Особенности глобальной и сегментарной деформации миокарда левого желудочка, параметров синхронизации и скорости деформации у пациентов с гипертрофической кардиомиопатией по данным МРТ сердца

Гипертрофическая кардиомиопатия (ГКМП) – это генетически обусловленное заболевание сердца, характеризующееся гипертрофией миокарда левого желудочка (ЛЖ) различной локализации, включая асимметричную септальную, концентрическую и апикальную морфотипы [1], внутримиокардиальным фиброзом, дезорганизацией миофибрилл и предрасположенностью к внезапной сердечной смерти (ВСС) [1, 2]. Гипертрофия часто сочетается с обструкцией выходного тракта ЛЖ (ВТЛЖ) [3]. Традиционные методы оценки функции – фракция выброса и размеры камер – часто остаются нормальными или незначительно изменёнными, несмотря на наличие скрытых нарушений глобальной и региональной сократимости. В настоящее время «золотым» стандартом оценки деформации миокарда является эхокардиография с технологией Speckle Tracking (STE), которая доказала свою высокую прогностическую ценность и чувствительность в выявлении субклиниче- ской дисфункции [1]. Однако, несмотря на широкую доступность, STE имеет ряд существенных ограничений, включая зависимость от качества акустического окна, операторозависимость и трудности визуализации верхушки и боковой стенки левого желудочка, что особенно критично при апикальных формах ГКМП. В этой связи возрастает интерес к альтернативным методам оценки деформации.

Feature Tracking (FT) – это метод постобработки стандартных кино-последовательностей МРТ сердца, позволяющий неинвазивно и без использования специальных импульсных последовательностей определять деформацию (стрейн) [4, 5, 6]. Технология отслеживает движение эндокардиального и эпикардиального контуров на протяжении сердечного цикла и вычисляет глобальные и сегментарные показатели продольной (GLS – global longitudinal strain), циркулярной (GCS – global circumferential strain) и радиальной (GRS – global radial strain) деформации, а также временные параметры достиже- ния пика деформации (time-to-peak, TTP) и скорости деформации (strain rate) [4, 5, 6].

Известно, что при ГКМП характерный паттерн деформации существенно отличается от нормы: продольный стрейн выраженно снижен, в то время как циркулярный может быть относительно сохранён, а радиальный часто компенсаторно повышен [7, 8]. Кроме того, при ГКМП выявляется нарушение механической синхронии сокращения, что может способствовать развитию аритмий [5, 9, 10]. Однако комплексный анализ одновременно трёх компонентов деформации (GLS, GCS, GRS), параметров синхронизации (TTP) и скорости деформации (strain rate) в российской популяции пациентов с ГКМП, обследованных на 3 Тесла, проводился редко [3].

ЦЕЛЬ ИССЛЕДОВАНИЯ: определить особенности глобальной и сегментарной деформации миокарда ЛЖ, параметров синхронизации (time-to-peak) и скорости деформации у пациентов с ГКМП на основе МРТ сердца 3 Тесла с применением технологии Feature Tracking; провести сопоставление полученных данных с нормативными значениями для здоровых волонтёров; выполнить риск-стратификацию пациентов на основе степени снижения продольной деформации.

МАТЕРИАЛЫ И МЕТОДЫ

Характеристика исследуемой группы

Исследование включило 74 пациентов (44 мужчин, 30 женщин; средний возраст 52,3±14,2 года, диапазон 28–71 год) с подтверждённым диагнозом ГКМП. Диагноз устанавливался на основании критериев Американской кардиологической ассоциации (АСА) и европейских рекомендаций [1]:

• •    максимальная толщина межжелудочковой перегородки или стенки ЛЖ≥15 мм по данным ЭхоКГ и/или МРТ;

• •    отсутствие иных причин гипертрофии (артериальная гипертензия, клапанные пороки);

• •    характерные электрокардиографические изменения и/или наличие семейного анамнеза ГКМП.

Критерии включения:

• 1.    Установленный диагноз ГКМП согласно международным критериям.

• 2.    Наличие полного набора МРТ-изображений, включая кино-последовательности в трёх плоскостях.

• 3.    Адекватное качество изображений для анализа Feature Tracking.

• 4.    Возраст пациентов ≥ 18 лет.

Критерии исключения:

• 1.    Острый коронарный синдром в анамнезе.

• 2.    Стенозирующее поражение коронарных артерий (>50% стеноз).

• 3.    Первичные пороки сердца (кроме функциональной митральной недостаточности).

• 4.    Имплантированные кардиоустройства (ICD, pacemaker).

• 5.    Фибрилляция предсердий на момент сканирования.

