Полное аномальное впадение легочных вен (обзор литературы)

ОПРЕДЕЛЕНИЕ. Аномальный впадение легочных вен (АВЛВ) -сложный врожденный порок сердца, при котором часть (или все) легочные вены (ЛВ) впадают в правое предсердие или его притоки [7].

В зависимости от того, все или часть ЛВ впадают в системные вены или правое предсердие, выделяют частичный и польный АВЛВ. Частичный АВЛВ характеризуется тем, что одна или более, но не все, легочные вены впадают в ПП или в полые вены и их притоки. Первое описание порока принадлежит J.B.Winslov. Польный АВЛВ (ПАВЛВ) - врожденный порок сердца, главной чертой которого является впадение всех ЛВ в ПП или его притоки, сообщение между большим и малым кругами кровообращения происходит на уровне предсердий через ДМПП. Первое описание этого порока принадлежит J.Wilson.

ЧАСТОТА. Частота АВЛВ составляет 0,5-9% от всех ВПС [7,37,40,45,47]. Среди всех ВПС тотальный АВЛВ встречается не более, чем в 0,7-2,6% случаев [10]. У детей подросткового и старшего возраста удельный вес ПАВЛВ начинает резко снижаться, а у взрослых этот порок встречается в единичных случаях. Хотя, Mc Manus В.М. с соавт., P.Arciprete с соавт. [5] наблюдали и оперировали больных в 3-й или 4-й декадах жизни. Тем не менее, по данным Амосова Н.М. с соавт. [1], Ando H. с соавт.[6] абсолютное большинство (80%) младенцев, умирают в возрасте до одного года. Подобное "злокачественное" течение ПАВЛВ связано с ранней прогрессирующей сердечной недостаточностью, которая возникает вследствие маленького размера ДМПП, застоя МКК и тяжелой формы гипоксии. В 38% случаев ПАВЛВ сочетается с другими сложными пороками сердца, наличие которых определяет продолжительность жизни таких больных [2,7]. Наиболее часто, в 60-70% случаев, порок сочетается с ДМПП или открытым овальным окном, редко - с дефектом межжелудочковой перегородки, открытым артериальным протоком и т.д..

КЛАССИФИКАЦИЯ. В разные годы предлагалось множество классификаций АДЛВ, но ни одна из них не получила широкого применения. Среди многочисленных классификаций АВЛВ наибольшее распространение получила классификация, предложенная R.Darling с соавт. [13], основу которой положен анатомический принцип в зависимости уровня впадения ЛВ. Авторы выделяют 4 типа порока: I тип -супракардиальный или надсердечный: ЛВ впадают непосредственно в верхнюю полую вену (ВПВ) или её притоки; II тип - кардиальный или сердечный: ЛВ впадают в ПП либо в коронарный синус; III тип - инфракардиальный или подсердечный: ЛВ впадают в нижнюю полую вену (НПВ) или её притоки ниже уровня диафрагмы и IY тип - смешанный: кровь из ЛВ поступает в правые отделы сердца по двум или трем описанным выше путям. Такие различия в анатомическом строении порока определяют специфику нарушения гемодинамики, клиническое течение, задачи и способы хирургического лечения каждого из видов порока.

