Первичный перстневидно-клеточный рак мочевого пузыря

Перстневидно-клеточный рак (signet cell carcinoma) представлен наличием клеток в виде «перстня» (кольца с камнем), что является результатом наличия цитоплазматического просвета, интрацитоплазматической слизи и липидных вакуолей [2], и является очень редким гистологическим типом. Происходит из железистого эпителия, характеризуется тем, что, помимо морфологического, резко выражен и функциональный атипизм. Раковые клетки продуцируют большое количество слизи. Эта слизь может накапливаться в строме опухоли. В некоторых случаях возможна продукция слизи, которая скапливается преимущественно в цитоплазме с образованием перстневидных клеток (рис.1, 2).

Цель исследования. В данной статье мы хотим представить клинический случай первичного перстневидно-клеточного рака мочевого пузыря в ГБУЗ СО СГКБ № 9 от 2012 года.

Материалы и методы. Проанализированы различные отечественные и иностранные источники литературы, касающиеся перстневидно-клеточного рака мочевого пузыря, выполнен обзор исследовательских статей и работ по проблеме данного заболевания, рассмотрен клинический случай собственной практики.

Результаты и обсуждение. Первичный перстневидно-клеточный рак мочевого пузыря является чрезвычайно редким вариантом аденокарциномы, что было впервые описано Saphir в 1955 году [5]. Эта опухоль агрессивна Зимичев Александр Анатольевич, доцент кафедры урологии СамГМУ, кандидат медицинских наук.

Рис. 1. Перстневидноклеточный рак

Рис. 2. Перстневидные клетки и способна к быстрому прогрессированию, диффузно распространяется в стенку мочевого пузыря, практически никогда не имеет внутрипросветный рост. В результате у пациентов нет никаких определенных симптомов, что приводит к задержке диагностики и ухудшению прогноза [7]. Первичный перстневидно-клеточный рак мочевого пузыря является относительно редким подтипом аденокарциномы и включает в себя только 0,5-2% всех первичных онкозаболеваний мочевого пузыря [7]. С момента своего первоначального открытия в 1955 году, описано около 70 случаев во всем мире [3].

Гематурия и дизурия являются наиболее распространенными жалобами при обращении. При цистоскопии перстневидно-клеточный РМП, как правило, не имеет очевидного поражения слизистой оболочки. Поверхность слизистой имеет отечный, буллезный и эритематозный вид. В некоторых случаях опухоль узнаваема и описывается как полип на ножке или изъязвление слизистой пузыря [4]. Для диагностики данной патологии некоторые исследователи предлагают использовать РЭА (раковый эмбриональный антиген). Yamamoto и др. установили, что уровень сывороточного РЭА нормализуется после операции и постепенно увеличивается по мере прогрессирования заболевания [8]. Таким образом, они предположили, что РЭА может быть использовано для определения злокачественного потенциала и для мониторинга перстневидного РМП. Однако, РЭА не всегда повышено на глубоких стадиях опухолевого процесса, как указывают SunghwanJung и др., описывая 2 клинических случая [6].

Первичный перстневидно-клеточный рак мочевого пузыря чаще метастазирует в органы желудочно-кишечного тракта, легкие, простату. Также необходимо обследование вышеописанных органов на предмет наличия материнской опухоли для дифференцирования опухоли мочевого пузыря, которая может оказаться только метастатическим процессом.

Методы лечения данной опухоли включают хирургическое вмешательство, лучевую терапию и химиотерапию. Варианты хирургического лечения - в диапазоне от трансуретральной резекции до радикальной цистэктомии с операциями по отведению мочи. Большее количество зарегистрированных пациентов претерпели радикальную цистэктомию с отведением мочи, но поскольку большинство этих случаев были диагностированы на глубокой стадии, прогноз был очень неблагоприятен, и в течение 3-х лет пациенты умирали [7].

Лучевая терапия и монохимиотерапия имели ограниченный успех и, как правило, использовались в качестве адъювантной терапии. Таким образом, соответствующий успешный режим химиотерапии и другие методы лечения до сих пор не установлены. Для улучшения прогноза нужна более ранняя диагностика, поиск новых методов выявления заболевания и установление более эффективных режимов лечения.

Мужчина, 52 года, у которого возникла макрогематурия, а также дизурические явления, был го- спитализирован в урологическое отделение ГБУЗ СГКБ № 9, отмечал периодически появляющуюся примесь крови в моче в небольшом количестве в течение последних 2 недель перед поступлением в стационар. По данным УЗИ мочевого пузыря выявлено экзофитное образование около 2 см по левой стенке на тонком основании (на «ножке»). В условиях стационара выполнены УЗИ органов брюшной полости и малого таза, а также забрюшинного пространства, обзорная рентгенограмма органов грудной клетки. Все обследования не выявили других патологических процессов. Также пациенту за последние полгода выполнялись гастродуоденоскопия и колоноскопия, без патологии. Таким образом, другого опухолевого процесса и метастазирования выявлено не было, что свидетельствует о первичности процесса в мочевом пузыре. С целью окончательной верификации диагноза и остановки кровотечения выполнена трансуретральная резекция совместно с трансуретральной вапоризацией мочевого пузыря. В результате проведённого гистологического исследования резецированной ткани морфологически верифицирован перстневидно-клеточный рак мочевого пузыря T2а N0 M0 (рис. 3).

Рис. 3. Морфологически верифицированный перстневидно-клеточный рак мочевого пузыря T2а N0 M0

В раннем послеоперационном периоде выполнена системная полихимиотерапия и в дальнейшем внутрипузырная химиотерапия (доксорубицин) по запатентованной схеме в течение 2-х лет [1]. В дальнейшем пациент был направлен в ГБУЗ СОКОД Минздрава СО для наблюдения онкоуролога. В период 3-х летнего мониторинга рецидива прогрессии не наблюдалось.