• 6.    Частота сердечных сокращений >100 ударов в минуту.

• 7.    Желудочковая тахикардия и другие нарушения ритма, препятствующие адекватной ЭКГ-синхронизации.

Протокол МРТ сердца

Все исследования выполнены на МР-томографе с индукцией магнитного поля 3 Тесла (MAGNETOM VIDA, Trio, Siemens, Германия).

Стандартный протокол МРТ включал:

• 1.    Локализационные последовательности для ориентирования в анатомии сердца.

• 2.    Функциональные   кино-последовательности

(SSFP – Steady State Free Precession):

• •    длинная ось (2-камерная,   3-камерная,

4-камерная проекции);

• •    короткая ось (на уровне базальных, средних и апикальных отделов левого желудочка).

Постобработка данных и анализ Feature Tracking

Анализ деформации миокарда проводился с использованием программного обеспечения CVI 42 (Circle Cardiovascular Imaging, версия 5.3, Circle Cardiovascular Imaging Inc., Канада) путём отслеживания эндокардиального контура ЛЖ на киноизображениях в стандартных плоскостях.

Определяемые параметры:

• 1.    Глобальные показатели деформации (в %): глобальный продольный стрейн (GLS), глобальный циркулярный стрейн (GCS), глобальный радиальный стрейн (GRS).

• 2.    Сегментарные показатели деформации (по 17-сегментной модели AHA [11]).

• 3.    Параметры синхронизации (Time-to-Peak, TTP, в миллисекундах).

• 4.    Скорость деформации (Strain Rate, в 1/сек).

РЕЗУЛЬТАТЫ

Представленные морфофункциональные параметры указывают на сохранённые размеры полостей и фракцию выброса ЛЖ без признаков дилатации, при наличии выраженной гипертрофии миокарда, характерной для ГКМП.

Пациенты с ГКМП демонстрируют статистически значимое снижение всех показателей глобальной деформации по сравнению с нормой (р<0,001). Наиболее выраженные изменения отмечены в продольной деформации (GLS), где значение составляет –7,22±4,43% против нормального –16,9±1,8%, что свидетельствует о существенном нарушении сократимости в продольном направлении. Циркулярная деформация (GCS) умеренно снижена, тогда как радиальная деформация (GRS) компенсаторно повы- шена, что отражает перераспределение нагрузки и компенсаторные механизмы при ГКМП.

Деформационные нарушения распределены неравномерно: базальные сегменты демонстрируют наибольшее снижение продольной деформации (–1,02±9,36%), что отражает практически утрату сократительной способности; средние сегменты имеют промежуточные значения (–8,47±5,69%), тогда как верхушечные сегменты сохраняют относительно лучшую продольную деформацию (–12,18±2,95%). Апико-базальный градиент (–11,17%) примерно вдвое превышает нормативные значения (~–5%), что указывает на характерное перераспределение функции при ГКМП.

У пациентов с ГКМП выявлена значительная асин-хрония сокращения миокарда. Наиболее выраженные нарушения синхронизации отмечены в апикальных отделах (TTP-Radial-Apical: 357,1±114,8 мс с удлинением, времени достижения пика деформации до 392,0±62,4 мс, что указывает на нарушение временной координации сокращения в верхушке левого желудочка. Дисперсия времени достижения пика деформации составила 80,9±21,9 мс (<50 мс), что превышает нормальное значение и характеризует выраженную асинхронию. Базальные и средние сегменты в целом сохраняют более синхронное сокращение в продольном направлении.

Большинство пациентов (88,4%) с ГКМП характеризуются асинхронным сокращением (SD-TTP >50 мс), при этом только 11,6% сохраняют синхронный паттерн (SD-TTP <50 мс). Это подтверждает, что механическая асинхрония является основной характеристикой дисфункции сердца при гипертрофической кардиомиопатии и может рассматриваться как один из ключевых механизмов нарушения насосной функции миокарда.

Параметры скорости продольной деформации (PSSR-Longitudinal: –0,890±0,932 1/сек) и циркулярном (PSSR-Circumferential: –1,012±0,324 1/сек) направлениях находятся в пределах нормы. Однако скорость радиальной деформации значительно повышена (PSSR-Radial: 5,470±4,724 1/сек), что указывает на нарушение координации и компенсаторное увеличение радиальной активности при снижении продольного и циркулярного пиковой деформации в условиях гипертрофии миокарда.

Анализ глобальной продольной деформации выявил четкую стратификацию пациентов с ГКМП по степени риска неблагоприятного исхода. Низкий риск (GLS<–15%) наблюдается у 3,2% пациентов. Промежуточный риск (–15≤GLS≤–12%) отмечен у 11,6% пациентов. Высокий риск (–12–8,35%) выявлен у большинства – 60% пациентов.

