Relapse of giant retroperitoneal liposarcoma. A clinical case

Липосаркома – наиболее часто встречающаяся мезенхимальная опухоль, составляющая более 50 % от всех видов сарком мягких тканей [1, 2, 3]. В 10–15 % саркомы мягких тканей располагаются в забрюшинном пространстве [3]. Главная особенность липосарком заключается в том, что они длительное время не вызывают никаких клинических проявлений, поэтому за многие годы способны достигать гигантских размеров [1].

На момент обращения пациентов за медицинской помощью диаметр опухоли составляет более 20 см, больше чем в половине случаев [2].

Единственным радикальным методом лечения забрюшинных липосарком является оперативное вмешательство [2, 4, 5]. Использование неоадъювантной/ адъювантной химиотерапии и лучевой терапии является спорным, из-за низкой чувствительности этих опухолей [6, 7, 8]. Чем позже диагностируется заболевание, тем больше трудностей возникает в лечении, сложнее добиться радикальности в ходе операции, и, соответственно, вероятность развития рецидива липосарком у таких пациентов возрастает [9, 10]. При размерах липосарком более 10 см, полная резекция (R0 резектабельность) образования возможна в менее 70 % случаев. Достаточно большому количеству пациентов с гигантскими липосаркомами (17–86 %) показано выполнение расширенных мультивис-церальных резекций с протезированием сосудов, что хоть и предотвращает развитие рецидива заболевания, но и повышает риск интраоперационных осложнений [11, 12].

Представляем клиническое наблюдение вероятного рецидива гигантской забрюшинной липосаркомы, выполненное в соответствии с критериями CARE.

Описание случая

Пациентка А., 74 года, обратилась в Университетскую клиническую больницу № 4 17.05.2023 г. с жалобами на прогрессирующее увеличение живота в объеме и незначительные боли. Пациентка ранее обращалась и в другие клиники, в разных городах, где ей было отказано в проведении операции.

В ходе сбора анамнеза было выяснено, что в 2007 году пациентка поступила в больницу по месту жительства в связи с увеличением объема живота. При обследовании было выявлено объемное образование брюшной полости и забрюшинного пространства, а также отмечалось увеличение паховых лимфоузлов. Согласно данным проведенного предоперационного обследования, которые резюмировались выполнением УЗИ брюшной полости и тонкоигольной аспирационной биопсией, была верифицирована вероятная забрюшинная липома и неспецифический лимфаденит.

Семейный анамнез: ни у одного близкого кровного родственника не было выявлено соответствующего диагноза и подобных жалоб.

Была проведена операция, в ходе которой констатировано разрастание забрюшинной липомы, которая была удалена частично, также выполнена вынужденная резекция попереч- но-ободочной кишки, вследствие ишемии ее участка после удаления предполагаемой липомы.

По данным гистологического исследования операционного материала установлен диагноз – липома.

В 2019 году пациентка вновь стала отмечать увеличение объема живота и прогрессирующее ухудшение качества жизни. Раз в год выполняла диагностические исследования – МРТ с внутривенным контрастированием (рис. 1), с каждым годом отмечалась отрицательная динамика в виде увеличения опухоли в размере.

Рис. 1. МРТ-исследование от 14.09.2022

Fig. 1. MRI examination from 14.09.2022

При поступлении: состояние средней тяжести. Температура 36,7 0С. Рост 160 см, вес 80,0 кг (индекс массы тела – 31,25 кг/м2). Кожные покровы и видимые слизистые нормальной окраски, нормальной влажности. Визуально, а также при физикальном осмотре, подтверждено увеличение живота в объеме за счет пальпируемого во всех отделах мягко-эластического образования без четких границ, большая часть которого находилась в левых отделах живота, что создавало визуальную асимметрию.

17.05.2023 г. Лабораторные исследования не показали существенных отклонений от нормы. 18.05.2023 была выполнена МРТ брюшной полости и забрюшинного пространства – картина жиросодержащей многоузловой опухоли больших размеров в брюшной полости и ретроперитонеально, с распространением процесса в полость малого таза (рис. 2).

Рис. 2. МРТ-картина при поступлении в стационар

Fig. 2. MRI picture at admission to the hospital

Предварительный диагноз – рецидив липомы забрюшинного пространства, с учетом данных анамнеза и ранее выполненного гистологического исследования операционного материала. Однако из-за рецидивирующего характера, объема образования и характера роста, наиболее вероятным представлялся диагноз – липосаркома.

Выполнена операция – удаление рецидивного новообразования забрюшинной жировой клетчатки (рис. 3).

Рис. 3. Вид новообразования интраоперационно

Fig. 3. Neoplasm intraoperatively

Интраоперационно выраженный спаечный процесс в верхнем этаже брюшной полости и почти полное отсутствие свободного пространства в брюшной полости за счет разрастания жировой ткани, исходящей из забрюшинной клетчатки.

Произведено рациональное (в рамках безопасной хирургии) и максимально возможное удаление жировой ткани. Объем удаленного препарата составил 10 л (рис. 4).

Рис. 4. Макропрепарат

Fig. 4. Gross specimen

Послеоперационный период протекал гладко, и пациентка была выписана на 7-е сутки после оперативного вмешательства.

По данным прижизненного патологоанатомического исследования операционного материала вынесено заключение о неясной морфологической картине, которая может соответствовать как атипической высокодифференцированной опухоли, так и высокодифференцированной липосаркоме. Но учитывая размеры, расположение и анамнез, неопластический процесс должен расцениваться как высокодифференцированная липосаркома.

Обсуждение

Липосаркому легко пропустить ввиду отсутствия явной клинической симптоматики [2]. Всем пациентам необходимо скрининговое обследования для ранней диагностики, чтобы предупредить гигантские размеры новообразования, а также правильное планирование оперативного вмешательства для выполнения сохраняющей операции без органных резекций и сосудистого протезирования.

При планировании операции мы балансировали между настойчивым желанием пациентки провести операцию из-за заметного снижения качества жизни и риском развития интраоперационных кровотечений, обусловленным характером роста новообразования, а также риском развития периоперационных соматических осложнений ввиду длительности и объема операции. Было четкое понимание, что полная резекция новообразования невозможна и крайне рискованна, поэтому решено было выполнить операцию в максимально возможном, но безопасном объеме.

Не подлежит сомнению, что после оперативного вмешательства очень важно производить качественное гистологическое исследование препаратов для дифференциальной диагностики с липомами мягких тканей, особое значение это имеет в случае, когда пациент и врач сталкиваются с вероятным рецидивом, но сопоставить морфологию не представляется возможным, ввиду отсутствия официальных данных.

Заключение

Ранняя диагностика липосарком крайне важна, ввиду их очень активного роста. Чем раньше получится выполнить оперативное пособие пациентам с липосаркомой, тем выше вероятность провести максимально радикальную операцию, а также предупредить рецидивы.

Операции по поводу гигантских новообразований забрюшинного пространства и брюшной полости сопряжены с высоким риском возникновения интраоперационных осложнений. При выполнении оперативного пособия необходимо придерживаться правил безопасной хирургии, что позволит избежать возможных осложнений. Однако важно учитывать особенности каждого конкретного случая.