Особенности хирургического лечения пациентов с синдромом фиксированного спинного мозга при закрытом спинальном дизрафизме

Синдром фиксированного спинного мозга (СФСМ) возникает в результате фиксации спинного мозга в позвоночном канале за счет структур врожденного происхождения. СФСМ наблюдается у пациентов с интрадуральными липомами, липомиеломенингоцеле, мальформациями расщепленного спинного мозга — дистематомиелией, дермальным синусом и нейроэнтеральными кистами, утолщенной и укороченной терминальной нитью [1–5]. СФСМ приводит к ишемии в дистальных отделах спинного мозга, включая мозговой конус, поэтому при СФСМ в основном наблюдаются моторно-сенсорные расстройства в нижних конечностях и урологические осложнения.

Изучение СФСМ начато с конца XIX века учеными разных стран. Вирхов впервые использовал термин «скрытая расщелина позвоночника» для описания поражений, покрытых кожей, и термин «женщина с лошадиной гривой» для гипертрихоза в 1875 году. Jones из Великобритании был хирургом, который впервые успешно освободил фиксацию спинного мозга в 1891 году. Fuchs использовал термин «миелодисплазия» для клинической картины, состоящей из глубоких сухожильных рефлекторно-чувствительных нарушений, энуреза и деформаций стоп у больных с дистематомиелией. Yamada и др. сообщили, что различные неврологические проявления при СФСМ бывают результатом ишемии каудального отдела спинного мозга из-за механического его натяжения [6–10].

Поскольку СФСМ возникает в результате усиления натяжения спинного мозга в каудальном направлении, основной метод лечения поражений и структур, включающих паутинные тяжи, примитивные нервные плакоды, толстую или фиброзно-жировую терминальную нить, липомиеломенингоцеле, диастоматемиелию и интрадуральные липомы с высвобождением от фиксации, является хирургический [11–15].

Цель исследования

Проанализировать результаты хирургического лечения детей, перенесших операцию по поводу СФСМ. Определить особенности хирургической техники устранения фиксации спинного мозга при закрытом дизрафизме.

Материал и методы

Оперативное лечение нашей обследованной основной группы по поводу высвобождения спинного мозга было проведено 61 ребенку с СФСМ в течение 4-х лет. 32 (52,4%) из них были девочками и 29 (47,6%) мальчика-

Абдуллаев Д.Е., Югай И.А., Ахмедиев М.М., Эргашев О.Ф.

ОСОБЕННОСТИ ХИРУРГИЧЕСКОГО ЛЕЧЕНИЯ ПАЦИЕНТОВ С СИНДРОМОМ ФИКСИРОВАННОГО СПИННОГО МОЗГА ПРИ ЗАКРЫТОМ СПИНАЛЬНОМ ДИЗРАФИЗМЕ

Кожаные поражения

I I Нарушения мочеиспускания и дефекации Сколиоз и нарастающие боли в спине

I I Нарастающая деформация стоп

Рис. 1. Клинические проявления фиксированного спинного мозга.

ми. Средний возраст составил 23,6 месяца (от 30 дней до 11 лет). Симптомами были кожные изменения у 22 пациентов (36,1%), нарушения мочеиспускания и дефекации у 17 пациентов (27,8%), слабость в ногах или стопах, онемение и/или спастичность или нарастающая деформация стоп у 22 пациентов (36%), сколиоз и нарастающие боли в спине у 9 пациентов (14,7%) (Рис. 1).

Всем пациентам было проведено детальное обследование с магнитно-резонансной томографией (МРТ) и компьютерной томографией МСКТ, проведена электронейромиография (ЭНМГ), а также МРТ трактография спинного мозга.

Среди 61 детей, перенесших операцию по устранению натяжения и фиксации спинного мозга, у 39 (63,9%) было выявлено липоменингоцеле, у 17 (27,8%) — расщепление спинного мозга, у 9 (14,7%) — дермальный синус и у 6 (9,8%) — утолщенная терминальная нить.

Всем этим больным освобождение натянутого спинного мозга и корешков, а также рассечение паутинных и фиброзных тяжей выполнено хирургическим путем с использованием интраоперационного мониторинга и микроскопической техники.

