Положительное влияние модуляции сердечной сократимости на сократимость миокарда и синхронизацию левого желудочка у пациента с некомпактным миокардом левого желудочка

 –162

Некомпактный миокард левого желудочка (НМЛЖ) – редкая кардиомиопатия, обусловленная предположительно нарушениями в эмбриогенезе сердца. Не существует единого мнения, является ли НМЛЖ самостоятельным заболеванием или анатомическим феноменом, сопутствующим другим патологическим состояниям сердца [1]. Большинство больных принадлежат к мужскому полу (от 56 до 82%) [2].

Методом выбора в диагностике НМЛЖ является эхокардиография, результаты которой могут быть дополнены магнитно-резонансной томографией (МРТ). Наиболее приемлемыми для диагностики считают критерии, разработанные R. Jenni et al. В большинстве случаев (96– 100%) патологические изменения наблюдаются в верхушечно-боковых отделах левого желудочка (ЛЖ) [3].

НМЛЖ дебютирует клиникой хронической сердечной недостаточности (ХСН) (30–73%), желудочковыми нарушениями ритма (18–47%) и эпизодами системных тромбоэмболий (21–38%). Прогноз заболевания неблагоприятен. В течение 7-летнего наблюдения смертность составляет приблизительно 22%. Основные причины смерти при НМЛЖ – терминальная ХСН и внезапная сердечная смерть (ВСС) [4].

Модуляция сердечной сократимости (МСС) – метод терапии ХСН, основанный на электрофизиологии кардиомиоцитов. Система для МСС представляет собой имплантируемое устройство с тремя эндокардиальными электродами. В запланированные промежутки времени устройство наносит двухфазный высокоамплитудный (до 7,5 В) импульс в межжелудочковую перегородку в фазу абсолютной рефрактерности. Экспериментальные данные показывают, что МСС-сигналы запускают каскад реакций, приводящий к росту концентрации внутриклеточного кальция и увеличению силы сокращения ЛЖ. Обнаружено также, что в отдаленные сроки при длительном применении МСС происходит изменение экспрессии SERCA2a и ряда других генов как в зоне непосредственного воздействия сигналов, так и в других участках миокарда желудочков [5].

Пациент К., 58 лет, последние 12 мес. наблюдался с диагнозом дилатационной кардиомиопатии. За данный пе- риод, несмотря на подбор оптимальной медикаментозной терапии, трижды госпитализирован в стационар по поводу декомпенсации бивентрикулярной ХСН. Пациент внесен в список кандидатов на трансплантацию сердца. В качестве первичной профилактики ВСС проведена имплантация двухкамерного кардиовертера-дефибриллятора Fortify St. Jude Medical. Принимаемая медикаментозная терапия: бета-адреноблокатор (метопролола сукцинат), ингибитор ангиотензинпревращающего фермента (рамиприл), антагонист минералкортикоидных рецепторов (спиронолактон), петлевой диуретик (торасемид). За последующие 6 мес. два раза госпитализирован по поводу декомпенсации ХСН. Учитывая неэффективность консервативной терапии, принято решение об имплантации системы МСС.

Перед вмешательством проведен осмотр больного, анкетирование Миннесотским опросником оценки качества жизни больных ХСН (MHFLQ), определены показатели общего и биохимического анализов периферической крови. Проведены электрокардиография (ЭКГ), эхокардиография, в том числе в трехмерном режиме реального времени (3D-real time echocardiography, 3DRTE), режиме speckle-tracking (STE), тест шестиминутной ходьбы, ве-лоспироэргометрия (ВСЭМ). Основные клинические данные приведены в таблице 1.

По ЭКГ прослеживался синусовый ритм с частотой сердечных сокращений (ЧСС) 66 уд./мин. При программировании кардиовертера-дефибриллятора – работа в режиме A-sense/V-sense 100% времени.

После проведенного обследования выполнена операция по имплантации устройства МСС Optimizer Smart. Установлен режим проведения терапии – 7 ч в сутки. Ввиду плохой субъективной переносимости импульсов МСС установлена амплитуда нанесения импульса 5,0 В с обоих электродов. Предсердный электрод не имплантировался ввиду отсутствия у пациента эпизодов предсердной тахикардии и наличия правопредсердного электрода кардиовертера-дефибриллятора. Запрограммировано пороговое значение тахисистолии в 110 уд./мин. Пациент выписан в удовлетворительном состоянии, явления сердечной недостаточности субкомпенсированы. Подобрана оптимальная медикаментозная терапия.

