Представлен случай кожной формы мастоцитоза, относящейся к редко встречающимся дерматозам

¹ Введение. Мастоцитоз представляет собой относительно редкое заболевание, патогенез которого связан с гиперпролиферацией тучных клеток в органах и тканях человеческого организма [1].

Частота встречаемости мастоцитоза: в общей популяции 1:8000, у детей — чаще (1:1400-2500). Среди взрослого населения заболевание одинаково часто встречается у мужчин и женщин, у детей на его долю приходится большая часть, поэтому детские дерматологи наблюдают таких пациентов чаще. Нередкие ошибки в диагностике данного заболевания, а также отсутствие единых стандартов в лечении у детей делают данную проблему актуальной в наше время [2, 3].

Ключевую роль в развитии мастоцитоза играют тучные клетки (мастоциты). В очаге поражения отмечается их пролиферация. Тучные клетки пролиферируют под действием фактора стволовых клеток, рецептор которого кодируется геном KIT. У большинства пациентов в клетках крови и других тканях обнаруживаются мутации этого гена [1, 4].

Под влиянием как иммунных, так и неиммунных факторов происходит дегрануляция тучных клеток. Дегранулированные мастоциты высвобождают биологически активные вещества, такие как гистамин, простагландин D2, гепарин, триптаза. Высвобождение данных медиаторов из тучных клеток приводит к широкому спектру местных и системных проявлений (крапивница, различная патология со стороны желудочно-кишечного тракта, сердечно-сосудистой системы, приливы, бронхоспазм, кровоизлияния, остеопороз) [1, 2, 5].

Согласно классификации ВОЗ 2001 г. различают системный и кожный мастоцитоз (табл. 1). Кожный мастоцитоз в свою очередь подразделяется на локализованную и генерализованные формы (табл. 2) [1].

Таблица 1

Мастоцитоз: Классификация ВОЗ, 2001 г.

• 1.    Кожный мастоцитоз

• 2.    Вялотекущий системный мастоцитоз

• 3.    Системный мастоцитоз, сопутствующий миелодиспла-стическим синдромам и миелоидным лейкозам

• 4.    Агрессивный системный мастоцитоз

• 5.    Тучноклеточная саркома

• 6.    Тучноклеточный лейкоз

• 7.    Внекожная мастоцитома

Таблица 2

Кожный мастоцитоз: классификация

Локализованный	Генерализованный
Мастоцитома	Пятнисто-папулезный мастоцитоз Узловатый мастоцитоз Пигментная крапивница Стойкая пятнистая телеангиэктазия Диффузный мастоцитоз

У взрослых в основном наблюдается системный мастоцитоз, проявляющийся поражением кожи и внутренних органов. У детей обычно процесс ограничен только кожей. Как правило, заболевание в подростковом возрасте регрессирует самостоятельно, и все-таки у 5% детей развивается системный процесс [4].

Солитарная мастоцитома представлена одиночными отечными пятнами, папулами или узлами коричневатого или розовато-красного цвета округлой формы от 1 до 3 см в диаметре. На поверхности элементов часто отмечается образование пузырей. Прогноз при этом варианте наиболее благоприятный. Большинство мастоцитом проходит самостоятельно к периоду полового созревания. Высыпания необходимо дифференцировать с пигментным невусом, ювенильной ксантогранулемой [2, 6].

Пигментная крапивница — самая частая форма мастоцитоза кожи. У детей высыпания появляются в первые недели и месяцы жизни и представляют собой множественные коричневатого цвета зудящие пятна или папулы овальной или округлой формы, местами сливающиеся между собой. Количество элементов варьирует от единичных до нескольких сотен. С течением времени высыпания приобретают буроватый оттенок [2, 3].

Узловатая форма мастоцитоза встречается преимущественно у грудных детей и детей младшего возраста. Проявляется желто-коричневыми бляшками с четкими границами и неровными краями, достигающими размеров 2–5 см, без шелушения на поверхности [1, 7].

Стойкая пятнистая телеангиэктазия наблюдается только у взрослых. Клиническая картина представлена распространенными эритематозными коричневато-красноватыми пятнами различной формы и мелкими телеангиэктазиями [1, 6].

Диффузный кожный мастоцитоз — редкая форма дерматоза, представляющая собой обширные, сливающиеся оранжево-коричневые бляшки, плотные при пальпации. В грудном возрасте может проявляться эритродермией, пузырями [5, 7].

В диагностике мастоцитоза патогномоничным является симптом Унны — Дарье, когда при растирании высыпаний появляются отек, эритема, волдыри. Это явление объясняется тем, что при трении элементов происходит высвобождение большого количества биологически активных веществ из гранул тучных клеток [4, 5].

В целях исключения системного мастоцитоза все больные должны подвергаться тщательному клинико-лабораторному обследованию: общий анализ крови с определением лейкоцитарной формулы, общий анализ мочи, биохимический анализ крови с определением щелочной фосфатазы, аминотрансфераз, альфа-триптазы, ультразвуковое исследование органов брюшной полости [6].

Большое диагностическое значение имеет гистологическое исследование кожи, при котором выявляется пигментация базального слоя эпидермиса, в дерме — периваскулярный и интерстициальный инфильтрат, состоящий из лимфоцитов и тучных клеток [4, 5, 8].

