Перинатальное томографическое наблюдение случая крупной врожденной пиальной артерио-венозной фистулы до и после оперативного лечения

Пиальные артериовенозные фистулы (ПАВФ) – это крайне редкий тип интракраниальных сосудистых врожденных аномалий, составляющих до 7,3% всех сосудистых мальформаций в детской популяции. [1, 2]. ПАВФ предполагает наличие одной или нескольких артериальных ветвей с прямым дренажом в единственную вену, обычно варикозно расширенную.

Отличием ПАВФ от артерио-венозных мальформаций (АВМ) является отсутствие патологического сосудистого «клубка». В свою очередь, отличительным признаком ПАВФ и дуральной артериовенозной фистулы считается наличие афферентов из пиальных или кортикальных артерий и их локализация вне твердой мозговой оболочки. [3]. Диагностические трудности возникают в дифференциальной диагностике ПАВФ от аневризмы вены Галены, так как в нее происходит зачастую артерио-венозный дренаж, и она, соответственно, может быть значительно расширена [4].

По данным различных авторов, без хирургического вмешательства подобные мальформации имеют неблагоприятный исход в 63% случаев. Наиболее частыми осложнениями ПАВФ является развитие застойной сердечной недостаточности, легочной гипертензии, эпилептических приступов и геморрагических инсультов [5].

Представленный ниже клинический пример демонстрирует возможности пренатальной МРТ в диагностике ПАВФ, необходимой для своевременного определения дальнейшей тактики постнатального ведения и определения прогноза.

Предоперационная диагностика

Беременная 26 лет, без отягощенного акушерско-гинекологического анамнеза, первородящая. Первые косвенные признаки цереброваскулярной патологии плода были выявлены на втором ультразвуковом (УЗ) скрининге на 20-й нед. беременности. На третьем УЗ скрининге в 29 нед. беременности подтвердилось наличие крупного интракраниального сосудистого образования, подозрительного на аневризму вены Галена. На 30-й нед. гестации выполнено МРТ плода (3T Ingenia, Philips Healthcare, Best, Netherlands) с толщиной среза 2–3 мм; протокол включал в себя Т2-BFFE в трех ортогональных плоскостях, Т1-FGE, EPI и DWI.

По данным фетального МРТ выявлены признаки прямого сообщения между базилярной артерией и глубокой веной мозга с варикозным ее расширением до 20 × 28 × 26 мм (фронтальный/сагиттальный/ вертикальный) и дальнейшим сбросом в вену Галена и прямой синус с их патологическим расширением. Также отмечалась деформация и компримирование стволовых структур варикозно расширенной веной. Признаков ишемического, геморрагического поражения, по данным DWI и EPI, энцефалома-ляции и гидроцефалии не выявлено (рис. 1B, Г).

Рис. 1. МРТ плода, 30-я нед. гестационного развития. Т2-BFFE изображения головного мозга плода в аксиальной (А) и фронтальной (Б) плоскостях. Т1-ВИ (В) и ADC-карта (Г) головного мозга плода в аксиальной плоскости. Белой стрелкой отмечена варикозно расширенная дренирующая вена Fig. 1. Fetal MRI, 30 weeks of gestation. T2-BFFE images of the fetal brain in the axial (A) and frontal (Б) planes. Brain Т1-WI (B) and ADC-map (Г) in axial plane. The white arrow indicates the varicose draining vein

Плановое кесарево сечение выполнено на сроке гестации 38 нед. и 3 дня. Родоразрешение прошло без осложнений, родился мальчик, вес – 3010 г, рост – 51 см, 7/8 баллов по шкале Апгар.

Сразу после рождения ребенок проконсультирован нейрохирургом НМИЦ им. акад. Е.Н. Мешалкина. Учитывая выраженный артериовенозный сброс через фистулу, высокую степень легочной гипертензии, высокий риск кровоизлияния определены показания к экстренному эндоваскулярному лечению. По данным ЭхоКГ, у новорожденного выявлены врожденные пороки сердца: мышечный дефект межжелудочковой перегородки в стадии спонтанного закрытия, дефект межпредсердной перегородки вторичного типа диаметром 5 мм, открытый артериальный проток в стадии спонтанного закрытия, -которые не были рассмотрены кардиохирургом как противопоказания к оперативному лечению.

Оперативное вмешательство

По данным церебральной ангиографии, выполненной перед эмболизирующей коррекцией порока, выявлено прямое сообщение базилярной артерии и патологический артериовенозный сброс из обоих каротидных бассейнов через расширенные задние соединительные артерии и Р1 сегменты обеих задне-мозговых артерий в глубокую вену мозга с варикозным ее изменением, дальнейший сброс в вену Галена и прямой синус с расширением всех венозных путей оттока (рис. 2А).

Рис. 2. Церебральные ангиограммы в прямой проекции до (А) и после эмболизации (Б) ПАВФ микроспиралями. Белой стрелкой отмечена базилярная артерия, черной стрелкой отмечена фистула с глубокой веной мозга

Fig. 2. Cerebral angiograms in direct projection before (A) and after embolization (B) of PAVF with microcoils. The white arrow indicates the basilar artery; the black arrow indicates fistula

На следующий день после рождения ребенку выполнена субтотальная эмболизация артериовенозной фистулы между основной артерией и глубокой веной мозга микроспиралями Penumbra. В результате операции достигнуто субтотальное тромбирование фистулы со значительным снижением артериовензного сброса и улучшением контрастирования церебральных сосудов (рис. 2В).

Интраоперационно проводился допплерографический контроль церебральной гемодинамики через большой родничок. Перед эмболизацией в фистуле определяется турбулентный кровоток со скоростью 110 см/с. После эмболизации было отмечено значительное снижение скорости кровотока в фистуле: с максимальной скоростью 27 см/с.

Операция прошла без технических сложностей, по данным плоскодетекторной компьютерной томографии (XperCT, Philips, Netherlands), выполненной сразу после операции, признаков интракраниального кровоизлияния выявлено не было.

Послеоперационной статус

В послеоперационном периоде у ребенка был зафиксирован птоз слева, расходящееся косоглазие вследствие центрального пареза левого глазодвигательного нерва. Наиболее вероятной причиной послеоперационного неврологического дефицита явилось сдавление ствола головного мозга тромбирующейся глубокой веной мозга. Возможные церебральные осложнения исключены, по данным мультиспиральной компьютерной томографии (МСКТ) головного мозга на 320-срезовом томографе (Aquilion One, Toshiba Medical Systems, Japan), выполненной через 4 дня после оперативного лечения (рис. 3). Ребенок выписан из отделения на 19-е сут после операции в удовлетворительном состоянии с сохраняющимися глазодвигательными нарушениями под наблюдение невролога и педиатра по месту жительства.

Рис. 3. Мультиспиральная компьютерная томография головного мозга, выполненная через 4 дня после оперативного вмешательства. Стрелкой обозначена тромбирующаяся дренирующая вена

Fig. 3. Вrain multispiral computed tomography, performed four days after surgery. The arrow indicates a thrombosed draining vein

Назначена повторная госпитализация в нейрохирургическое отделение НМИЦ им. акад. Е.Н. Мешалкина через 6 мес. для проведения этапного оперативного лечения.

Заключение

МРТ плода со всем спектром импульсных последовательностей должна являться методом выбора для дифференциальной диагностики и уточнения степени выраженности интракраниальных сосудистых мальформаций, исходного состояния мозговых структур, определяющих тактику и успешный исход оперативного лечения.