Прогностические факторы у детей с атипическими тератоидрабдоидными опухолями центральной нервной системы

Цель: Оценить прогностические факторы у детей с АТРО. Материалы и методы: Проведен анализ прогностических факторов у 98 больных в возрасте до 18 лет, которые получали лечение и наблюдались с 2008 по 2018 годы. Медиана возраста составила 21 месяца (разброс 2 месяца — 14 лет). Мальчиков было 51 (52%), девочек 47 (48%). Опухоль у 51 пациентов (52,0%) локализовалась супратентори-ально, у 43 (43,9%) — инфратенториально, и у 4 (4,1 %) — в спинном мозге. 56 (57,1%) пациентов были с М0 стадией, у 28 (28,6%) выявлена М стадия или мультифокальная опухоль, у 14 (14,3%) пациентов стадия заболевания не уточнена (Мх). У всех пациентов инициально выполнено хирургическое лечение: тотальное — 33 (33,7%), субтотальное — 37 (37,8 %), частичное удаление — 25 (25,5%),

ТЕЗИСЫ ПОСТЕРНЫХ ДОКЛАДОВ И ПРИНЯТЫЕ К ПУБЛИКАЦИИ биопсия — 3 (3,0%); 69 (70,5%) пациента получили хи-миолучевое лечение по протоколу АТРО-2006, 6 (6,1%) пациентов — по протоколу CWS, 12 (12,2%) пациентов — по протоколу EU-RHAB, 5 (5,2%) — по протоколу HIT-SKK, у 6 (6,1 %) больных выполняли индивидуальные схемы терапии.

Результаты: Живы 45 (45,9%), выбыли из наблюдения –5 (5,1%), умерли 48 (49,0%) больных, из них 43 от прогрессирования болезни, 5 пациентов — от осложнений полихимиотерапии. Выживаемость без прогрессирования составила 35%±0,05, общая выживаемость — 38%±0,07, 5-летняя общая выживаемость — 43%±0,06. Медиана выживаемости составила 28 месяцев, медиана выживаемости без прогрессирования болезни — 11,5 месяцев, медиана наблюдения — 18 месяцев (1–164 месяц). Выживаемость без прогрессирования достоверно лучше была у больных старше 2 лет по сравнению с пациентами младше 2 лет — 48 % и 25 % соответственно, p=0,00195; у девочек достоверно лучше по сравнению с мальчиками — 47% и 22% соответственно, p=0,04329; при тотальной резекции опухоли выживаемость была лучше по сравнению с субтотальным удалением, частичной резекцией и биопсией опухоли — соответственно 48%, 38%, 12% и 0% (p=0,05); при проведении лучевой терапии по сравнению с необлученными пациентами — краниоспинальном 61% и локальном — 54%, без облучения — 0% (р=0,0000000); при М0 стадии по сравнению с М стадией\мультифокаль-ными опухолями и при Мх-стадии — 43%, 20% и 37% соответственно (р=0,00073). Выживаемость лучше была при супратенториальной локализации по сравнению с инфратенториальной — 42% и 28% соответственно (p=0,042). Среди пациентов, проживших 5 и более лет, лучшую выживаемость имели пациенты, получавшие мультимодальную терапию по протоколу АТРО-2006 (40%) по сравнению с протоколом CWS (17%), а в группе пациентов, проживших 2 года, лучшая выживаемость была выявлена также у пациентов, получивших терапию по протоколу АТРО-2006, чем по протоколам EU-RHAB, индивидуальным схемам терапии, CWS и HIT-SKK — соответственно 43%, 39%, 21%, 17% и 0%, p=0,00262. Также выживаемость была выше среди пациентов, получивших интравентрикулярное/ин-тратекальное введение химиопрепаратов (Метотрексат, Цитозар, Преднизолон), чем у пациентов получивших только Метотрексат и без введения химиопрепаратов — 42%, 34% и 15% соответственно, p=0,00057.

Заключение: На выживаемость пациентов с АТРО ЦНС достоверно влияли возраст и пол пациента, локализация и инициальное наличие метастазов, объём операции, протокол полихимиотерапии, проведение лучевой терапии и регионарное введение химиопрепаратов.