Особенности ортопедического и соматического статуса у пациентов с несовершенным остеогенезом

Введение. Несовершенный остеогенез (НО) представляет собой группу редких и сравнительно разнообразных генетических нарушений, характеризуемых частыми переломами, костными деформациям, низкой минеральной плотностью кости и остеопенией. Среди ортопедических проблем у пациентов с НО выделяют частые переломы, деформаций костей, ложные суставы; отдельно выделяют варусную деформацию шейки бедренной кости, сколиозы, протрузию вертлужной впадины, статические деформации стоп. Основной целью хирургического лечения возникших деформаций и переломов конечностей у пациентов с НО является восстановление и поддержание их двигательной активности, автономности и сохранение качества жизни при тяжелых формах НО. Целью данного исследования являлась оценка деформаций нижних конечностей и сопровождающих их других ортопедических нарушений, а также соматического статуса пациентов с тяжелыми формами несовершенного остеогенеза (III и IV по Sillence) при поступлении на этап оперативного ортопедического лечения. Материалы и методы. Под нашим наблюдением в период 2003-2016 находилось 43 пациента с тяжелыми формами несовершенного остеогенеза (III и IV тип), поступивших для оперативной коррекции деформаций нижних и верхних конечностей, ложных суставов, варусной деформации шейки бедренной кости. Средний возраст на момент поступления составил 14,4 ± 9,74 года (от 2 лет 9 месяцев до 46 лет). Результаты. Лечение переломов в большинстве случаев было консервативным, однако использовался остеосинтез спицами или эластичными стержнями с последующим их удалением у 4 пациентов, накостные ригидные пластины - 4 пациента, остеосинтез аппаратом Илизарова - в 3 случаях, интрамедуллярный остеосинтез ригидным стержнем - у 4 пациентов. Регулярный прием препаратов бисфосфонатов проводился у 9 пациентов, последняя доза препарата была введена не менее, чем за 4 месяца до поступления. Ранее реконструктивные вмешательства на костях нижних конечностей с целью коррекции деформаций перенесли 13 пациентов. Заключение. Деформации нижних конечностей у пациентов с НО тяжелых форм носят комплексный многоуровневый характер, что подразумевает необходимость многоуровневого ортопедического вмешательства для их коррекции. Высокая частота переломов, комплексный характер тяжелых деформаций костей скелета обусловливают потерю навыка к самостоятельному передвижению или даже изначальное отсутствие его развития. Неадекватные оперативные вмешательства, несвоевременно выполненные, нетелескопический характер остеосинтеза, отсутствие терапии бисфосфонатами способствуют формированию дополнительных ортопедических проблем и усугублению процесса потери автономности у пациентов данной категории, что может затруднить последующее специфическое ортопедическое хирургическое лечение.