Программное лечение локальных форм злокачественных мягкотканных опухолей орбиты у детей



Материалы конференции

ПРОГРАММНОЕ ЛЕЧЕНИЕ ЛОКАЛЬНЫХ ФОРМ ЗЛОКАЧЕСТВЕННЫХ МflГКОТКАННЫХ ОПУХОЛЕЙ ОРБИТЫ У ДЕТЕЙ

О.В. Максимова, Т.Л. Ушакова, В.Г. Поляков

НИИ детской онкологии и гематологии ГУ РОНЦ им. Н.Н. Блохина РАМН, г. Москва

Саркомы мягких тканей у детей составляют 8 %. В 35 % случаев рабдомиосаркома (РМС) локализуется в области головы и шеи, из них РМС орбиты составляет 25 %.

В НИИ ДОГ с 1991 по 2004 г. наблюдались 28 детей с первичными и рецидивными злокачественными опухолями орбиты. У 20 (71,4 %) диагноз установлен впервые, 8 (28,6 %) поступили с локальными рецидивами. Стадия Т2 встретилась в 55 % случаев, Т3 ‒ в 45 %. На долю РМС пришлось 93 % с преобладанием эмбрионального варианта (85 %). 19 первичным пациентам на первом этапе проводилась операция (ОП) в объеме биопсии или радикального удаления опухоли с послеоперационной полихимиотерапией

(ПХТ): 17 ‒ по схеме CaVCD (карбоплатин, винкрис-тин, циклофосфан, доксолем), 2 ‒ по схеме VAC (вин-кристин, актиномицин Д, циклофосфан). По достижении максимального сокращения опухоли выполнялась орбитотомия с удалением опухоли или поднадкостничная экзентерация орбиты. В послеоперационном периоде проводилась ЛТ на область орбиты в СОД 45 Гр параллельно с ПХТ. Каждый больной получал до 8 курсов ПХТ. Один первичный пациент получал программу CWS-96 высокого риска. В рецидивной группе (n=8) ОП выполнялась после 4 курсов ПХТ (CaVCD (n=7), VAC (n=1)) с послеоперационной ЛТ в СОД 55,6 Гр, с продолжением ПХТ (4 курса). Общая пятилетняя выживаемость детей с первичны-

ми и рецидивными опухолями орбиты составила 67 и 50 % соответственно. В 60 % проведено органосохраняющее лечение, живы 83 % детей.

Программное лечение позволяет более чем в половине случаев избежать калечащих операций и не приводит к снижению выживаемости.