Таблица 1. Морфофункциональные параметры МРТ (n=74)

Table 1. Morphofunctional parameters of MRI (n=74)

Параметр	Mean±SD	Диапазон
Максимальная толщина ЛЖ, мм	18,4±4,2	15–28
Толщина МЖП, мм	16,8±3,7	15–24
Толщина задней стенки, мм	11,2±2,1	8–16
ФВ ЛЖ, %	62,3±7,8	48–75
LVEDV*, мл	122,4±28,6	85–185
LVESV**, мл	46,2±16,3	22–88
Ударный объем, мл	76,1±18,5	48–115
Масса ЛЖ, г	178,3±48,7	118–290
Индекс массы ЛЖ, г/м²	98,5±24,2	65–155

Примечание: *LVEDV (left ventriculum end diastolic volume) – конечный диастолический объем (КДО), **LVESV (left ventriculum end sistolic volume) – конечный систолический объём (КСО)

Таблица 2. Глобальные параметры деформации миокарда Table 2. Global myocardial deformation parameters

Параметр	ГКМП (n=74)	Норма	p-value	Effect Size
GLS, %	–7,22±4,43	–16,9±1,8	<0,001***	2,82
GCS, %	–16,21±3,16	–19,2±2,1	<0,001***	1,05
GRS, %	45,52±21,60	34,2±6,1	<0,001***	0,68

Таблица 3. Сегментарный анализ продольного стрейна

Table 3. Segmental longitudinal strain analysis

Уровень	ГКМП, %	Норма, %
Базальные сегменты	–1,02±9,36	–10±2
Средние сегменты	–8,47±5,69	–13±2
Верхушечные сегменты	–12,18±2,95	–15±2
Апико-базальный градиент	–11,17%	~–5%

Таблица 4. Параметры синхронизации время достижения пика деформации (Time-to-Peak) [5, 9, 10]

Table 4. Synchronization parameters for the time to reach the peak of deformation (Time-to-Peak) [5, 9, 10]

Параметр	ГКМП (мс)	Интерпретация
TTP радиальный базальных сегментов	274,8±97,7	В норме
TTP радиальный средних сегментов	348,8±104,1	В норме
TTP радиальный апикальных сегментов	357,1±114,8	Удлинено
TTP циркулярный базальных сегментов	338,2±56,7	В норме
TTP циркулярный средних сегментов	362,5±73,2	Удлинено
TTP циркулярный апикальных сегментов	392,0±62,4	На пределе
TTP продольный базальных сегментов	332,5±141,7	Вариабельно
TTP продольный средних сегментов	375,5±99,6	В норме
TTP продольный апикальных сегментов	394,5±63,3	В норме
Дисперсия TTP (SD)	80,9±21,9 (<50)	Асинхрония

Таблица 5. Распределение по механической синхронии [5, 9, 10]

Table 5. Distribution by mechanical synchronicity [5, 9, 10]

Категория	Критерий	N (%)	95% CI
Синхронная	SD TTP<50 мс	11 (11,6%)	6,1–19,8
Асинхронная	SD TTP ≥ 50 мс	63 (88,4%)	80,2–93,9

Таблица 6. Глобальная скорость деформации (1/сек) Table 6. Global strain rate (1/sec)

Параметр	ГКМП	Интерпретация
PSSR Longitudinal	–0,890±0,932	В норме
PSSR Circumferential	–1,012±0,324	В норме
PSSR Radial	5,470±4,724	↑↑ ПОВЫШЕНА

Таблица 7. Риск-стратификация на основе GLS [1, 2, 7]

Table 7. Risk stratification based on GLS [1, 2, 7]

Риск	GLS, %	N (%)	95% CI	Клиническое значение
Низкий	GLS<–15	3 (3,2%)	0,7–9,1	Благоприятный
Промежуточный	–15≤GLS≤–12	11 (11,6%)	6,1–19,8	Наблюдение
Высокий	–12	22 (23,2%)	15,2–32,8	Повышенный риск
Максимальный	GLS>–8,35	57 (60,0%)	50,0–69,5	Рассмотреть ИКД

Эти данные свидетельствуют о том, что подавляющее большинство пациентов с ГКМП в исследуемой популяции имеют значительное снижение продольной деформации и относятся к группе высокого и максимального риска осложнений, требующих тщательного клинического мониторинга и рассмотрения необходимости профилактических вмешательств.

