Реконструктивные вмешательства при вывихе бедра у детей с церебральным параличом

Детский церебральный паралич (ДЦП, cerebral рalsy) – самая частая причина двигательных нарушений, возникающая в раннем детстве и присутствующая на протяжении всей жизни, при этом частота встречаемости заболевания составляет 1/500 новорожденных, и в мире живет 17 млн. людей с церебральным параличом [1].

Вывих бедра при ДЦП считается наиболее грозным ортопедическим осложнением, серьезно ухудшающим качество жизни ребенка, его семьи, людей, о сущест-вляющих уход [2–4]. Вывих бедра сопровождает ряд проблем: нарушения симметричности позы, крайние затруднения проведения постурального менеджмента, сложности в проведении гигиенических процедур, развитие болевого синдрома при мобилизации бедра, риски раннего развития сколиотической деформации позвоночника [4–8].

Частота встречаемости вывиха бедра у пациентов с ДЦП

Средние значения риска возникновения дислокации бедра для всей популяции детей с ДЦП ≤ 35 % [2]. При этом частота развития данного состояния напрямую зависит от степени тяжести неврологических на- рушений согласно системе классификации глобальных моторных функций (GMFCS) [9].

Частота развития подвывиха бедра (индекс Reimers 30–33 %) [10] увеличивается по мере увеличения уровня GMFCS в наблюдаемых группах детей: при III уровне GMFCS подвывих развился в 41 % [2], 46 % [11], 50 % [12], 39 % [13] случаев; при IV уровне GMFCS подвывих развился в 69 % [2], 59 % [11], 62 % [12], 45 % [13] случаев; при V уровне GMFCS подвывих развился в 90 % [2], 76 % [11], 68 % [12], 72 % [13] случаев.

Патогенез вывиха бедра при ДЦП

При рождении у детей, у которых в последствии сформируется ДЦП, тазобедренные суставы сформированы соответственно гестационному возрасту также, как у детей без неврологических расстройств [14].

вывиха бедра у детей с ДЦП [15–20]. Персистирующая избыточная антеверсия шейки бедра является также следствием сниженной функции ягодичных мышц [21].

При отсутствии какого-либо лечения наибольшая вероятность вывиха бедра отмечается в возрасте до 7 лет [22, 23]. Terjesen [13] отмечает, что большинство подвывихов бедра наступило до возраста 5 лет (в среднем, в 4 года 5 месяцев), достигая частоты 81 % для детей с уровнем нарушения двигательных функций IV–V GMFCS. Ежегодный прогресс индекса миграции 4 % у Terjesen [13], 6–7 % у Soo et al. [2] и Connelly et al. [11], 7–9 % [24] считаются неблагоприятными и сопровождаются развитием подвывиха бедра. Констатация подвывиха бедра считается моментом наступления ортопедического осложнения [5]. В большинстве публикаций это соответствует миграционному индексу (индекс Reimers) 30-33 % [5, 12, 25].

Локализация вторичной дисплазии вертлужной впадины в задне-латеральном или латеральном секторах обусловлена давлением головки на край впадины при вынужденной патологической позе с приведением и сгибанием бедра вследствие ретракции и спастичности приводящих мышц и подвздошно-поясничной мышцы [2, 3, 18, 26–28]. При вывихе бедра, как правило, уже развивается тотальная дисплазия вертлужной впадины [24, 28–30].

При отсутствии лечения после 10 лет развивается тяжелая деформация вертлужной впадины и головки с широкой зоной потери суставного хряща и дефектом костной ткани головки, локализующаяся на латеральной и верхне-латеральной части головки бедренной кости [6, 14, 19, 31], что объясняет уже нереконструируе-мость тазобедренного сустава и сопровождается часто тяжелым болевым синдромом [30, 32–34]. Ожидаемая частота встречаемости тяжелого болевого синдрома у старших детей с развившимися подвывихами и вывихами бедра составляет 50–73,7 % [6, 33, 35].

Постуральный менеджмент, пассивная вертикальная поза с осевой симметричной нагрузкой на нижние конечности способствует формированию и развитию тазобедренных суставов, предотвращению вывиха бедра [36, 37]. Пассивная вертикальная поза полезна для функционирования внутренних органов, увеличения вовлеченности пациента, его социализации [38–41]. Осевая нагрузка на конечности снижает в 4 раза риски патологических переломов вследствие критических значений остеопороза [42].

