Рабдомиосаркома параменингеальной локализации у детей



Материалы конференции

РАБДОМИОСАРКОМА ПАРАМЕНИНГЕАЛЬНОЙ ЛОКАЛИЗАЦИИ У ДЕТЕЙ

А.В. Корнеева, В.Г. Поляков, И.В. Глеков, Т.Л. Ушакова

НИИ ДОГ ГУ РОНЦ им. Н.Н. Блохина РАМН, г. Москва

Рабдомиосаркома ‒ одна из самых злокачественных опухолей мягких тканей у детей. В 40 % случаев она локализуется в области головы и шеи, и из них 16 % составляет параменингеальная локализация. Работа посвящена современным проблемам диагностики и оценке токсичности лечения данной локализации рабдомиосарком.

Материал и методы. В период с 1992 по 2004 г. нами изучено 52 случая данной локализации. Мальчиков было 31, девочек ‒ 21 (соотношение между полами составило 1,4 : 1). 46 % детей было в возрасте 4‒7 лет. В алгоритм обследования входили пункционная или открытая биопсия образования, компьютерное исследование, радиоизотопное исследование. Среди гистологических вариантов рабдомиосаркомы в 28 (53,8 %) случаях наблюдался эмбриональный, в 9 (17,4 %) ‒ альвеолярный, 2 (3,8 %) ‒ плеоморфный и у 13 (25 %) пациентов ‒ неклассифицируемый вариант. У большинства пациентов при поступлении уже имелся распространенный опухолевый процесс и, как правило, отказ в лечении по месту жительства. Так, опухоль более 5 см (T2b по TNM-классификации) отмечена в 94,3 % случаев, а регионарные и отдаленные метастазы ‒ у 36 и 9,7 % больных соответственно. Чаще всего поражались подчелюстные лимфатические узлы, а среди отдаленных чаще встречалось поражение легких. Сроки между появлением первых признаков заболевания и началом специфического лечения колебались от одного до четырех месяцев, что связано с большими трудностями диагностики рабдомиосарком данной локализации, а также с отсутствием онкологической настороженности у врачей первого звена.

Результаты. Основным методом лечения пара-менингеальных рабдомиосарком является химиолу-чевая терапия. Лекарственное лечение проводилось по схеме ПВЦК (винкристин 1,5 мг/м2, в 1-й и 8-й день, циклофосфан 500 мг/м2, в 1-й и 8-й день, карбоплатин 360 мг/м2, в 1-й день, доксорубицин 20 мг/м2, во 2-й и 4-й дни). Перед облучением первичной опухоли выполнялось 4 курса полихимиотерапии (ПХТ). Лучевая терапия проводилась в суммарной очаговой дозе 40‒55 Гр при разовой очаговой дозе 2‒2,4 Гр. По окончании локального воздействия выполнялось еще 4 курса ПХТ по прежней схеме. Двое (3,8 %) больных умерло от диффузного кровотечения во время проведения первого курса ПХТ. Токсичность лекарственного и лучевого лечения оказалась следующей: у 31 % больных отмечалась панцитопения IV степени выраженности, стоматит III‒IV степени наблюдался в 43 % случаев. В процессе химиолучевого лечения прогрессирование основного заболевания отмечено у восьми пациентов. 10 больным проведено оперативное вмешательство с целью удаления остаточной опухоли. 3-летняя безрецидивная выживаемость составила 35 %, 5-летняя ‒ 15 %.

Выводы. Несмотря на имеющиеся сложности в диагностике и лечении рабдомиосарком параменин-геальной локализации у детей, предложен оптимальный алгоритм обследования и лечения данного заболевания с возможностью выполнения хирургических вмешательств у части больных.