ГЕМОДИНАМИКА. Гемодинамика при полном или тотальном АВЛВ характеризуется объемной перегрузкой малого круга кровообращения (МКК) и обеднением большого круга. У 2/3 больных наблюдается легочная гипертензия [7,16], сопровождающаяся цианозом и ранним развитием тяжелой декомпенсации. Легочная артериальная гипертензия у 20% больных имеет гиперкинетический характер и у 80%-склеротический. При оценке гемодинамики большое значение имеет наличие градиента давления между правым и левым предсердиями, что свидетельствует о неадекватности межпредсердного дефекта, размеры которого определяют объем системного кровотока. Чем больше крови поступает в МКК и выраженная легочновенозная обструкция, тем быстрее развивается объемная перегрузка правых отделов сердца и артериальная ЛГ [6]. При этом левые отделы сердца сохраняют свои обычные размеры или гипоплазированы. Нередко уменьшается ударный объем левого желудочка и минутный объем большого круга кровообращения (БКК) [2,8,17]. Клиника АВЛВ разнообразна и зависит от многих факторов. Часто клиника ПАВЛВ характеризуется развитием ранней и быстро прогрессирующей сердечной недостаточности, являющейся основной причиной высокой летальности больных, многие из которых умирают до годовалого возраста [4,15,20]. Общее состояние больных бывает тяжелым, и лищь в единичных случаях -удовлетворительным [3,14]. В клинической диагностике используются современные методы исследования: электрокардиография [4,9]; эхокардиография [9,18,19]; рентгенография; катетеризация полостей сердца с ангиокардиографией. В литературе имеются данные, что при диагностике АДЛВ применяли кардиофиброскопию, МСКТ и магнитнорезонансный метод исследования [6,17]. Этот метод дает довольно большую информацию о наличии ДМПП и аномального дренажа легочных вен [5].

ЕСТЕСТВЕННОЕ ТЕЧЕНИЕ И ПРОГНОЗ. При естественном течении ПАВЛВ с ЛГ летальность очень высока. Средняя продолжительность жизни этих больных составляет всего 7 недель, более того, наличие препятствия на путях оттока из ЛВ сокращает выживаемость до 3 недель [6]. По данным многих авторов: R.Ashoush с соавт.[7], J.Davis с соавт.[14], не менее чем 75% больных умирают в первый год жизни и лишь единичные больные доживают до 3-4 летного возраста. В отличие от этого, естественное течение ПАВЛВ у больных с нормальным давлением ЛА относительно благоприятное; заболевание протекает, как при большом ДМПП. В литературе имеются сообщения, где описаны больные дожившие до 50-60 лет.

ЛЕЧЕНИЕ . При ПАВЛВ радикальное хирургическое лечение порока -фактически единственное вмешательство, после которого можно ожидать стойкий положительный результат. Тем не менее, паллиативные операции не теряют своего значения, хотя могут использоваться лишь для лечения новорожденных, находящихся в критическом состоянии - операция заключается в увеличении межпредсердного сообщения путем баллонной артерисептостомии, чем достигаются лучшие условия для поступления крови в ЛП, а следовательно, и улучшение кровообращения в большом круге. Однако, операция имеет ограниченную эффективность и выполняется у детей не старше трехмесячного возраста. В последние годы в клиническую практику стали внедряться другие виды паллиативных вмешательств, которые могут применяться при сужении общего коллектора АДЛВ: суть метода заключается в эндоваскулярной баллонной дилатации суженного участка общего коллектора.

Общие принципы радикальной коррекции ПАВЛВ сводятся к созданию широкого анастомоза легочных вен с ЛП, закрытию ДМПП и перевязке коллектора ЛВ [3,4,5,7,8]. Методы хирургического лечения порока различны в зависимости от анатомической формы ПАВЛВ. Первая удачная операция соединения коллектора легочных вен с ЛП выполнена W.Muller с соавт. Поскольку операция производилась до эры ’’открытого сердца”, ДМПП не устранялся. Далее, в 1955 году F. Lewis сообщил о радикальной коррекции порока с применением поверхностной гипотермии - был наложен анастомоз между обшим коллектором ЛВ и ЛП с пристеночным пережатием последнего, а ДМПП устранялся через ПП. В условиях гипотермии первую успешную радикальную операцию выполнил J.Kirklin с соавт.[19] и D.Cooley и A.Oshner [12].

Радикальную коррекцию обычно выполняют в условиях ИК, а у новорожденных используют также глубокую гипотермию с остановкой кровообращения [4,8]. Существует два варианта операции. Первый вариант -показан при выраженной гипоплазии ЛЖ: в целях профилактики послеоперационной сердечной недостаточности ДМПП ликвидируется частично, путем использования перфорированной заплаты. Возможно применение двухэтапной тактики: первым этапом накладывают анастомоз между общим коллектором ЛВ и ЛП; после разработки левых отделов, следующим вторым этапом перевязывают общий коллектор у места впадения его в системную вену. Второй вариант - одновременная коррекция всех компонентов порока в условиях ИК.

