Редкий случай дерматофибросаркомы у ребенка

Выбухающая дерматофибросаркома (Dermatofibrosarcoma protuberans) – редко встречающаяся злокачественная опухоль, составляющая примерно 1% от всех сарком и менее 0,1% от всех злокачественных опухолей. Как правило, образование возникает в зрелом возрасте в виде безболезненного, медленно растущего из дермального слоя кожи узла. Но в 6% всех случаев дерматофибросаркома развивается в детском и младенческом возрасте. Учитывая редкость заболевания, диагностика его у детей довольно сложна. Внешний вид образования, зачастую сочетающий в себе признаки нескольких, в том числе доброкачественных образований кожи, затрудняет диагностику и своевременную постановку точного диагноза. На помощь онкологу приходит дерматоскопия – неинвазивный метод, позволяющий выявить важные дополнительные детали в структуре новообразования, не видимые невооруженным глазом. Однако в связи с редкостью заболевания в литературе недостаточно описаны типичные дерматоскопические признаки данной опухоли. Несмотря на медленный рост и низкий потенциал к метастазированию, дерматофибросаркома имеет высокую тенденцию к местному рецидиву. Поэтому точность диагностики, влекущая за собой верный выбор лечебной тактики, представляет на сегодняшний день большую значимость.

Материалы и методы. Представляем описание клинического случая пациентки Д., 15 лет. В декабре 2014 г. девочка отметила появление небольшого образования бледно-коричневого цвета на коже верхней трети левого бедра. Образование постепенно увеличивалось в размерах, в ноябре 2015 г. появился зуд, образование изменило цвет. По месту жительства в декабре 2015 г. проведена тонкоигольная аспирационная биопсия образования. Цитологическое заключение – злокачественное полиморфноклеточное образование, больше данных за веретеноклеточную меланому. При пересмотре цитологических препаратов в ФГБУ «НИИ онкологии им. Н. Н. Петрова» выявлены многочисленные, преимущественно веретеновидные пигментсодержащие клетки небольшого размера со слабо выраженным полиморфизмом. Диагноз на основании данных цитологического исследования был сформулирован как пигментный невус? Меланома?

При объективном осмотре патологии со стороны внутренних органов не выявлено. По результатам инструментальных обследований данных за наличие опухолевого и метастатического поражения не получено.

Status localis: на коже верхней трети правого бедра визуализируется образование 1,5х2 см, плотное, несмещаемое,

174 Журнал «Злокачественные опухоли» • № 4, Спецвыпуск 1 – 2016 г. (21) •

ДЕТСКАЯ ОНКОЛОГИЯ

безболезненное при пальпации, на поверхности образования визуализируется корочка синюшного цвета. Форма его неправильная, пигментация неравномерная. Кожа вокруг образования не изменена. Регионарные лимфатические узлы не увеличены.

Результаты. Выполнена дерматоскопия при помощи дерматоскопа Heine Delta 20 Plus: выявлены признаки дерматофибромы и голубого невуса. При анализе узора в верхней части образования были отмечены тонкие коричневые ретикулярные линии и несколько маленьких, расположенных по периметру бесструктурных областей телесного цвета – типичная картина дерматофибромы. Кроме этого, дерматоскопически были выявлены асимметрия и бело-голубая вуаль. Бесструктурная голубая область, иначе называемая вуалью, в нижней части образования – специфический признак, по которому образование можно отнести к голубому невусу. В то же время, бело-голубая вуаль – достаточно спорный термин в дерматоскопии. Так, почти все алгоритмы, применяемые в диагностике меланомы (ABCD, 7 пунктов Ардженциано, метод Мензеса) относят бело-голубую вуаль к её существенным особенностям. Асимметрия цвета и узора, наличие признаков сразу двух различных новообразований, поставили под сомнение доброкачественную природу процесса.

Учитывая дерматоскопическую картину, подозрительную на злокачественное образование, было принято решение провести широкое иссечение образования с отступом от края 1,5 см. В январе 2016 г. проведено оперативное лечение в объеме широкого иссечения образования кожи. Гистологическое заключение: в дерме опухоль представлена веретеновидными клетками, формирующими типичный «storiform» паттерн; по периферии – гиалинизированные коллагеновые волокна; определяются аневризмальные пространства без эндотелиальной выстилки, заполненные кровью; очаговые скопления гемосидерина; единичные гигантские многоядерные клетки (сидерофаги) типа клеток Тутона; митозы единичные, некрозы не определяются; границы опухоли нечеткие. Иммуногистохимическое исследование опухолевых клеток: F13a, CD34 (неравномерно) – позитивные, S100-негативные, Ki67 около 5–7%.

Заключение. Основываясь на нашем наблюдении, можно сделать вывод, что дифференциальная диагно-стика дерматофибросаркомы по дерматоскопической картине достаточно трудна и требует большего количества наблюдений. Однако применение метода дерматоскопии в повседнев-ной практике значительно влияет на правильность выбора лечебно-диагностической тактики новообразований кожи, в том числе такой редко встречающейся у детей патологии, как дерматофибросаркома.