Редкий случай первичной хориокарциномы средостения

(4).934

Bagateliya ZA, Kislov MA, Krupin KN, Supil'nikov AA, Zakurdaev EI, Chizhikov NP, Ugodnikova PI. A rare case of primary choriocarcinoma of the mediastinum. Morfologicheskie Vedomosti – Morphological newsletter. 2025;33(4):993. (4).934

Хориокарцинома – редкая злокачественная трофобластическая опухоль, которая подразделяется по происхождению на гестационную и негестационную хориокарциному. Последняя также называется первичной или экстрагонад-ной хориокарциномой, возникает в основном у молодых мужчин [1, 7]. Заподозрить у больных заболевание сложно ввиду его размытых клинических проявлений в виде болей в груди, кашля, одышки, кровохарканья и др. [2]. И, как показывает компьютерная томография (КТ) грудной клетки, уже с распространённым метастатическим процессом. К сожалению, до сих пор прогноз первичной хориокарциномы крайне неблагоприятный, несмотря на современные методы диагностики и лечения [3].

В нашей практике встретился клинический случай распространенной первичной хориокарциномой средостения у молодого мужчины 26 лет. Учитывая редкость этой находки, решено описать ее в литературе.

КЛИНИЧЕСКИЙ СЛУЧАЙ

Мужчина 26 лет заболел остро, с жалобами на кашель, заложенность в груди, тяжесть при дыхании, повышение температуры тела до 38,5ºС, обратился к терапевту в частную клинику, где был поставлен диагноз острой вирусной инфекции и назначена противовирусная и антибактериальная терапия. Экспресс анализы на коронавирусную инфекцию и грипп были отрицательными. Несмотря на лечение, состояние больного не улучшалось. По рекомендациям врача-терапевта была выполнена КТ органов грудной клетки, где отмечались признаки объемного образования правого и левого легкого (лимфома? метастазы?), медиастинальная лимфаденопатия. Для дальнейшего обследования пациент госпитализирован в торакальной отделение №39 ГБУЗ «ММНКЦ им. С.П. Боткина». На момент поступления у больного отмечалось легочное кровотечение с явлениями острой кровопотери. Для купирования легочного кровотечения проводилась гемостатическая терапия с трансфузиями эритроцитными массами. пациент при этом находился в ясном сознании.

После стабилизации состояния пациента были проведены различные инструментальные исследования органов грудной клетки (УЗИ, КТ), которые показали объемное неоднородное образование средостения, размерами 131×60 мм, а также наличие в обоих легких множественных округлых четких очагов размерами 5–35 мм. Пациенту выполнено УЗИ-исследование органов мошонки, где правое и левое яичко с ровными контурами и с однородной паренхимой.

В крови у пациента имелось многократное увеличение уровня хорионического гонадотропина до 1308,0 мМЕ/мл. По причине лёгочного кровотечения у мужчины развилась анемия средней степени тяжести, компенсированная гемотрансфузиями (гемоглобин - 76,6 г/л, эритроциты - 2,653*1012/л).

Для окончательной верификации опухоли была проведена видеоторакоскопия с атипичной резекцией верхней доли левого легкого и отправкой операционного материала на патологоанатомическое исследование. В послеоперационном периоде пациент находился в тяжелом состоянии, и несмотря на проведение интенсивной терапии вскоре скончался. При этом на момент смерти не было результатов патологоанатомического исследования операционного материала и окончательного диагноза, поэтому тело умершего было направлено отправить на патологоанатомическое вскрытие.

Результаты прижизненного гистологического исследования операционного материала легкого показали инфильтративный рост солидной злокачественной опухоли с высокой клеточной атипией, митозами и очаговыми кровоизлияниями. Опухолевые клетки экспрессировали PanCK (большая часть клеток), Glypican3 (единичные клетки), не окрашивались с CD117, TTF1, CD30, p63, OCT4, CD34, CD31, D240, AFP (рис. 1).

По результатам аутопсийного и биопсийного исследования у больного диагностирована первичная хориокарцинома средостения с распространенными метастазами, к сожалению, посмертно.

При посмертном гистологическом исследовании опухоль средостения и её метастазы имели солидное строение и состояли из атипичных синцитиотро-фобластов (крупные плеоморфные с насыщенной эозинофильной цитоплазмой и со множественными гиперхромными ядрами с различимыми ядрышками) и цитотрофобластов (полигональные клетки с круглыми ядрами, выраженными ядрышками и прозрачной или эозинофильной цитоплазмой) (рис. 2). Отмечалась высокая митотическая активность опухолевых клеток. Опухоль также имела многочисленные некро- зы. При тотальном гистологическом исследовании яичек патологических очагов не выявлено, паренхима обычного гистологического строения.

ЗАКЛЮЧЕНИЕ

Постановка диагноза первичной хориокарциномы средостения ввиду редкости патологии крайне затруднительна, так как опухоли из экс-трагонадных герминогенных клеток составляют

2–5% от всех опухолей из половых клеток [4]. Возникновение данной опухоли предположительно связано с клетками, возникающими из сохранных примордиальных тотипотенциальных клеток, которые могут аномально мигрировать во время эмбриогенеза [8] по средней линии тела в средостение, забрюшинное пространство, в центральную нервную систему [9, 10].

а

b

c

Рис. 1. Злокачественная опухоль в операционном материале легкого: a – атипичные клетки среди масс крови (окраска гематоксилином и эозином, ×40); b – негативная реакция с AFP (×20); с – экспрессия единичными клетками Glypican3 (×40)

Рис. 2. Метастазы в правой почке: a - макроскопически на разрезе темно-красные солидные очаги опухоли; b – микроскопически выявлены атипичные синцитио и цитотрофобласты (гематоксилин и эозин, ×40)

В диагностике этого заболевания анамнестических данных и результатов лабораторных и инструментальных исследований явно недостаточно, окончательный диагноз можно лишь поставить на основании морфологического исследования опухоли (биопсия, операционный материал). Заподозрить хориокарциному можно еще на этапе макроскопического исследования по тёмно-красному цвету, большому количеству кровоизлияний и сетчатому строению опухолевой ткани. Микроскопическими отличиями хориокарциномы являются обширные поля некроза и кровоизлияния с наличием атипичных син-цитио и цитотрофобластов. Окончательная ве- рификация хориокарциномы проводится с использованием иммуногистохимического исследования с широкой панелью антител. Опухолевые клетки хориокарциномы как правило окрашиваются на PanCK, hCG, Inhibin, p63, Glypican3 [5]. В отличие от эмбриональной карциномы отсутствует реакция на CD30. Отсутствие экспрессии AFP и CDX2 позволяет исключить опухоль желточного мешка. Для семиномы была бы характера положительная реакция с OCT4 и CD117 [6]. Тератомы редко экспрессируют Glypican3. Раннее диагностирование хориокарциномы крайне важно и может улучшить прогноз заболевания.