Комплексный анализ морфофункциональных параметров и показателей деформации миокарда левого желудочка у 74 пациентов с гипертрофической кардиомиопатией выявил характерный паттерн нарушений, который существенно отличается от нормы несмотря на сохранённую фракцию выброса (62,3±7,8%).

Ключевые параметры деформации

Исследование продемонстрировало выраженное снижение глобального продольного стрейна (GLS –7,22±4,43% против нормы –16,9±1,8%, p<0,001) с размером эффекта 2,82, что указывает на существенное нарушение сократимости в продольном направлении. Циркулярный стрейн (GCS) был умеренно снижен (–16,21±3,16% vs –19,2±2,1%, p<0,001), а радиальный стрейн (GRS) показал компенсаторное повышение (45,52±21,60% vs 34,2±6,1%, p<0,001). Эта триада деформационных нарушений отражает дисфункцию, начинающуюся на клеточном уровне в результате гипертрофии, дезорганизации миофибрилл и миокардиального фиброза.

Сегментарные особенности

Деформационные нарушения распределены неравномерно с характерным апико-базальным градиентом (–11,17%), превышающим норму в два раза. Базальные сегменты практически утратили сократительную способность (–1,02±9,36%) (рис. 2), в то время как верхушечные отделы демонстрировали более сохранённую функцию (–12,18±2,95%) (рис. 3), что отражает характерную для ГКМП патологию.

Рисунок 1. Графики продольной деформации по базальным, средним апикальным отделам сердца

Figure 1. Graphs of longitudinal deformation in the basal, middle and apical sections of the heart

Рисунок 2. Полярная карта пиковой продольной деформации миокарда изображенная по 17-сегментарной модели AHA [11] миокарда ЛЖ

Figure 2. Polar map of peak longitudinal myocardial strain depicted according to the 17-segment AHA model [11] of the LV myocardium

Рисунок 3. Графики продольного стрейна по сегментам сердца

Figure 3. Graphs of longitudinal strain by heart segments

Механическая асинхрония

Наиболее значимой находкой является выраженная механическая асинхрония, выявленная у подавляющего большинства пациентов (88,4%). Дисперсия времени достижения пика деформации (TTP) составила 80,9±21,9 мс, что превышает норму (<50 мс) на 62%. Наиболее выраженные нарушения синхронизации отмечены в апикальных отделах (TTP-Radial-Apical 357,1±114,8 мс, TTP-Circumf-Apical 392,0±62,4 мс), указывая на рассогласование во времени сокращения различных сегментов левого желудочка.

Скорость деформации

Параметры продольной (PSSR-Longitudinal –0,890±0,932 1/сек) и циркулярной (PSSR-Circumferential –1,012±0,324 1/сек) скорости деформации находились в пределах нормы. Однако радиальная скорость деформации значительно повышена (PSSR-Radial 5,470±4,724 1/сек), отражая компенсаторный механизм при снижении продольного и циркулярного сокращения.

Графики демонстрируют типичную для ГКМП кривую деформации: замедленный подъём в базальных отделах (снижение сократимости), улучшение к верхушке. Значения ниже нормы (–15%...–18%), отражают фиброз/диссинхронию.

Оттенки цвета на рисунке 2 отражают величину продольного strain в каждом сегменте: более выраженное снижение деформации отмечается в базальных и средних сегментах, при относительном сохранении апикальных отделов, что соответствует характерному паттерну поражения при гипертрофической кардиомиопатии.

Показаны усреднённые значения strain в каждом сегменте у пациентов с гипертрофической кардиомиопатией: сниженная сократимость в базальных сегментах, сохраненная – в апикальных, при общем снижении продольного strain по сравнению с референсными значениями для здоровых добровольцев.

ОБСУЖДЕНИЕ

Результаты настоящего исследования дают детальную характеристику профиля деформации миокарда ЛЖ при ГКМП по данным МРТ 3 Tл с применением Feature Tracking [4, 5]. Полученные данные согласуются с общеизвестной информацией о патофизиологии этого заболевания и дополняют её новыми деталями, особенно в отношении временных параметров синхронизации.

Характерный паттерн ГКМП включает триаду нарушений деформации [4, 7, 8]:

• 1.    Выраженное снижение GLS (–7,22±4,43% против –16,9±1,8% в норме; p<0,001).

• 2.    Умеренное снижение GCS (-16,21±3,16% против –19,2±2,1%; p<0,001).

• 3.    Компенсаторное повышение GRS (45,52±21,60% против 34,2±6,1%; p<0,001).

Эта триада отражает глубокие нарушения сократимости миокарда, начинающиеся на клеточном уровне и связанные с гипертрофией, дезорганизацией миофибрилл и фиброзом [1, 4].

