Особенности кардиогемодинамики и функционального состояния миокарда левого желудочка у подростков с дисплазией соединительной ткани сердца

Адрес: г. Баку, ул. Ашуга Алы, 7/19, кв.129.

Тел.: 564-44-16, 8-050-387-50-25

значение приобретает оценка диспластикозависи-мых структурных аномалий сердца с позиций их гемодинамической значимости. Несмотря на то, что в литературе обсуждается вопрос о неблагоприятном влиянии пролапса митрального клапана и аномально расположенных хорд на внутрисердечную гемодинамику, в частности на диастолическую функцию желудочков, вопрос об их роли в генезе этих нарушений все еще остается дискутабельным.

Целью исследования являлось изучение особенностей кардиогемодинамики и функционального состояния миокарда левого желудочка у подростков с дисплазией соединительной ткани сердца (ДСТС).

Методы. В данной работе были оценены показатели кардиогемодинамики у 35 подростков 12-15 лет с синдромом дисплазии соединительной ткани сердца: I группа – пациенты со слабо выраженной (легкой) ДСТС-пролапсом митрального клапана (ПМК) без митральной регургитации(МР) и миксоматозной дегенерации (МД), а также подростки с изолированными малыми аномалиями сердца (МАС) (n=14), II группа – подростки с умеренно выраженной ДСТС – ПМК с признаками МР в сочетании с 1 или 2 МАС (n= 11), III группа – выраженная ДСТС – подростки с ПМК, признаками МД клапанно-хордального аппарата в сочетании с 2 и более МАС (n=10). Группу сравнения составили 15 здоровых подростков соответствующего возраста без эхокардиографических признаков ДСТС.

Для оценки состояния клапанно-хордального аппарата сердца и показателей кардиогемодинамики у наших пациентов применялся метод одномерной и двухмерной эхокардиографии, а также допплерэхо-кардиография на аппарате «Ultramark-8» (ATL,США) по стандартной методике [3]. Определялись такие эхокардиографические показатели, как диаметр аорты (ДА), диаметр левого предсердия (ДЛП), конечнодиастолический размер и объем левого желудочка (КДР, КДО), площадь митрального отверстия (ПМО). С целью изучения систолической функции сердца нами был проведен анализ фракции выброса (ФВ),скорости циркулярного укорочения волокон миокарда (Vcf), фракции укорочения (%∆S), ударного и минутного объемов кровообращения (УО, МО), конечно-систолических размера и объема левого желудочка (КСР, КСО). Определялись также толщина задней стенки левого желудочка (ТЗСЛЖ) и межжелудочковой перегородки (ТМЖП) и масса миокарда левого желудочка(ММ) для выявления признаков гипертрофии левого желудочка (ЛЖ). Известно, что данные показатели считаются наиболее информативными и имеют важное прогностическое значение [4].

Для характеристики диастолической функции ЛЖ использовалось определение допплерэхокардиогра-фических показателей трансмитрального кровотока (пиковых скоростей потоков раннего (Vе) и позднего (Vа) диастолического наполнения, времени замедления потока раннего диастолического наполнения (DТ) и времени изоволюметрического расслабления (IVRT). Они позволяют уточнить структуру нарушений процесса диастолы и определить тип дисфункции [5].

Все полученные данные были подвергнуты статистической обработке с использованием непараметрического рангового критерия Уилкоксона. Данные представлены в виде среднего и его ошибки (M±m).