Однако невозможность пассивной вертикализации у детей с уровнями поражения IV–V GMFCS обусловлена не только контрактурами или вывихами тазобедренного сустава, но и сгибательными контрактурами коленного сустава, тяжелыми деформациями стоп [43–45].

Наконец, постуральные проблемы при вывихе бедра также признаны причиной вторичных патологических состояний: дополнительная потеря двигательных возможностей, увеличение зависимости от окружающих, сердечнососудистые и дыхательные нарушения, вторичный остеопороз и риски патологических переломов, трофические повреждения мягких тканей вследствие однообразной позы [42, 46–48].

Влияние вывиха бедра на качество жизни

Для профилактики возникновения вывиха бедра у детей с ДЦП созданы программы наблюдения развития тазобедренных суставов при тяжелых формах заболевания с первого года жизни [16, 49]. Данные программы предусматривают раннее начало проведения постурального менеджмента и коррекции, вертикализацию с осевой нагрузкой на конечности, ботулинотерапию, адекватное ортезирование и хирургическое вмешательство на мягких тканях [5, 16, 25, 49–51]. При тяжелых формах ДЦП частота выполнения рентгенографии таза зависит от прогрессирования значений миграционного индекса, от уровня поражения по GMFCS и от программ наблюдения, но обычно исследование выполняется 1 раз в 6–12 месяцев [5, 16, 25, 49]. Начало рентгеновского обследования обязательно, если в возрасте 30 месяцев ребенок не может сделать более 10 шагов, показано при приводящей контрактуре тазобедренных суставов, асимметрии отведения или выраженной спастичности в возрасте 12–18 месяцев [13, 25].

Отметим, что среди рентгенологических показателей оценки состояния тазобедренного сустава как с диагностической целью, так и с целью оценки эффективности консервативного и оперативного лечения выделяют, в первую очередь, индекс Reimers, кроме того, важными показателями являются ацетабулярный индекс, индекс Wiberg [10, 22, 52, 53].

Внедрение программ наблюдения развития тазобедренных суставов позволило снизить частоту встречаемости вывиха до 0,5–8 % случаев [16, 49]. Реализация программы наблюдения снижает количество реконструктивных вмешательств, позволяет выполнять их до развития ацетабулярной дисплазии и полностью исключает паллиативную хирургию [16, 49, 54].

Хирургическое ортопедическое лечение

Целью коррекции вывиха бедра у детей с ДЦП является улучшение качества жизни, предотвращение-раннего коксартроза, снижение болевого синдрома, улучшение условий для мобильности, движений, ухода, комфортной позы сидя, снижение зависимости от окружающих [55].

Превентивная хирургия, заключающаяся во вмешательстве только на мягких тканях (удлинение приводящих мышц, подвздошно-поясничных мышц, сгибателей коленных суставов), находит показания при значениях миграционного индекса 30–50 % [25] или менее 40 % [14]. Однако эта процедура невысоко эффективна: частота выполнения реконструктивных вмешательств после ранее выполненных операций только на мягких тканях достигает 60–74 % [56, 57].

Общепринятым методом вмешательства при реконструкции проксимального отдела бедра является деротационно-варизирующая остеотомия в сочетании с ацетабулопластикой или без таковой и удлинением аддукторов, удлинением (GMFCS III) или отсечением (GMFCS IV–V) подвздошно-поясничных мышц [52, 58– 60]. Индекс Reimers 40 % и более, его ежегодное увеличение на 7 % и более являются пороговыми значениями для принятия решения о проведении реконструктивной хирургии [5, 22, 25]. Оптимальным считается возраст 5–7 лет, когда остается достаточным период резидуального роста для анатомического формирования тазобедренного сустава [5, 55, 61, 62]. Однако отметим, что в работах Томова А.Д. с соавт. [63, 64] и Park H. et al. [65] выполнение операций в возрасте 8-9 лет не коррелировало с менее благоприятными исходами.

Противоречивыми остаются показания при дисплазии с ацетабулярным индексом менее 30°. Hagglund et al. [16, 22] наблюдали ее спонтанное уменьшение при исходном ацетабулярном индексе менее 30°, в процессе резидуального роста после устранения латерализа-ции головки бедра в 29 % случаев при интенсивном проведении консервативного лечения. McNerney et al. [58] ставят показания к ацетабулопластике при ацетабулярном индексе 25° и более. Cornell et al. [14] при исходном ацетабулярном индексе 27° и выполнении хирургического вмешательства без коррекции ацетабулярной дисплазии наблюдали неблагоприятные исходы лечения в 13 из 15 случаев.