Для коррекции ПАВЛВ I и III по R.Darling’ с соавт. [13], характеризующихся наличием общего коллектора ЛВ, производят схожие операции. Операция выполняется обычно из срединной стернотомии, в условиях ИК. Наложение анастомоза между ЛП и коллектором ЛВ может быть осуществлено путем доступа к сердцу через ПП и экстракардиально [12]. Площадь анастомоза не должна быть меньше атриовентрикулярного отверстия [3,5,7], т.к. маленькие размеры соустья могут привести к застою крови в ЛВ; после наложения анастомоза, ДМПП закрывают заплатой из аутоперикарда или синтетической ткани; причем при небольшом размере полости ПП, полость можно увеличить за счет перемещения нижнего края заплаты в сторону ПП [8]. В дальнейшем, операция была модифицирована Н.М. Амосовым и соавт. [1], B.Barrat-Boues с соавт., [8]. Доступ сзади к ЛП, предложенный в 1970 году В.Roe, признания не получил.

Коррекция кардиального типа порока по методу J.Kirklin с соавт., [19] наиболее проста по технике исполнения. В случае впадения общего коллектора легочных вен в ПП устье его обычно бывает широким, коррекция состоит лишь в перемещении устья ЛВ в ЛП с одновременной пластикой ДМПП. При впадении АВЛВ в КС применяется аналогичная операция с модификацией Van Praagh с соавт. - сначала иссекается часть перегородки между овальным окном и КС, затем рассекается передняя стенка, в результате чего вновь созданное широкое устье КС оказывается перемешенным в ЛП; заплату подшивают с таким расчетом, чтобы после фиксации её устье КС переместилось в полость ЛП. Частым послеоперационным осложнением при этом виде коррекции является нарушение проводимости с различными формами брадиаритмии, что, видимо, связано с повреждением внутрипредсердных межузловых путей при резекции перегородки предсердия. С целью предупреждения данного осложнения в 1972 году Van Praag с соавторами предложили методику, заключающуюся в резекции ’’крыши” КС с последующим ушиванием устья КС и ДМПП. Однако, Reed G.E.c соавт., применив данную методику операции, не отметили случаев снижения брадикардии в послеоперационном периоде. При этом выяснилось другое серьезное осложнение этой модификаций - стенозирование ЛВ в области коллектора или устья КС, чаще развивающееся спустя 3-4 месяца после операции. Так, частота обструкции ЛВ при ПАВЛВ в КС после коррекции порока, по данным C.M.Whight с соавт., возникала в 3,6% случаев. К. Turley с соавт., наблюдал обструкцию легочных вен в 60%| наблюдениях, a J.Davis с соавт., [14] - в 10% и G.Reed с соавт., - в 22% случаев.

Особые технические сложности возникают обычно при коррекции инфракардиальной и супракардиальной формы с аномальным дренажем непосредственно в одну из полых вен: осложняющим моментом в таких случаях является то, что ЛВ и ЛП отстоят далеко друг от друга и поэтому приходится выполнять сложные реконструктивные операции, которые рекомендовали ряд авторов [19] . При этом в ВПВ или НПВ с помощью заплаты, или продольным разделением его полости создается туннель, несущий артериальную кровь; таким путем образованный канал внутрипредсердно перемешается через ДМПП в полость ЛП [4,7].

При смешанном типе порока метод корригирующих операции более разнообразен. В зависимости от конкретных анатомических форм, он складывается из комплекса операций, выполняемом при тотальном и частичном АВЛВ. Успех всех видов операций зависит от создания адекватного анастомоза между ЛП и легочными венами, от тщательной профилактики воздушной и артериальной эмболии [7].