Результаты. Эхокардиографическое исследование выявило у пациентов следующие диспластикоза-висимые изменения: пролапс митрального клапана – у 29 (82,9±6,4%), аномально расположенные хорды (АРХ) левого желудочка – у 14 (40,0±8,3%), аневризма межпредсердной перегородки – у 3 (8,6±4,7%), пролапс трехстворчатого клапана – у 8 (22,9±7,1%), пролапс аортального клапана – у 2 (5,7±3,9%), добавочная хорда в правом желудочке – у 2 (5,7±3,9%). Фиксировались также такие малые аномалии сердца, как: утолщение и удлинение створок митрального клапана – у 9(25,7±7,4%), погранично широкий корень аорты – у 4 (11,4±5,4%), открытое овальное окно – у 2 (5,7±3,9%). По степени пролабирования митрального клапана отмечались следующие соотношения: ПМК I степени – у 15 (42,9±8,4%), ПМК II степени – у 11 (31,4±7,8%), ПМК III степени – у 3 (8,6±4,7%).

При анализе эхокардиографических показателей у подростков с ДСТС изменения в различных группах были неоднозначными. Общим признаком являлось увеличение ПМО, которое с различной степенью достоверности отмечалось во всех группах пациентов с ДСТС.

В группе с легкой ДСТС достоверных отклонений в показателях обнаружено не было. Отмечалась некоторая тенденция к снижению ФВ (на 4,3%), %ΔS (на 6,2%) и МО (на 5,4%), хотя изменения не были достоверными. У пациентов с легкой ДСТС было установлено и утолщение межжелудочковой перегородки (на 10,4%; р<0,05).

Изменения эхокардиографических показателей у подростков с ДСТС в сравнении со здоровыми детьми показаны в таблице 1.

В то же время у подростков с умеренно выраженной ДСТС мы наблюдали увеличение линейных и объемных показателей левого желудочка. Так, достоверно выше, чем в контроле, оказались КДР (на 4,9%; р<0,05) и КДО (на 11,7%; р<0,05) левого желудочка. Одновременно с этим отмечалась тенденция к увеличению КСР (на 5,5%), КСО (на 14,3%) и увеличение МО (на 15,3%; р<0,05).В этой же группе мы наблюдали увеличение ТМЖП (на 11,3%; р<0,05), ТЗСЛЖ (на 6,8%), ММЛЖ (на 23,6%; р<0,01), а также размеров левого предсердия (на 10,6%; р<0,05).

В отношении диастолической функции необходимо отметить, что у подростков с умеренно выраженной ДСТС отмечалось достоверное (р<0,001) снижение пиковой скорости раннего диастолического наполнения (Vе) (на 14,7%), при определенном увеличении Vа (на 2,9%), что приводило к достоверному (р<0,001) снижению соотношения (Vе/Vа) (на 17,2%). Одновременно с этим отмечалось повышение временных показателей: DT – на 11,5% (р<0,001), а также IVRT – на 18,3% (р<0,001).

Изменения показателей, характеризующих диастолическую функцию у подростков с ДСТС, отражены в табл. 2.

При анализе эхокардиографических показателей в группе больных с выраженной ДСТС мы обнаружили достоверное увеличение КСР (на 16,4% (р<0,001)) и КСО ( на 44,8% (р<0,001)), снижение ФВ (на 17,0% (р<0,001)), %ΔS (на 22,1% (р<0,001)). Помимо перечисленных изменений наблюдалось снижение Vcf (на 7,1% (р<0,01)) и МО (на 11,3% ( р<0,05)). У подростков этой группы нами были выявлены также достоверное превышение значений ТЗСЛЖ (на 11,8%; р<0,01), ТМЖП (на 19,4%; р<0,001), и ММЛЖ (на 31,5%; р<0,01), по сравнению с контролем.

Показатели трансмитрального кровотока у подростков с выраженной ДСТС не имели значительных отличий от контрольной группы. Однако необходимо отметить, что была выявлена тенденция к снижению Vе и Vе/Vа, повышению Vа и удлинению IVRT.

Обсуждение. Дисплазия соединительной ткани сердца характеризуется широким спектром врожденных аномалий, затрагивающих как клапанно-хордальный аппарат, так и отдельные структуры сердца и крупных сосудов. Проведенное нами тщательное полипозиционное эхокардиографическое исследование подтвердило наличие у подростков с ДСТС различных МАС. Однако, несмотря на разнообразие выявленных малых аномалий, наиболее часто встречающимся диспластикозависимым изменением сердца, согласно полученным нами данным, оказалось пролабирование митрального клапана.