Важный клинический вывод заключается в том, что подобное нарушение деформации может наблюдаться даже при сохраненной ФВ (в нашей выборке 62,3±7,8%, что в пределах нормы). Это подчёркивает, что традиционная оценка глобальной функции по ФВ может скрывать скрытую дисфункцию, выявляемую только методом Feature Tracking [4, 6].

Апико-базальный градиент GLS в нашей выборке составил –11,17%, что примерно вдвое превышает норму (~–5%), отражая преимущественное вовлечение базальных сегментов (где деформация практически отсутствует: –1,02%) с относительным сохранением функции в верхушечных отделах (–12,18%).

Одним из наиболее значимых результатов нашей работы является выявление выраженной механической асинхронии практически у всех пациентов (88.4% имели SD TTP ≥ 50 мс) [5, 9, 10]. Средняя дисперсия 80.9±21.9 мс, превышающая норму на 62%, указывает на значительное рассогласование во времени сокращения различных сегментов ЛЖ.

Механизм асинхронии при ГКМП включает [5, 9, 10]:

• •    неоднородное распределение гипертрофии;

• •    региональные различия в степени фиброза;

• •    нарушения системы проведения;

• •    нарушения растяжимости в гипертрофированных сегментах.

Асинхрония миокарда признана независимым механизмом генерации желудочковых аритмий при ГКМП. Наличие же асинхронии в 88.4% нашей когорты подчеркивает её потенциальную роль в патогенезе аритмий и ВСС при этом заболевании.

Наиболее значимым практическим результатом является выявление того, что 60% пациентов демонстрировали критически сниженные значения продольной деформации (GLS> –8,35), что в литературе связывается с повышенным риском неблагоприятных событий. Стоит отметить, что хотя действующие рекомендации ESC 2023 [1] пока не включают пороговые значения GLS в алгоритмы первичной профилактики ВСС, выявленная нами группа пациентов с GLS> –8,35% может представлять собой скрытую когорту высокого риска, требующую углубленного обследования (в т.ч. оценки LGE и мониторирования ритма).

Результаты подчёркивают необходимость внедрения Feature Tracking в протокол стандартного МРТ-обследования всех пациентов с подозрением на ГКМП [4, 6]. Простота метода в сочетании с его высокой диагностической и прогностической цен- ностью [4, 5, 7, 8] делает его идеальным кандидатом для рутинного клинического применения.

Ограничения данного исследования

• 1.    Относительно небольшой размер выборки (n=74) – требуются исследования на независимых когортах.

• 2.    Отсутствие контрольной группы здоровых волонтеров – используются литературные нормативные значения [12, 13].

• 3.    Отсутствие данных о клинических событиях при длительном наблюдении.

• 4.    Гетерогенность клинической популяции – различные морфотипы ГКМП.

• 5.    Общеизвестные ограничения Feature Tracking – зависимость от качества кино-снимков и опыта оператора [4, 5, 6].

ЗАКЛЮЧЕНИЕ

Feature Tracking МРТ обеспечивает детальную характеристику деформации миокарда при гипертрофической кардиомиопатии [4, 5, 6]. Выявлен характерный паттерн, включающий выраженное снижение глобального продольного стрейна (–7,22±4,43% vs –16,9±1,8% в норме, p<0,001), умеренное снижение циркулярного стрейна

(–16,21±3,16% vs –19,2±2,1%, p<0,001) и компенсаторное повышение радиального стрейна (45,52±21,60% vs 34,2±6,1%, p<0,001) [4, 7, 8].

Наиболее значимой находкой является выраженная механическая асинхрония, выявленная у 88,4% пациентов (дисперсия TTP 80,9±21,9 мс против нормы <50 мс) [5, 9, 10], которая может служить маркером риска желудочковых аритмий.

По параметрам деформации, 60% пациентов демонстрировали критически сниженные значения GLS (> –8,35%) [2, 7], что в литературе связывается с повышенным риском неблагоприятных событий и может требовать рассмотрения вопроса об имплантации ИКД-терапии в сочетании с другими клиникоинструментальными маркерами риска согласно рекомендациям ESC 2023 [1].

Метод Feature Tracking демонстрирует отличную диагностическую и прогностическую ценность [4–8] и может быть внедрён в рутинный протокол МРТ-исследования для всех пациентов с ГКМП. Параметры деформации позволяют в более ранние сроки выявить скрытую дисфункцию при сохранённой фракции выброса и могут служить дополнительным инструментом комплексной риск-стратификации внезапной сердечной смерти.