответа не получено. В связи с продолженным ростом опухоли, выполнена энуклеация, морфологически была диагностирована шваннома.

Также есть несколько публикаций, где после выполнения МРТ и дифференцировки от меланомы была выполнена витрэктомия с локальной резекцией очага ввиду коллегиального заключения о доброкачественности новообразования. Основным отличительным критерием шванномы от меланомы считали идентичность эхогенности плюс-ткани в Т1 и Т2 режиме с тканью мозга [8]. При увеальных меланомах в режиме Т1 наблюдается гиперинтенсивность по сравнению с ГМ, в Т2 режиме – гипоинтенсивность (Рис. 1).

Однако, помимо шванномы изоэхогенность с тканью головного мозга (Рис. 2), согласно данным литературы,

Рис. 1. МРТ-снимок увеальной меланомы в режиме Т1 (из собственных клинических случаев).

также может наблюдаться у некоторых кист хориоидеи [9], остеомы хориоидеи [10], злокачественной медул-лоэпителиомы [11], а также в собственной клинической практике встречались случаи, где в последующем морфологически подтвержденная меланома хориоидеи не отличалась плотностью на МРТ от нервной ткани в указанных режимах.

Цель

Представить клинический случай шванномы хори-оидеи, проанализировать особенности диагностики и выбора тактики лечения.

Материалы и методы

Женщина, 76 лет, была направлена поликлиническим звеном на госпитализацию в экстренном порядке по поводу гемофтальма. Согласно анамнезу, снижение зрительных функций до светоощущения произошло около полугода назад. Пациентка обратилась с жалобами на полную слепоту, давящие боли в глазу. При офтальмоскопии в центральных отделах из-за деструкции стекловидного тела и частичного гемофтальма под флером визуализировалась неоднородно пигментированная сильно проминирующая плюс-ткань. Когерентную томографию было невозможно выполнить из-за непрозрачности сред. Эхографически в большинстве проекций новообразование имело куполообразный характер проминенции, а также определялась взвесь крови в стекловидном теле (Рис. 1).

Учитывая бесперспективность органосохранного лечения со стороны зрительных функций ввиду центральной локализации, большие размеры опухоли, рецидивирующий гемофтальм, большой риск вторичной гипертензии, риск экстраокулярного роста и клинические признаки меланомы хориоидеи, отказ пациентки от консультации в учреждениях федерального уровня, было принято решение об энуклеации глазного яблока.

Рис. 2. МРТ-снимок в Т1 и Т2 режимах увеальной шванномы (источник – 6. Yu Y, Cheng Y, Wang K, Sun K, Shen D, Liang J. Intraocular schwannoma: A case series of 3 patients. Oncol Lett. 2019 Jan;17(1):1274-1278).

Рис. 3. В-скан новообразования OS (в дальнейшем морфологически диагностирована шваннома).

Результаты

По результатам гистологического исследования полученная картина наиболее соответствовала шванноме хориоидеи. В наибольшем измерении основания размеры достигали 25 мм. Основная масса ткани представляла собой тяжи из веретенообразных клеток с характерными для шванномы «завихрениями», «полисадами». Отмечалась низкая клеточность, отсутствие митотической активности, а также было отмечено большое количество сосудов, очаговые кровоизлияния и многочисленные отложения гемосидерина.

Выводы

Выбор метода лечения, а именно органосохраняющие мероприятия или энуклеация, определяется размерами опухоли и наличием вторичных осложнений, обусловленных опухолевым ростом в глазу. Несмотря на крайне редкую встречаемость такого новообразования, как шваннома, необходимо учитывать возможности дифференциальной диагностики её от меланомы хориоидеи, которую она часто имитирует клинически. В описанном

случае диагноз, несмотря на проведенную энуклеацию в данном случае, чрезвычайно важен, поскольку позволяет делать определенные витальные прогнозы для пациента. По изученной литературе можно сделать вывод, что МРТ не является абсолютным показателем доброкачественности или злокачественности характера опухоли, однако в некоторых случаях может помочь в дифференциальной диагностике с самой распространенной интраокулярной опухолью – меланомой хориоидеи.