Летальность после хирургической коррекции ПАВЛВ, по данным ряда авторов: Friesen C.L.H., с соавт., C.M.Whight с соавт. S.Williams с соавт. [31] колебалась от 25 до 84%, а за последнее время снизилась до 6% [7,8], причем у детей раннего возраста ее удалось сократить до 16%. Значительно меньшей летальности можно добиться у детей до 3 лет [4]. Летальные исходы обычно связаны с исходным тяжелым состоянием больных, оперированных на фоне выраженной ЛГ и артериальной гипоксемии [31]. Летальность после операции у детей до 6 лет по данным М. Gomes с соавт. [18], составила 10%. Она выше при инфракардиальной форме аномального дренажа легочных вен в НПВ, при ЛГ, гипоплазированных левых отделах сердца.

ОТДАЛЕННЫЕ РЕЗУЛЬТАТЫ. Изучение отдаленных результатов -один из наиболее достоверных показателей целесообразности того или иного метода лечения, что позволяет оценить методику с позиции времени. Отдаленные результаты хирургического лечения АВЛВ в литературе освещаются в единичных работах и чаще на небольшом материале.

Одними из первых, М.Gomes et al.[18] обратили пристальное внимание на результаты хирургической коррекции в отдаленном периоде после ПАВЛВ. Ими обследовано 49 больных, из 59 оперированных, в сроки от 1 года до 14 лет. Один пациент умер через 2 года после операции от аритмии. Четверым в отдаленном периоде, проведено АКГ-исследование при подозрении на остаточный шунт, причем у двоих он выявлен (через 6 и 14 лет после операции). Систолическое давление в ЛА у всех обследованных больных было в пределах 30 мм рт.ст.

Противоречивые результаты после коррекции ПАВЛВ получили Trusler С.А. с соавт. Из 35 оперированных ими больных, выжило двенадцать. Обследование, включающее катетеризацию полостей сердца проведенное у них через несколько лет, показало хорошие результаты. Только у одного пациента с аплазией левого легкого, давление в ЛА продолжало оставаться равным половине системного. Авторы нашли, что у детей с субкардиальной формой порока, более высокое давление в ЛА, чем при других типах АВЛВ, и этим объясняли причины неудовлетворительных непосредственных результатов в своей работе [9].

По мнению A.Serra et al. и A.Serraf с соавт., стеноз ЛВ является серьезным осложнением для больных до и после радикальной коррекции ПАВЛВ. Авторы приводят результаты операции у 107 больных, из них 28 с субкардиальной и 23 с супракардиальной формами, из которых 57 имели стеноз коллектора. В послеоперационном периоде 20 пациентов умерло (18%). В отдаленные сроки у 4 обнаружена обструкция в месте анастомоза. Один больной умер без операции из двух, повторно оперированных, один также погиб в послеоперационном периоде. В последнем случае больному была произведена баллонная дилатация обструктивного участка. Похожий случай удачной транслюминальной баллонной дилатации стенозированного участка коллектора у больных после операции описали и другие авторы.

Большой опыт лечения ПАВЛВ описан у R.Lamb et al.[20] - 80 больных. В отдаленном периоде было 6 больных умерло. Причиной пяти смертей была обструкция венозного коллектора (через 5 недель- 3 месяца после операции). В двух случаях отмечен стеноз отверстия КС (1-при смешанной, второй-при АВЛВ в КС); в двух случаях из-за стеноза коллектора ЛВ (при супракардиальной и субкардиальной формах) и в одном случае имелся стеноз отверстия правых ЛВ, приведший к отеку правого легкого (при кардиальной форме в ПП). Давление в ЛА у этих больных было от 65 до 120 мм рт. ст. Причиной смерти шестого пациента явилась непроходимость ВПВ при ПАВЛВ в верхнюю полую вену. Повторные операции проводились у 8 больных (трое- с обструкцией, 4- с реканализацией ДМПП и один с непроходимостью ВПВ). Одним из выводов, который сделали авторы, является то, что методика коррекции при ПАВЛВ в КС, предложенная R.Van Praagh et al. является спорной.