Таблица 1. Сравнение показателей, характеризующих клиническое течение заболевания, у пациента К.

Table 1. Comparison of the indicators characterizing the clinical course of disease in patient K.

Показатели Indicators	Перед имплантацией системы МСС Before CCM system implantation	Через 6 мес. после имплантации МСС 6 months after CCM system implantation
MHFLQ, баллы MHFLQ, points	48	34
Мощность нагрузки ВЭМ, Вт VEM load power, W	35	50
Время восстановления, с Recovery time, s	300	240
Тест шестиминутной ходьбы, м Six-minute walk test, m	295	405
Госпитализации по поводу декомпенсации ХСН, за 6 предыдущих месяцев Number of hospitalizations with CHF decompensation for prior 6 months	1	0
Срабатываний КДФ ICD shocks	0	0
ФК ХСН по NYHA Functional class of CHF (NYHA)	III	II
Принимаемая терапия, мг Drug therapy, mg	Ривароксабан, 15 Амиодарон, 200 Спиронолактон, 25 Метопролола сукцинат, 100 Периндоприл, 2 Фуросемид, 80 Rivaroxaban, 15 Amiodaron, 200 Spironolactone, 25 Metoprolol succinate, 100 Perindopril, 2 Furosemide, 80	Ривароксабан, 15 Амиодарон, 200 Спиронолактон, 25 Метопролола сукцинат, 125 Периндоприл, 4 Торасемид, 10 Rivaroxaban, 15 Amiodaron, 200 Spironolactone, 25 Metoprolol succinate, 125 Perindopril, 4 Torasemide, 10

Назначены пероральные антикоагулянты в связи с наличием высокого риска тромбообразования в трабекулярном слое ЛЖ на фоне снижения фракции выброса (ФВ).

При проведении эхокардиографии выявлена выраженная трабекулярность в области переднебоковых, заднебоковых, верхушечных сегментов ЛЖ. Толщина компактного слоя в области верхушечно-бокового сегмента составила 1,0 см, некомпактного – 2,0 см, индекс не-компактности – 0,33. В полости ЛЖ отмечен выраженный эффект спонтанного эхоконтрастирования. Верифицировано наличие НМЛЖ (рис. 1). Провести МРТ в данном случае не удалось ввиду наличия у пациента имплантированного ранее кардиовертера-дефибриллятора.

На контрольных приемах через 3 и 6 мес. выполнен следующий спектр обследований: сбор жалоб и осмотр больного, ЭКГ, заполнение анкеты MHFLQ, тест шестиминутной ходьбы, ВСЭМ, программирование устройства МСС. Время работы устройства составило 98,6% через 3 мес. и 98,9% – через 6 мес., все эпизоды инактивации аппарата связаны с превышением порогового значения ЧСС на фоне физических нагрузок сверх бытовых (свыше 110 уд./мин).

Через 6 мес. терапии наблюдалось улучшение качества жизни пациента, повышение пороговых физических нагрузок, снижение функционального класса (ФК) ХСН с III до II.

Оценка сократительной способности миокарда производилась в режимах двухмерной эхокардиографии, RT3DE, STE. Оценивались стандартные параметры систолической и диастолической функций, особое внимание уделялось показателям синхронизации и деформации ЛЖ.

Рис. 1. Эхокардиография в B-режиме пациента К. в 4-камерной позиции. Измерена толщина компактного и некомпактного слоев миокарда левого желудочка, составившая 1,0 и 2,0 см соответственно

Fig. 1. B-mode echocardiography in a 4-chamber position. The thicknesses of compact and non-compact layers of LV myocardium are 1.0 and 2.0 cm, respectively

По результатам двухмерной эхокардиографии через 3 и 6 мес. наблюдения прослеживалось увеличение как ФВ, так и ударного объема (УО), снижение степени легочной гипертензии (табл. 2).

Таблица 2. Показания двухмерной эхокардиографии

Table 2. Results of two-dimensional echocardiography

Показатели Indicators	До имплантации Before CCM system implantation	Через 3 мес. 3 months after CCM system implantation	Через 6 мес. 6 months after CCM system implantation
ФВЛЖ, % LV EF, %	19.7	22.5	23
УО, мл SV, mL	27.9	33.9	35
КДО, мл EDV, mL	141	150.8	153
КСО, мл ESV, mL	113	116.8	118
dP/DT, мм рт. ст. dP/DT, mmHg	400	542	615

Примечание: ФВ – фракция выброса, ЛЖ – левый желудочек, УО – ударный объем, КДО - конечный диастолический объем, КСО – конечный систолический объем.