Анализ эхокардиографических показателей в различных группах показал, что функциональное состояние левого желудочка зависит от степени выраженности ДСТС. Так, отсутствие достоверных из-

Эхокардиографические показатели у подростков с ДСТС

Таблица 1

ЭхоКГ показатели	Контрольная группа (n=15)	I группа (n=14)	II группа (n=11)	III группа (n=10)
ДА (см)	2,43±0,05 (2,0-2,7)	2,56±0,1 (2,1-3,3)	2,46±0,06 (2,2-2,8)	2,70±0,10* (2,2-3,2)
ДЛП (см)	2,57±0,06 (2,2-2,9)	2,74 ±0,08 (2,2-3,3)	2,85±0,09* (2,3-3,3)	3,01±0,10*** (2,6-3,6)
КДР (см)	4,30±0,06 (4,0-4,7)	4,21±0,08 (3,6-4,6)	4,51±0,06* (4,3-4,9)	4,44±0,08 (4,1-4,8)
КСР (см)	2,74±0,07 (2,3-3,1)	2,79±0,08 (2,0-3,1)	2,89±0,09 (2,4-3,3)	3,19±0,09*** (2,7-3,6)
ТЗСЛЖ (см)	0,707±0,018 (0,6-0,8)	0,743±0,023 (0,6-0,9)	0,755±0,016 (0,7-0,8)	0,790±0,023** (0,7-0,9)
ТМЖП (см)	0,653±0,017 (0,6-0,8)	0,721±0,024* (0,6-0,9)	0,727±0,024* (0,6-0,8)	0,780±0,02*** (0,7-0,9)
КДО (мл)	83,4±2,6 (70,0-102,4)	79,8±3,4 (54,4-97,3)	93,1±3,0* (83,1-112,8)	89,9±3,7 (74,2-107,5)
КСО (мл)	28,4±1,7 (18,1-37,9)	29,7±1,9 (12,7-37,9)	32,5±2,5 (20,2-44,1)	41,2±2,9*** (27,0-54,4)
УО (мл)	54,9±2,3 (40,4-70,1)	50,0±2,1 (39,6-65,1)	60,6±2,9 (51,5-85,8)	48,8±1,4* (42,1-54,9)
МО (л/мин)	4,28±0,13 (3,4-5,11)	4,05±0,13 (3,49-4,94)	4,93±0,26* (4,02-7,38)	3,79±0,09* (3,44-4,39)
ЧСС (уд/мин)	78,4±1,3 (70 – 86)	81,5±1,7 (70 – 92)	81,3±1,2 (76 – 88)	77,9±1,1 (72 – 82)
ФВ (%)	65,9±1,8 (54,4-74,3)	63,1±1,5 (55,5-76,6)	65,2±2,3 (54,7-77,0)	54,7±1,7*** (49,4-63,6)
%ΔS	36,3±1,4 (27,9-42,9)	34,0±1,1 (28,6-44,4)	35,9±1,8 (28,3-45,5)	28,3±1,07*** (25,0-34,1)
Vcf (с-1)	1,38±0,03 (1,2-1,51)	1,35±0,01 (1,28-1,42)	1,34±0,01 (1,3-1,41)	1,28±0,02** (1,2-1,4)
ММЛЖ (г)	93±4,45 (66,1-133,0)	100,5±6,5 (60,2-145,2)	114,9±4,5** (94,5-144,0)	122,3±7,7** (96,3-164,0)
ПМО (см2)	4,81±0,08 (4,3-5,4)	5,17±0,01** (4,5-5,7)	5,11±0,06* (4,8-5,4)	5,13±0,08* (4,8-5,5)

П р и м еч а н и е : статистически значимая разница с показателями контрольной группы: * – р< 0,05; ** – р< 0,01; *** – р<0,001. Цифры в верхней строке обозначают М±m, где М – среднее арифметическое значение, m – стандартная ошибка. Цифры в скобках обозначают максимальное и минимальное значения показателя.