Friesen C.L.H. et al. описывают отдаленные результаты у 28 больных в сроки до 14 лет. У пяти пациентов выявлен стеноз венозного коллектора, который потребовал повторного оперативного вмешательства (в трех случаях операции закончились смертью). Другой причиной повторных операций у 4 больных была реканализация ДМПП. Как сообщили Y.Ando et а1. [6], в отдаленном периоде из 38 прооперированных новорожденных с супракардиальной формой ПАВЛВ по методике Gersonу, имело место три случая сужения места анастомоза, два из которых закончились смертью больного. А.Соrnо et al. [11] достигли хорошего результата в отдаленные сроки до 6 лет у 30 больных. Они применяли так называемую технику ''двойной заплаты”- на ДМПП и обязательно заплату, расширяющую ЛП. В послеоперационном периоде не было смертей и все больные чувствовали себя хорошо.

До настоящего времени в литературе продолжают появляться сообщения об ошибках во время операции (неполная коррекция порока) и осложнениях в послеоперационном отдаленном периоде (септический эндокардит, приводящий к частичной или полной реканализации дефекта). О возможности реканализации дефекта сообщают многие авторы [3,5,7]. Другая группа специфических осложнений в отдаленном периоде связана с затруднением кровотока по аномально впадающим ЛВ вследствие их сужения, тромбоза [2,4]. По описанию Friesen C.L.H. et al. , у 4 больных были признаки тромбоза АВЛВ с признаками долевого легочного застоя, преимущественно правой верхней доли с явлениями кровохарканья у одного больного. Такое осложнение редко является причиной смерти, но не проходит бесследно вследствие развития спаек, коллатералей, кровь из этой доли поступает в системные вены вызывая тем самым возобновление артерио-венозного сброса.

Имеются специфические осложнения, связанные с нарушением кровотока по ВПВ вследствие различных причин - сужения ее просвета после разделения, сморщивания заплат, возникновения тромбоза. Husain S.A. et al. [48], у одного больного отметил признаки временной закупорки ВПВ. C.Chartrand et al. [10] у одного больного с добавочной ВПВ через 5 лет после коррекции АВЛВ обнаружили стеноз ВПВ. В.С.Сергиевский с соавт. [2], зарегистрировали случай тромбоза, приведший к отеку головного мозга. Нарушения кровотока по ВПВ могут закончиться благополучно и быть совместимыми с жизнью [10,48], несмотря на сужение или даже полную непроходимость [4,16]. Кровоток при этом осуществляется по коллатералям через систему непарной вены в НПВ или через добавочную ВПВ, при ее наличии.

Исходя из вышеизложенного становится ясно, что в лечении аномального дренажа легочных вен остается много нерешенных проблем, среди которых можно выделить опасность сужения легочно-предсердного анастомоза, ВПВ, нарушение оттока по легочным венам, сохранение лево правого шунта и нарушения ритма сердца.

Таким образом, тотальный аномальный дренаж легочных вен - редкий и сложный порок сердца с довольно типичной клиникой и ранним развитием легочной гипертензии. В своевременное диагностике порока ведущее место принадлежит ЭхоКГ, рентгенографии, МСКТ и катетеризации полостей сердца с АКГ. Раннее и адекватно выполненное реконструктивное вмешательство с дислокацией легочных вен в левое предсердие позволяет получить хорошие отдаленные результаты.

Литературы:

• 1.    Амосов Н.М., Зынковский М.Ф, Игнатов П.И., Паничкин Ю.В. Хирургическое лечение полного аномального дренажа легочных вен. Грудная хирургия. -1978. -N1. -С.3-9.

• 2.    Сергиевский B.C., Дугманов Е.К., Гренц В.Г. Отдаленные результаты и реабилитация больных с вторичным дефектом межпредсердной перегородки. Кардиология. -1978. -N7. -С.32-37.

• 3.    Сырнев Ю.А., Бобоев А. К., Бондарь В.Ю. Хирургическое лечение аномального дренажа легочных вен. Пятый Всероссийский съезд сердечно-сосудистых хирургов. Тезисы докладов и сообщений. Новосибирск. 23-26 ноября. -1999 г. - С.20.