Выявить тучные клетки в тканях позволяют окрашивание толуидиновым синим, окрашивание по Гимзе и Ледеру, обработка моноклональными антителами к триптазе и КIT [5].

Описание клинического случая. В ГУЗ «СОКВД» с 2012 г. на диспансерном учете состоят 8 детей (7 девочек и один мальчик в возрасте от 1 года до 5 лет) с диагнозом: «Мастоцитоз» (МКБ-10 — Q82.2). У 7 детей имеется локализованная форма мастоцитоза, высыпания в основном единичные, расположены на коже верхних, нижних конечностей, спины, представлены пятнами, папулами диаметром от 1 до 3 см, желтоватого или розовато-буроватого цвета. Средний возраст появления высыпаний 7 месяцев (рис. 1, 2).

С целью дифференциальной диагностики с пигментными невусами в феврале 2015 г. всем больным было выполнено дерматоскопическое исследование элементов на видеодерматоскопе при увеличении х40. При дерматоскопии определялись неравномерная пигментная сеть и ретикулярный сосудистый ри-

Рис. 1. Локализованная форма мастоцитоза.

Рис. 2. Локализованная форма мастоцитоза.

Рис. 3. Дерматоскопическая картина мастоцитоза.

сунок по всей площади очага, что не соответствовало дерматоскопическим признакам меланоцитарного образования, а типично для дерматоскопической картины мастоцитоза и соответствует пигментации базального слоя эпидермиса, выявляемой при гистологических исследованиях (рис. 3).

После проведения дерматоскопии отмечалось появление эритемы (аналог симптома Дарье — Унны).

На основании анамнестических данных, клинической картины и дерматоскопического исследования диагноз «мастоцитоз» был подтвержден.

Особый интерес представляет пациентка Б., 2012 г. рождения, с генерализованной формой мастоцитоза.

Из анамнеза известно, что ребенок от первой доношенной беременности, роды у матери протекали без патологии. Находилась на грудном вскармливании до 1,5 лет. Профилактические прививки по календарю. Аллергологический анамнез не отягощен. В 1,5-месячном возрасте стали появляться высыпания на коже спины, через некоторое время распространились на живот, лицо, верхние и нижние конечно-

Рис. 4. Генерализованная форма мастоцитоза.

сти. Высыпания периодически краснели и набухали при трении, купании в теплой воде. При обращении к педиатру по месту жительства был выставлен диагноз: «Атопический дерматит». Назначенная педиатром терапия (таблетки супрастин по 1/4 таблетки 2 раза в сутки 7 дней, крем бепантен 2 раза в сутки 7 дней) не дала эффекта, врачом-дерматовенерологом не консультирована.

В двухмесячном возрасте консультирована дерматологом ГУЗ «СОКВД». При осмотре кожный процесс носил распространенный характер. На коже лица, туловища, верхних и нижних конечностей имелись пятна и слегка выпуклые папулы желтовато-коричневого цвета округлой формы, диаметром от 0,5 до 1 см, местами склонные к слиянию. При трении элементов отмечалось их покраснение и набухание, что свидетельствовало о положительном симптоме Дарье — Унны. На основании клинической картины, положительного симптома Дарье — Унны, был выставлен диагноз: «Крапивница пигментная». С целью исключения системности процесса направлена на обследование в ГУЗ «Саратовская областная детская больница».

При обследовании: в общем анализе крови с лейкоцитарной формулой, общем анализе мочи, биохимическом анализе крови патологии не выявлено. Ревматологические пробы — отрицательные. Уровень общего Ig E в пределах нормы.

При ультразвуковом исследовании органов брюшной полости отмечалось незначительное увеличение размеров селезенки (53*21 мм), что соответствовало возрастным нормам.

С учетом результатов проведенного обследования системный мастоцитоз был исключен, рекомен- довано наблюдение дерматолога, педиатра по месту жительства.

Девочка наблюдается у дерматолога 3-й год, каждые 6 месяцев проходит клинико-лабораторное обследование, получает курсами антигистаминные препараты (капли зиртек по 2,5 мг 2 раза в сутки 30 дней, капли фенистил по 0,5 мг 3 раза в сутки 30 дней), наружное лечение (эмоленты и корнеопротек-торы — крем эмолиум, физиогель, липикар).

За время нахождения на диспансерном учете наблюдается улучшение кожного процесса в виде уменьшения количества высыпаний на коже верхних и нижних конечностей (рис. 4). Продолжается динамическое наблюдение за пациенткой.

Обсуждение клинического случая. Данная нозология встречается крайне редко, может под маской местного процесса скрываться системная патология, поэтому своевременная диагностика мастоцитоза у детей очень важна. Проведение дерматоскопического исследования в дифференциальной диагностике данного заболевания играет значимую роль, поскольку локализованная форма мастоцитоза очень часто расценивается педиатрами, хирургами как пигментные невусы [3, 7].

Вывод. Таким образом , из-за вероятности перехода кожного мастоцитоза у взрослых в системный необходимо осуществлять диспансерное наблюдение за детьми, страдающими этим заболеванием.