Результаты исследования сравнивались с контрольной ретроспективной группой больных, состоящей из 55 пациентов (которым не проводился интраоперационный нейромониторинг и спинальная МР трактография).

Результаты и обсуждения

Всего с 2019 по 2022 г. оперирован 61 ребёнок по поводу фиксированного спинного мозга. Из них у 52 (85,2%) пациента фиксация терминальной нити сочеталась с липоменингоцеле, диастематомиелией или миеломенингоцеле. Хирургия фиксированного спинного мозга с такими пороками развития показала некоторые вариации, и техника зависела от основного поражения. Не только рассечение терминальной нити, но также рассечение и очистка паутинных тяжей вокруг корешков важны для эффективной дефиксации.

Особенности хирургической техники и условия для проведения операции. Положение пациентов на животе, с установлением электродов для проведения интраоперационного нейромониторинга (компьютерный комплекс для нейромониторинга INOMED). Операция проходит под общей анастезией, с помощью микроскопической ассистенции.

Стандартной процедурой является ламинэктомия, в зависимости от уровня и протяженности аномалии, чтобы обнажить твердую мозговую оболочку и затем идентифицировать конечную нить спинного мозга. В случае липоце-ле производилось дополнительное вскрытие и иссечение липомы. В случаях скрытой расщелины позвоночника — ляминоэктомия уровня нахождения костной перегородки. Если спинной мозг из-за фиксации продолжается до уровней S1 или S2, давая несколько крестцовых корешков, ламинэктомия выполнялась до этого уровня. Твердая мозговая оболочка нами вскрывалась по средней линии и закреплялась четырьмя швами с обеих сторон. После вскрытия твердой мозговой оболочки идентифицировались терминальная нить, паутинные тяжи и корешки.

После вскрытия твердой мозговой оболочки мы использовали микроскоп и набор микроинструментов. Терминальная нить представлялась нам как фиброваскулярный тяж, содержащий крупный сосуд, который становится меньше по ходу в дистально. Толщина терминальной нити варьировала в больших пределах — от 2 мм до 1 см. Сосуд не являлся надежным признаком терминальной нити, поскольку подобные сосуды нами обнаруживались и на корешках или наоборот на терминальной нити могло и не быть сосудов.

Наиболее важным вопросом мы считали дифференциацию нервных элементов, спаек, фиброзных тяжей и терминальной нити. Только используя внешние признаки очень легко спутать корешки и паутинные тяжи. Корешки на крестцовом уровне направлены в обе стороны и могут быть идентифицированы по их размеру и положению. Паутинные тяжи обычно прикрепляются к твердой мозговой оболочке и корешкам как мы схематично изобразили на рисунке 2.

Рис. 2. Схематическое отображение спинного мозга, концевой нити, корешков, паутинной оболочки и фиброзных тяжей, которые фиксируют и натягивают спинной мозг.

Помимо хороших знаний нейроанатомии наиболее современным и эффективным методом дифференциации таких структур является интраоперационный электрофизиологический мониторинг, который очень полезен для безопасного хирургического вмешательства. Все манипуляции во время хирургии сопровождаются сти-мулиционным нейромониторингом и обратной речевой связью с врачем нейрофизиологом, который по данным с монитора контролирует показатели.

Во время манипуляции для обнажения терминальной нити корешки нами отводятся латерально с помощью микродиссектора и разрезаются паутинные спайки микроножницами.

В большинстве случаев терминальная нить толще, чем в норме (Рис. 3), прикрепляется к твердой мозговой оболочке сзади по средней линии, практически не оставляя свободного субарахноидального пространства для пассажа спинномозговой жидкости. Терминальную нить коагулируют и разрезают после визуальной и нейрофизиологической идентификации (Рис. 4).

Практический способ оценить степень фиксации во время операции и эффективность освобождения — краниальное движение пересеченной терминальной нити сразу после освобождения. В дополнение к перерезке терминальной нити следует освободить все соединительные ткани, прикрепленные к каудальной части спинного мозга и к конскому хвосту. Терминальная нить и нервные корешки должны быть свободны от окружающих тканей. В случае дермального синуса тракты могут прикрепляться к терминальной нити или другим фиброзным тяжам, поэтому эти структуры также следует рассечь, чтобы освободить спинной мозг. Следующей полезной мерой предотвращения вторичной фиксации было выполнение пластики твердой мозговой оболочки с целью создания дополнительного пространства, обеспечивающее прохождение спинномозговой жидкости между пояснично-крестцовыми корешками и твердой мозговой оболочкой.

