Остеопойкилия

V. P. Poljanskij, O. S. Poljanskaja

OSTEОPOIKILOSIS

Остеопойкилия (от греческого poikilos — пятнистый; osteopoikilia — врожденная склерозирующая (конденсирующая) остеопатия; osteopathiascleroticans s.disseminata — врожденная множественная остеопатия) впервые описана еще в 1905 г. А. Штида (A. Stieda), но оставалась длительное время вне поля зрения специалистов, пока эту патологию не описали Альберс-Шенбегр, а также Леду-Лебер с соавторами (Lendoux-Lebard, et al.). В мировой литературе опубликовано около сотни случаев остеопойкилии (Рейнберг С. А. диагностировал ее 28 раз).

Это врожденное системное заболевание опорно-двигательного аппарата выражается в том, что во всех костях в губчатом веществе разбросаны более или менее густо располагающиеся округлые или овальные гомогенные склеротические плотные островки величиной от 2 до 8—10 мм. Встречается патология в любом возрасте (описаны случаи остео-пойкилии плода); мужчины заболевают чаще. Мельник (Melnick) в 1959 году описал семнадцать случаев остеопойкилии, выявленных им рентгенологически у членов одной и той же семьи в четырех поколениях, причем самому молодому было 4 года, а самый старый больной был в возрасте 74 лет.

Наиболее поражаются короткие губчатые кости конечностей (запястья и предплюсны), а также эпифизы трубчатых костей. В меньшей степени очагами остеосклероза поражаются метафизы костей, диафизы же остаются неизмененными. Как правило, страдают чаще всего головка и шейка бедренной кости, головка плечевой кости, фаланги пальцев кисти и стоп, пястные и плюсневые кости. Исключительно редко склеротические островки располагаются в костях черепа, ребрах. Поясничный и крестцовый отделы позвоночника вовлекаются в патологический процесс вместе с костями таза, в то время как остальные отделы позвоночного столба, как правило, не страдают. Отдельные склеротические пятна могут быть удлинены вдоль осей конечностей и на полюсах зазубрены так, что органически входят в губчатую структурную сеть. Пораженные участки скелета приобретают при остеопойкилии характерный пятнистый вид, отсюда и название патологии. Вне зависимости от возраста, встречается как мелко, так и крупноочаговые формы заболевания. Внешняя форма костей остается неизмененной, ядра окостенения появляются в нормальные сроки и имеют в процессе развития нормальную форму и структуру.

Гистологические исследования Шморля (Schmorl) показали, что островки костного вещества — это не «компактные островки», то есть очаги построены не по типу компактной ткани, а представляют собой сконденсированную, густотрабекулярную сеть губчатого вещества, без каких-либо других микроскопических особенностей. На периферии кости островки сливаются с компактным корковым веществом. Эволюция очагов возможна в сторону уменьшения и даже полного исчезновения.

Структурные изменения скелета при остео-пойкилии не сопровождаются объективными или субъективными клиническими проявлениями.

В некоторых случаях, преимущественно в среднем возрасте, остеопойкилия сочетается со своеобразным чечевицеподобным кожным фиброзом ( dermatofibrosis lenticularis disseminate ). Очевидно, что в основе изменений лежат нейротрофические нарушения.

Поскольку остеопойкилия не проявляется внешними признаками, диагностика возможна только рентгенологически, и патология выявляет- ся, как правило, при исследованиях по поводу каких-либо других заболеваний. Типичнейшая рентгенологическая картина остеопойкилии делает дифференциальную диагностику излишней.

Нами выявлено два случая остеопойкилии у мужчин 20 лет. В обоих случаях больные поступили с травмами (один — с травмой кисти, другой — с травмой голеностопного сустава). Рентгенологически травматических повреждений костей не выявлено, но у одного пациента в костях запястья и пясти обнаружены округлые и овальные гомогенные склеротические плотные костные островки величиной от 2 до 7 мм; у другого — в дистальных метафизах костей голени — удлиненные склеротические пятна, зазубренные на полюсах. При рентгенологическом обследовании скелета у обоих пациентов выявлены множественные характерные склеротические очаги округлой и овальной форм в головках плечевой кости, акромиальном отростке лопатки (рис. 2), костях таза и головках бедренных костей (рис. 1), а также в костях фаланг пальцев стоп. Ранее до травм оба пациента считали себя здоровыми, служили в армии, выполняли тяжелую работу.

Рис. 1. Кости таза, головка бедренной кости

Рис. 2. Плечевая кость, акромиальный отросток

Таким образом, именно рентгенологический метод позволяет выявить и диагностировать редко встречаемую патологию опорно-двигательного аппарата — остеопойкилию.