Проблемные вопросы диагностики синдрома Бругада

Синдром Бругада –это наследственное заболевание, обусловленное мутацией гена SCN5A, расположенного в плече 3-й хромосомы, кодирующий биосинтез белковых субъединиц натриевого канала кардиомиоцитов. Наследуется аутосомно-доминантный часто у мужчин. Встречается у 0,36 % населения Азии, 0.25 населения Европы и 0,03 % населения Америки. Впервые синдром

Бругада был описан братьями Pedro и Josef Brugada-испанские врачи кардиологи. Данный синдром является ведущей причиной необъяснемого внезапной смертью (SUDS-sudden unexplained death syndrome). Впервые в 1992 году синдром был описан у лиц страдающих остановкой сердца вследствии фибрилляции желудочков с характерными ЭКГ-изменениями. Относительно недавно Антзелевич описал мутацию L-тип кальциевых каналов ведущие к элевации ST с относительным коротким интервала QT (менее 0,36). Некоторые симптомы которые помогают выявление этой болезни являются: синкопальное состояние, нерегулярные и хаотичные сердцебиение. В некоторых случаев болезнь обнаруживается при снятие ЭКГ, которые бывает временными или постоянными. Для выявлении скрытой формы синдрома Бругада необходимо провести пробу с антиаритмическими препаратами группы IА и IС. В зависимости от ЭКГ различают 3 типа синдрома Бругада. Характерные изменения ЭКГ кроме стойкой элевации сегмента ST, еще бывает неполная, или полная блокада правой ножки пучка Гисса, удлинение интервала PQ с зубцом S в боковых отведениях. Основные симптомы это головокружение, обмороки и чувство сердцебиении, т.е. симптомы, которые характерны для нарушении сердечного ритма с понижением АД. Клинически это синдром в большенствых случаев может протекать безсимптомно. Цель: Определить кардинальные диагностические критерии синдрома Бругада (СБ).

Материал и методы:

Нами проанализированы клинико-электрокардиографически характеристики 5 больных с верифицированным СБ. У каждого из этих больных проанализировано в динамике не менее 4-х ЭКГ, которые рассмотрены с клиническими данными больных Результаты:

За период 2013-2015 год в кардиологической клинике ГУ РКЦК выявлены 5 больных с синдромом Бругада, поступивщие с предварительным диагнозом острым коронарным синдромом с элевации сегмента ST, которые состовляли 1,1% от общего числа больных острым коронарным синдромом. В 3-х случаев (60 %) клинические прявлениями отмечены синкопальные состояние, а в 1 случае синдром тахикардии. У одного отмечено безсим-птомное течение. У всех больных было взято кровь на тропонин I, результаты котрые были отрицательными. ЭКГ до выписки не изменялось, т.е. застывшая элевация сегмента ST и были проведены нагрузочные пробы, которые были отрицательными. Больные были выписаны с рекомендации установление имплантанта внутрисердечного дефибриллятора. Нельзя забыть о том, что синдром Бругада является основным причиной внезапной смерти населения, т.е. нет симптомов для обращении к врачу. Средняя продолжительность жизни больных 40 лет.

Заключение:

На основании проведенных исследований можно выделить основные моменты: это комплексное обследование (тропонин, анамнез (семейный анамнез, внезапный смерть у ближайщих родственников), клиника, ЭКГ (включая архивные), ЭХОКГ, нагрузочные пробы) и холтеровское мониторирование ЭКГ.