Таблица 2

Допплерэхокардиографические показатели трансмитрального кровотока у подростков с ДСТС

ДопплерЭхоКГ показатели	Контрольная группа (n=15)	I группа (n=14)	II группа (n=11)	III группа (n=10)
Ve (м/сек)	0,788±0,019 (0,69-0,92)	0,771±0,02 (0,69-0,90)	0,672±0,005*** (0,65-0,70)	0,778±0,02 (0,66-0,90)
Va (м/сек)	0,491±0,009 (0,41-0,54)	0,484±0,018 (0,39-0,58)	0,505±0,006 (0,48-0,55)	0,506±0,009 (0,47-0,57)
Vе/Vа (ед)	1,61±0,04 (1,35-1,84)	1,60±0,03 (1,39-1,77)	1,33±0,01*** (1,27-1,39)	1,54±0,02 (1,38-1,65)
DT (мсек)	169,4±2,1 (154-180)	165,1±2,0 (154-180)	188,9±1,4*** (180-196)	171,0±2,3 (159-188)
IVRT (мсек)	74,8±2,7 (59-93)	74,2±1 (69-80)	88,5±2*** (78-97)	75,1±2,6 (64-90)

П р и м еч а н и е : статистически значимая разница с показателями контрольной группы: * – р< 0,05; ** – р< 0,01; *** – р<0,001. Цифры в верхней строке обозначают М±m, где М – среднее арифметическое значение, m – стандартная ошибка. Цифры в скобках обозначают максимальное и минимальное значения показателя.

менений у подростков с легкой ДСТС, на наш взгяд, свидетельствует о том, что изолированные МАС в отсутствие МР и МД, как правило, не оказывают существенного влияния на кардиогемодинамику. Исключение может касаться АРХ, воздействие которых зависит от расположения в полости желудочка. Этим можно объяснить обнаруженную нами тенденцию к уменьшению ФВ, МО и Vcf. Вероятно, она обусловлена воздействием АРХ, которые в случае расположения в срединном и базальном отделах ЛЖ могут вызывать определенные изменения внутрисердечной гемодинамики, проявляющиеся в снижении фракции выброса и степени укорочения передне-заднего размера ЛЖ.

Обнаруженное достоверное увеличение ТМЖП, возможно, связано с наличием у подростков с ДСТС гиперсимпатикотонии, описанной рядом авторов [6]. R. Agabiti указывает, что катехоламины способствуют миокардиальной гипертрофии, отмечая, что максимальная плотность адренорецепторов выявляется в межжелудочковой перегородке [7]. Вероятно, это может быть причиной обнаруженного в наших исследованиях утолщения МЖП при отсутствии значимых нарушений кардиогемодинамики.

Увеличение линейных и объемных показателей ЛЖ у подростков II группы свидетельствует о формирующейся перегрузке миокарда, что подтверждается увеличением МО у этих пациентов. Морфологической компенсацией такой перегрузки является увеличение ТМЖП, ТЗСЛЖ, ММЛЖ, а также размеров левого предсердия. Последнее обусловлено, помимо этого, наличием у пациентов с умеренно выраженной ДСТС митральной регургитации, что создает дополнительный объемный фактор.

