Features of surgical correction of neuromuscular scoliosis

лиозами относятся: дефицит массы тела, выраженные нарушения функции внешнего дыхания (ОФВ за секунду менее 40%, ФЖЕЛ менее 30%), гемодинамически значимые нарушения сердечной функции (аритмии, снижение фракция выброса менее 50%), ригидные деформации более 70°, перекос таза более 30°, остеопороз, неспособность удержания тела и головы, ротация поясничных позвонков более 45°, бульбарные нарушения.

При выявлении деформации в раннем возрасте пациентам, как правило, назначается консервативное лечение — корсетотерапия. При положительном эффекте данный метод может использоваться до окончания роста костной ткани [8].

Корсетотерапия Шено позволяет замедлить, но не предотвратить прогрессирование деформации. Применение корсета способствует коррекции сколиоза, устраняет перекос таза и позволяет равномерно распределить нагрузку на седалищные бугры, что предотвращает образование пролежней. Помимо этого, применение корсета в долгосрочной перспективе уменьшает объем и травматичность оперативного вмешательства при коррекции сколиоза.

Основными целями оперативной коррекции нейромышечного сколиоза являются: остановка прогрессирования, коррекция деформации, восстановление правильного сагиттального и фронтального баланса туловища, исправление формы и объема сколиотически деформированной грудной клетки, предотвращение неврологических расстройств и болевого синдрома [12; 16].

При планировании хирургического лечения деформации позвоночного столба необходимо учитывать

Рис. 1. На рентгенограмме позвоночника пациента с нейромышечным сколиозом в прямой проекции отмечается протяженная односторонняя сколиотическая дуга, которая захватывает большое количество позвонков и сопровождается выраженным перекосом таза.

сопутствующую ортопедическую патологию — наличие контрактур в тазобедренных, коленных и локтевых суставах, затрудняющих позиционирование пациента на операционном столе и затрудняющих вертикализацию в послеоперационном периоде [13].

Предоперационное обследование включает R-граммы всего позвоночника с захватом таза и тазобедренных суставов в прямой и боковой проекции «сидя» и «лёжа», Bending-test, тест с тракцией по оси позвоночника, КТ, МРТ грудного и поясничного отделов позвоночника, ФВД, ЭХО КГ.

Учитывая протяженность сколиотической дуги, значительную ротацию позвонков, относительную мо-

Рис. 2. Схема проведения оперативного вмешательства задней мобилизующей вертебротомии по Смит-Петерсону, при которой на 5–7 уровнях проводят резекцию остистых, суставных отростков, корригирующую ляминотомию, иссечение желтой связки.

бильность, зачастую присутствующий перекос таза, при проведении коррекции и фиксации нейромышечных деформаций используют задние методики. Типичный протяженный C-образный грудопоясничный сколиоз с перекосом таза подразумевает многоуровневую фиксацию от верхнегрудных позвонков Th2 до L5+гребней подвздошных костей.

Из-за крайне высокого риска развития осложнений, во всех клинических случаях, где возможно обойтись без передних хирургических доступов к позвоночному столбу, используются только дорсальные методики [7; 11].

Использование винтовых конструкций позволяет надежно фиксировать позвоночник, дает более выраженную коррекцию, в некоторых случаях позволяет провести лечение в один этап (без вентрального релиза), уменьшает время пребывания больного в стационаре [9; 17 ].

После скелетирования паравертебральной мускулатуры в целях задней мобилизации проводят многоуровневую корригирующую остеотомию по Смит-Петерсону (SPO) (Рис. 2).

Большинство нейромышечных деформаций сопровождаются перекосом таза. Если последний имеет величину в положении сидя более 15 градусов, то при монтаже конструкции в нижнем полюсе используют узел пельвик/сакропельвик фиксации [3; 10].