Note: EDV – end-diastolic volume; EF – ejection fraction; LV – left ventricular; SV – stroke volume; ESV – end-systolic volume.

Для оценки синхронизации ЛЖ определялось стандартное отклонение интервалов между началом комплекса QRS и моментом достижения минимального регионарного систолического объема для 16-сегментной (Tmsv16-SD), 12-сегментной (Tmsv12-SD) и 6-сегментной (Tmsv6-SD) моделей ЛЖ. Рассчитывался максимальный интервал между началом QRS и моментом достижения минимального регионарного систолического объема (Tmsv16-Dif, Tmsv12-Dif и Tmsv6-Dif соответственно).

Все индексы пересчитывались в виде процентного отношения к длительности интервала R-R (Tmsv16-SD%, Tmsv12-SD%, Tmsv6-SD%, Tmsv16-Dif%, Tmsv12-Dif% и Tmsv6-Dif%), таблица 3.

Таблица 3. Показатели синхронизации левого желудочка

Table 3. Left ventricular synchronization parameters

Показатели Indicators	Перед имплантацией Before CCM system implantation	Через 3 мес. 3 months after CCM system implantation	Через 6 мес. 6 months after CCM system implantation
Tmsv 16-SD, мс	127	57	63
Tmsv 12-SD, мс	117	56	70
Tmsv 6-SD, мс	146	30	87
Tmsv 16-Dif, мс	471	215	257
Tmsv 12-Dif, мс	333	215	257
Tmsv 6-Dif, мс	333	71	257
Tmsv 16-SD, %	14,02	7,8	8,57
Tmsv 12-SD, %	12,04	7,61	9,43
Tmsv 6-SD, %	16,01	4,08	11,69
Tmsv 16-Dif, %	51,81	29,39	34,74
Tmsv 12-Dif, %	36,6	29,39	34,74
Tmsv 6-Dif, %	36,6	9,66	34,74

При выполнении RT3DE до имплантации, через 3 и 6 мес. после процедуры отмечено уменьшение среднего времени достижения максимальной сегментарной сократимости в 16-, 12- и 6-сегментной моделях ЛЖ, что говорит об улучшении синхронизации ЛЖ.

Похожие выводы были сделаны при оценке показателей времени достижения пикового стрейна каждого из 17 сегментов ЛЖ (рис. 3).

Рис. 2. Показатели синхронизации левого желудочка пациента К. до имплантации устройства (вверху), через 3 (в середине) и 6 мес. после имплантации (внизу). В динамике отмечается улучшение всех показателей экскурсии, а также группировка времени максимальной экскурсии всех сегментов и снижение их дисперсии

Fig. 2. The left ventricular synchronization in patient K before (above), three months (in the middle), and six months after the implantation (below). There is an improvement in all indicators of excursion, grouping of maximum excursion time for all segments, and a decrease in their dispersion

Рис. 3. Показатели деформации левого желудочка пациента К. до имплантации устройства (вверху), через 6 мес. после имплантации (внизу). В динамике отмечается улучшение всех показателей деформации (strain) и времени до пика (или strain rate)

Fig. 3. The left ventricular deformation in patient K before the implantation of device (above) and six months after the implantation (below). There is an improvement in all strain indicators and time to peak (or strain rate)

Из представленных данных можно сделать вывод о положительном влиянии МСС-терапии у данного пациента на синхронность сокращения и деформацию ЛЖ.

Заключение

В рассмотренном клиническом случае МСС привела к улучшению течения ХСН у пациента с НМЛЖ. Эти результаты интересны с двух точек зрения. Во-первых, имеется мало данных о том, при каких именно патоло- гиях, приводящих к ХСН, использование МСС наиболее перспективно, и, возможно, пациентов с НМЛЖ следует рассматривать как респондеров на этот вид терапии. Во-вторых, способность МСС нивелировать внутрижелудочковую диссинхронию ранее нигде не изучалась. Мы считаем, что такое влияние на синхронизацию ЛЖ может быть еще одним из механизмов действия МСС, помимо ранее изученных, и требует более глубокого изучения на большей выборке пациентов.