Нами данная хирургическая техника и оперативные подходы использованы на 61 ребенке. Данные по изменению неврологического дефицита были сравнены с контрольной группой, состоящей из 55 детей.

Улучшение состояния считалось нами достоверным и значимым и включалось в статистику больных «с улучшением» по изменению совокупного показателя ЭНМГ и регрессу неврологического дефицита.

Рис. 3. Утолщенная терминальная нить. Сзади тесно прилегает к твердой мозговой оболочке.

Рис. 4. Пересечение терминальной нити после тщательной коагуляции.

Из таблицы 1 можно сделать вывод о том, что дооперационное состояние детей 2-х представленных групп пациентов была сравнима и статистически значимых отличий между группами не выявлено. В ближайший период отмечена тенденция к улучшению неврологического состояния у больных основной группы, особенно по тазовым изменениям (улучшение у 13,1% больных ), хотя болевой синдром улучшения не имел и наоборот отмечалось ухудшение, причем в основной группе больше — это в первую очередь связано было с наличием раны, тракциями и раздражениями струк-

Табл. 1. Сравнительная оценка результатов хирургического лечения у больных основной и контрольных групп в ближайший и отдаленные периоды

Срок обследования	Неврологические синдромы
	Болевой синдром				Тазовые нарушения				Двигательные расстройства
	1 группа n = 61		2 группа n = 55		1 группа n = 61		2 группа n = 55		1 группа n = 61		2 группа n = 55
	n	%	n	%	n	%	n	%	n	%	n	%
До операции	9	14,7	8	14,5	39	63,9	34	61,8	45	73,7	41	74,5
Ближайший послеоперационный период	14	22,9	11	20	31	50,8	30	55,0	40	65,5	38	69,1
Отдаленный послеоперационный период	7	11,5	4	7,3	21	34,4	27	49,0	33	54,1	34	62,1

Абдуллаев Д.Е., Югай И.А., Ахмедиев М.М., Эргашев О.Ф.

ОСОБЕННОСТИ ХИРУРГИЧЕСКОГО ЛЕЧЕНИЯ ПАЦИЕНТОВ С СИНДРОМОМ ФИКСИРОВАННОГО СПИННОГО МОЗГА ПРИ ЗАКРЫТОМ СПИНАЛЬНОМ ДИЗРАФИЗМЕ

Неврологические синдромы

До операции

I I Ближайший послеоперационный период Отдалённый послеоперационный период

Рис. 5. Сравнительная оценка результатов хирургического лечения.

тур близко прилегающих к корешкам при выполнении микродиссекции.

В отдаленном периоде отмечается значительное превалирование улучшения результатов у больных основной группы, причем по всем позициям (Рис. 5). Отсутствие эффекта от проведенного оперативного вмешательства нами выявлено в обоих группах и это имело значимую корреляцию с возрастом детей.

Выводы

Таким образом по результатам наших подходов по совершенствованию хирургической техники устранения синдрома фиксированного спинного мозга при закрытом дизрафизме можно сделать следующие выводы:

• 1.    Проведение оперативного вмешательства необходимо у детей ранней возрастной группы, сразу после выявления аномалии.

• 2.    Устранение фиксации спинного мозга в полном объеме возможно только с применением интраоперационного нейрофизиологического контроля и микрохирургической техники.

• 3.    Дефиксация должна касаться не только терминальной нити, но и арахноидальных и фиброзных спаек. Необходимо проводить пластику твердой мозговой оболочки достаточной для свободного пассажа ликвора.

• 4.    Применяемый нами подход значительно улучшил состояние в отдаленном периоде по данным электронейромиографии и неврологическому дефициту у 29,5% пациентов по тазовым расстройствам и у 19,6% по двигательным нарушениям у больных основной группы.

Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов (The authors declare no conflict of interest).