Частота осложнений при хирургическом лечении данной патологии снизилась лишь в последние два десятилетия, это связано с развитием диагностических методик, методов хирургического лечения и изучением патогенеза заболеваний, приводящих к деформациям позвоночника. По данным метаанализа Shallu Sharma et. al. (2013) из 218 пациентов с нейромышечными сколиозами лёгочные осложнения (пневмония, пневмоторакс, ателектаз, плеврит) отмечались у 22 %, раневая инфекция — у 10,91%, гастроэнтерологические — у 11,42%, сердечно-сосудистые — у 4,0% пациентов. Перелом, миграция имплантата наблюдались у 12,51% больных, неврологические осложнения отмечались в 3,01% случаев. Также пациенты с нейромышечными сколиозами имеют высокий процент внезапной смерти (Mors celeris), которая по данным мета-анализа составляет до 7% [14].

Рис. 3. Рентгенограммы позвоночника в прямой проекции (А, Б) и внешний вид пациентки (В, Г), страдающей нейромышечным сколиозом до (А, В) и после (Б, Г) оперативной коррекции сколиоза. Отмечено устранение дисбаланса туловища, значительная коррекция деформации позвоночника, устранение перекоса таза.

Риск послеоперационных легочных осложнений значительно возрастает, у пациентов с показателями жизненной емкости легких 40% и менее от возрастной нормы, при выраженной интраоперационной кровопотере (например, после проведения VCR), а также у больных с проведенным вентральным вмешательством, что в условиях неполноценной межреберной и диафрагмальной мускулатуры также значительно снижает вентиляционную функцию легких [2].

В таких ситуациях показана продолженная послеоперационная вентиляция до 48–72 часов и обязательная установка назо-гастрального, либо назо-интестинального зонда для предотвращения аспирации [18].

После перевода больного из отделения реанимации необходимо активное наблюдение средним и старшим медицинским персоналом, мониторинг жизненных показателей (АД, ЧСС, ЧДД, SPO2), доступ к ингаляционному кислороду [5].

В послеоперационном периоде у пациентов, которые не контролируют функции тазовых органов, большое значение имеет сохранение в чистоте раневых повязок, что является профилактикой инфекционных осложнений [6; 15].

Перед проведением вмешательств на позвоночнике у пациентов с нейромышечными деформациями позвоночника в ряде случаев проводят устранение сопутствующей патологии — контрактур и вывихов в суставах.

Учитывая протяженность сколиотической дуги, значительную ротацию позвонков, относительную мобильность, практический постоянно присутствующий перекос таза, при проведении коррекции и фиксации нейромышечных деформаций используют дорсальные методики.

Для фиксации позвоночника у пациентов с нейромышечными деформациями применяют винтовые, либо комбинированные конструкции (транс- педикулярные винты и субламинарные фиксаторы — крючки, проволока). При оперативной коррекции сколиоза важным моментом является многоуровневая фиксация с установкой большого числа опорных элементов (желательно фиксировать каждый сегмент сколиотической дуги), а также задняя мобилизация позвоночника с использованием остеотомии по Смит-Петерсону (Рис. 3).

Многоуровневая фиксация позволяет равномерно распределить нагрузку на опорные элементы позвоночника (в которых зачастую отмечается остеопения) и в условиях неполноценной паравертебральной мускулатуры надежно удерживать позвоночный столб.

В результате хирургической коррекции нейромышечного сколиоза у пациентов наступает:

• •    коррекция деформации позвоночника;

• •    остановка прогрессии сколиоза, уменьшение болевого синдрома;

• •    восстановление правильного сагиттального и фронтального баланса туловища, облегчение передвижения в кресле-каталке;

• •    исправление формы и объема деформированной грудной клетки, улучшение функции внешнего дыхания;

• •    улучшение самообслуживания пациентов.

Таким образом, в связи с развитием медицинских технологий, появлением новых знаний о природе заболеваний, нового инструментария и имплантантов, совершенствованием хирургических методик, анестезиологической поддержки, появилась возможность проведения оперативной коррекции деформаций позвоночника группе пациентов, страдающих нейромышечным сколиозом, с меньшим интраоперационным риском, более быстрым восстановлением пациентов и меньшим числом осложнений.

Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов (The authors declare no conflict of interest).

Doi: 10.1016/j.ocl.2007.07.001.

Doi: 10.1186/1749-799X-3-23.