• 4.    Обухов В.Н. Обухов И. В. Ещё раз о хирургическом лечении

  аномального впадения легочных вен в верхнюю полую вену. IY-Bcepocc. съезд серд.-сосуд. хир. Тез. докл. и сообщ. Москва. 8-11 дек. -1998. -С.30.

• 5.    Anciprete P., Mckay R., Watson G.H. et al. Double connections in total anomalous pulmonary venous connection. J. thorac. Cardiovasc. Surg. -1986. -V. 92. -N. 1. -P. 146-52.

• 6.    Ando H., Yasia H., Kado H. et al. Surgical repair of total anomalous pulmonare venous connection in neonates and infants-prevention for pulmonare venous distruction at the site of anastomosis. //Nippon Kyobu Geka Gakkai Zasshi -1990. -Vol. 38. -N.4. -P.518.

• 7.    Ashoush R., Jebara V.A., el Rassi I., Badawi G., Sarcis A., As-mar B. et. al. Total anomalous pulmonary venous connection in adults; A surgical review. J.Med. Liban -1993. -V.41. -N.4. -P.230-235.

• 8.    Bouharin V.A., Podzolkov V.P., Ilyin V.N. et. al. Correction of total anomalous pulmonary venous drainage in patients from in fancy to adolescence. The second World Congress of Ped. Cardiology I and Cardiac Surgery. Honolulu. Hawail. -1997. -P.372.

• 9.    Bove E., de Leval М., Taylor J. et al. Infradiaphragmatic total anomalous pulmonary venous drainage: surgical treatment and long-term results. Ann. Thorac.Surg. -1981. -V.31. - N6. -P. 544-550.

• 10.    Chartrand C., Payot M., Davidnon A. et. al. A new surgical approach for correction of partial anomalous pulmonary venous drainage into the SVC. J. Th. Cardiovasc. Surg.-1976. -V.71. -N.3. -P.29-34.

• 11.    Corno A., Giamberti A., Carotti A. et. al. Total anomalous pulmonary venous connection surgical repair with a double-patch techique. Ann. Thorac. Surg. -1990. -V.49. -P.492-94.

• 12.    Cooley D., Ochsner A. Correction of total annomalous pulmonary ven drainage tech. considerat. Surg. -1957. -V.42. –P.1014-21,

• 13.    Darling R.S., Rothney M.B., Greid J.M. Total anomalous pulmonary venous return into the right side of the heart. Lab. Invest. -1957, -V.6. -N.1, -P.4464.

• 14.    Davis J., Ehrlich R., Hennessey T. Long-term follow-up of cardiac rhythm in repaired total anomalous pulmonary venous drainage. Thorac. Cardiovasc. Surg. -1986. -V.34. -N.3. -P.172.

• 15.    Ehrenhaft J., Theilen E., Lawrence M. The surgical treatment of partial and total anomalous pulmonary venous connections. Ann. Surg. -1958. -V.148. -N.2. -P.249-258.

• 16.    Friedli B., Guerin R., Davignnon A., Fouron J.C. Surgical treatment of partial anomalous pulmonary venous drainage: A long-term fallow-up study. Circulation.-1972. -V.55. -P.159-70.

• 17.    Fukahara K., Murakami A., Ueda T. et.al. Usefulness of MRI and cine MRI in the assessment of TAPVC. The second World Congress of Ped. Cardiology and cardiac Surgery. Honolulu. Hawail. -1997. –P.344.

• 18.    Gomes M., Feldt R., McGoon D et al. Long-term results following correction of total anomalous pulmonary venous connection. J. Thorac. Cardiovasc. Surg. -1971. -V.62. -N.2. -P.253.

• 19.    Kirklin J.W., Ellis F.H., Wood E.H. Treatment of anomalous pulmonary venous connections in association with interatrial communications. Surgery. -1956. -V.39. -P.389-98.

• 20.    Lamb R.K., Qureshi Sh.H., Wilkinson J.L. et.al. Total anomalous pulmonary drainage seventeen year surgical experience. J.Thorac. Cardiovasc. Surg. -1988. -V.96. -N.3. -P.368-75.

"Экономика и социум" №4(95) 2022