От научного редактора

В конце 80-х годов в отечественную медицину прочно вошел термин “дисплазия соединительной ткани”. Что же такое дисплазия соединительной ткани в современном понятии?

Дисплазия соединительной ткани (dis – нарушения, plasia – развитие, образование) – генетически детерминированное состояние, обусловленное нарушениями метаболизма соединительной ткани в эмбриональном и постнатальном периодах, характеризующееся аномалиями структуры компонентов экстрацеллюлярного матрикса (волокон и основного вещества) с прогредиентным течением морфофункциональных изменений различных систем и органов, определяющее особенности ассоциированной патологии, фармакокинетики и фармакодинамики лекарственных средств.

Прежде чем говорить о важности проблемы дисплазии соединительной ткани в практике врачей различных специальностей необходимо вспомнить изречение великого Цицерона: “Добросовестный врач, прежде чем назначить больному лечение, должен узнать не только его болезнь, но и привычки его в здоровом состоянии и свойства тела”. Более точного выражения на сегодняшний день придумать невозможно, т.к. генотип и фенотип являются основой формирования особенностей всех функций организма у конкретного человека.

В многовековой истории медицины крупные преобразования всегда были связаны с фундаментальными открытиями в естествознании. По мере того как медицина побеждала болезни, связанные с действием внешних причин (инфекции, травмы и т.п.), на первый план в структуре заболеваемости выступали болезни, в происхождении которых решающую роль играли наследственные факторы. В связи с этим возрастало значение генетики, изучающей первичные свойства живой материи.

На сегодняшний день в практике врача любой специальности встречаются более 2000 форм наследственных болезней, много болезней с наследственным предрасположением, среди которых выделяют различные варианты дисплазии соединительной ткани.

Наследственность и наследственная изменчивость лежат в основе эволюции. Изменчивость признаков может наблюдаться в довольно широких пределах. Существуют признаки, фактически не варьирующие, пример, пятипалая конечность, другие признаки могут изменяться с возрастом. Многие признаки варьируют под влиянием факторов внешней среды.

Выживание индивидуума и его потомков в настоящее время является в значительной степени функцией общества, а не только функцией его биологической характеристики. Это приводит к распространению в современном человеке размаха изменчивости, крайние варианты которой часто проявляются как болезни.

Биологическая эволюция человечества приобрела и нежелательный груз наследственной патологии. Избавиться от тяжести этого груза составляет задачу медицинской генетики, которая изучает значение наследственности в патологии человека.

Однако интенсивная деятельность человека, постоянно повышает выраженность мутационного процесса от внешних факторов.

Несомненно, что практические врачи должны быть подготовлены к восприятию всего нового, что несет генетика. Это одно из главных условий дальнейшего улучшения помощи больным, особенно если учитывать, что объектом наблюдения врача должен быть не только больной, но и его семья. Эта новая концепция должна прочно войти в стиль работы врача.

Задача врача состоит в том, чтобы правильно выявить необходимость в консультировании для конкретной семьи и вовремя направить эту семью к врачу-генетику. Только симбиоз врачей первичного звена и врачей генетиков может стать главным орудием борьбы с инволюцией человеческой популяции. Новая медицина должна интегрировать все ее направления, корригирующие патологию соединительной ткани.

Прочность соединительной ткани у разных людей различна. В календарных и биологических возрастных периодах жизни человека она проявляется сотнями симптомов, синдромов и болезней: пролапсами сердечных клапанов, аневризмами перегородок сердца, нарушением строения сосудов, метаболическими изменениями сердечной мышцы, буллезными эмфиземами, пневмотораксами, грыжами, варикозом вен, слабыми связками, вывихами, переломами, опущениями внутренних органов и дискинезиями кишечных, желчных и мочевых путей, геморроем, выпадением прямой кишки и матки. Все эти проявления либо заложены в человеке в скрытой (латентной) форме, либо развиваются последовательно или параллельно на протяжении всей человеческой жизни.

Поэтому познание процессов молекулярно-клеточного и структурно-функционального развития человека как биологического вида имеет большое теоретическое и практическое значение для анализа развития учения о формообразовании и структуризации органов и систем. Недопонимание этого будет приводить к врачебным ошибкам.

Врачебные ошибки – сторона деятельности врача, связанная с неумением применения знаний. Четкость мысли, строгая логика суждений в сочетании с творчеством это главное в самостоятельном поиске решения проблем. Надо лечить не болезнь, а больного.

Врач, не владеющий информацией, необходимой для правильной диагностики и лечения, будет постоянно сталкиваться с трудностями в достижении высокого профессионального уровня, сохранении этого уровня и осознании границ своей компетентности.

"Цель медицинского образования – дать человеку направление, указать путь и снабдить картой, весьма неполной с точки зрения затеваемого путешествия" (сэр Уильям Ослер), помочь проложить верный маршрут среди тупиков.

Необходимо помнить, что при дисплазиях соединительной ткани комплекс организменных нарушений это только надводная часть айсберга. Болезненное состояние соединительной ткани утяжеляет течение ассоциированной патологии, вызывая тяжелейшие заболевания, заканчивающиеся внезапной смертью или клиническими проявлениями декомпенсации внутренних органов. Это положение усугубляется огромным количеством узких специальностей в медицине, когда узко профильные специалисты не знают, как связаны между собой выявленные заболевания, что их объединяет, и как они влияют на прогноз у данного больного.

Глубокоуважаемые читатели, надеемся, что подготовленный выпуск, посвященный проблемам дисплазии соединительной ткани, поможет вам в вашей деятельности и вызовет интерес к изучению данной патологии.

От лица редакции желаю вам здоровья, счастья вашим детям, долгих лет жизни. Пусть слова "спасибо" и "благодарю" чаще звучат из уст ваших пациентов.

Галина Ивановна Нечаева, д. м.н., профессор, заведующая кафедрой внутренних болезней и семейной медицины ГОУ ВПО Омская государственная медицинская академия Минздравсоцразвития России