Выявленные в этой же группе изменения показателей трансмитрального кровотока являются признаками нарушения диастолической функции ЛЖ. На ранних этапах диастолической дисфункции имеет место перестройка диастолического наполнения со смещением в сторону предсердной систолы. Подтверждением этому служит перераспределение наполнения с уменьшением Vе и повышением Vа, отмеченное в наших исследованиях. Причиной снижения скорости раннего диастолического наполнения, как правило, являются нарушения активной релаксации, изменение жесткости стенки желудочка, снижение эластичности миокарда [8]. Согласно мнению О.А. Штегман и Ю.А. Терешенко, адаптивные изменения расслабления и растяжения миокарда приводят к замедлению релаксации левого желудочка при нормальном давлении в левом предсердии и сопровождаются более интенсивным сокращением предсердий и увеличением фракции предсердного компонента [9]. На замедление релаксации в наших исследованиях указывает удлинение IVRТ (р<0,001), т.е. периода падения давления в желудочке при закрытых митральном и аортальном клапанах. Снижение DT также является отражением нарушений в раннюю фазу диастолы, когда основное значение имеет градиент давления между предсердием и желудочком. Изменения трансмитрального кровотока у подростков с умеренно выраженной ДСТС соответствуют варианту диастолической дисфункции, который некоторые авторы называют типом недостаточной релаксации (relaxation failure) [5]. У данной группы больных наблюдается нарушение расслабления миокарда в раннюю диастолу, которое является энергозависимым процессом. На наш взгляд, в основе этих нарушений лежит дефицит макроэргов, приводящий к нарушениям релаксации и соответствующим изменениям фаз изоволюметрического расслабления и быстрого наполнения.

У пациентов III группы изменения наблюдались в отношении показателей, характеризующих систолическую функцию. Повышение КСР и КСО свидетельствует об увеличение объема крови, остающейся в желудочке в конечный момент систолы. Это происходит при нарушении сократительной функции желудочков и приводит к снижению эффективности выброса, подтверждением чего служит уменьшение ФВ. В пользу нарушений контрактильности миокарда ЛЖ говорит и то, что у данных пациентов мы наблюдаем уменьшение значений %ΔS и Vcf. Малопродуктивный сердечный выброс в конечном итоге обусловливает снижение объемных показателей. В частности, этим можно объяснить низкие значения МО кровообращения у подростков с выраженной ДСТС.

То, что у подростков этой группы были обнаружены достоверные увеличения значений ТЗСЛЖ, ТМЖП и ММЛЖ, свидетельствует о том, что перегрузка левых отделов сердца формирует в данном случае симметричную гипертрофию миокарда левого желудочка. Интересен тот факт, что, несмотря на увеличение массы миокарда и гипертрофию, скорость сокращения и эффективность выброса у подростков этой группы снижены. Вероятно, это обусловлено качественно иным состоянием структур миокарда при наличии МД.

Анализ аутопсинного материала, проведенный A. Morales и R. Romanelli у пациентов с МД, показал, что при этой патологии происходит накопление протеогликанов как в клапанно-хордальном аппарате, так и в миокардиальной строме, что может существенно влиять на функциональные характеристики сердечной мышцы [10]. Каскад биохимических механизмов, способствующих накоплению протеогликанов и гликозаминогликанов в экстрацеллюлярном матриксе, приводит к перестройке в структурной архитектонике миокарда, что может сопровождаться ишемизацией миокарда и нарушением его контрактильной способности. Возможно, именно эти факторы лежат в основе обнаруженных нарушений систолической функции миокарда ЛЖ у подростков с выраженной ДСТС.

В отношении показателей трансмитрального кровотока хотелось бы отметить, что полученные данные, хотя и свидетельствуют об отсутствии у этой группы грубых нарушений со стороны диастолических потоков, тем не менее указывают на неблагоприятную тенденцию их изменений. Имеющиеся сдвиги отражают склонность к редукции фазы раннего наполнения и компенсаторному увеличению роли предсердного компонента в диастолическом наполнении левого желудочка.

Заключение. Вышеизложенное позволяет отметить, что у подростков с ДСТС имеют место определенные изменения эхокардиографических показателей, характеризующих систолическую и диастолическую функции миокарда. При этом важное значение имеет наличие митральной регургитации, миксоматозной дегенерации и сочетанность нескольких малых аномалий сердца на фоне дисплазии соединительной ткани.