Ацетабулопластика (Dega, San Diego, Pemberton) является методом выбора для реконструкции тазового компонента сустава [26, 52, 58, 59, 66]. Это вмешательство относится к категории операций, изменяющих объем вертлужной впадины и кривизну суставной поверхности. Доказано, что у детей со спастическими параличами в большинстве случаев биомеханически обоснованным является хирургическое создание наибольшего отклонения задне-латерального или латерального сектора впадины, где наиболее выражена вторичная дисплазия, и головка бедра после варизирующей остеотомии остается наименее покрытой [66–68]. Этим критериям соответствует в наибольшей степени ацетабулопластика по San Diego, чуть в меньшей степени – по Dega, еще реже встречаются показания к ацетабулопластике по Pemberton [18, 44, 52, 61, 69]. Для определения топографии и требуемой величины коррекции ацетабулярной дисплазии предложен «Способ определения оптимальной величины и топографии коррекции дисплазии вертлужной впадины при выполнении ацетабулопластики» (Заявка на изобретение № 201822180, приоритет от 15.06.2018) [70]. Способ включает выполнение КТ тазобедренных суставов с целью определения ацетабулярного индекса во фронтальной плоскости и угла наклона вертлужной впадины в сагиттальной плоскости. Зная угловые величины анатомических нарушений, определяют требуемую величину коррекции ацетабулярной дисплазии при выполнении ацетабулопластики на уровне наиболее подверженного деструкции края [63].

Операции типа остеотомии по Salter или тройной остеотомии таза еще больше открывают задний сектор и противопоказаны в подавляющем большинстве случаев у детей со спастическим параличом [14, 26, 58, 65, 69–71].

Материалом остеосинтеза, наиболее адаптированным к фиксации остеопорозных костных фрагментов, считаются накостные пластины с угловой стабильностью из титанового сплава [53, 72]. Такой способ обеспечивает надежную фиксацию, сниженные риски вторичных смещений, обеспечивает условия для ранней функциональной нагрузки на конечность, так как нет необходимости иммобилизации таза [52]. Применение же клинковых пластин требует широкого гипсования и нередко сопровождается осложнениями, связанными с нестабильностью фиксации остеопорозных костных фрагментов – до 4,5 % [73, 74].

Развитие тазобедренных суставов в отдаленном периоде после операции

McNerney et al. [58], Reidy K. et al. [52] указывают на изменение миграционного индекса с 63,6–66 % до операции на 2,7–5 % после вмешательства и незна- чительное увеличение его до 9,7–11 % в отдаленном периоде. Томов А.Д. с соавт. указывают на достижение миграционного индекса 0,4–2,0 % при исходном 57,6–72,3 % с последующим ежегодным увеличением не более 3 % при ДВО и не более 2 % при сочетании ДВО с ацетабулопластикой [64].

Увеличение шеечно-диафизарного угла (ШДУ) в отдаленном периоде является общепризнанным изменением [52, 59, 75]. Miller [18] рекомендует создавать ШДУ 100° у пациентов, неспособных к самостоятельному передвижению, и 120° у пациентов с сохранившейся функцией ходьбы. Mazur et al. [75] рекомендуют для пациентов, относящихся к GMFCS IV–V, создание ШДУ 100–110° в возрасте 4–12 лет, предполагая спонтанное увеличение угла на 20° в ходе последующего роста, и создание ШДУ 110–120° у более старших пациентов, где спонтанный рост близок к завершению. В наблюдениях Томова А.Д. с соавт. ежегодное увеличение ШДУ не превышало 1–2° [64].

Рецидивы подвывихов и вывихов бедер после реконструктивных вмешательств остаются достаточно актуальной проблемой. Частота их составляет от 4,1 до 27,9 % [52, 76, 82]. Jozwiak et al. [59] после 30 реконструктивных вмешательств отмечают 1 вывих и 6 подвывихов (23 %) в отдаленном периоде. Rutz et al. [77] констатировали 2 рецидива вывиха бедра в отдаленном периоде после 168 вмешательств. По данным McNerney et al. [58], среди 61 тазобедренного сустава, прослеженного в отдаленном периоде, 6 имели миграционный индекс более 33 %. Все случаи рецидива подвывиха авторы связывают с погрешностями выполнения оперативного вмешательства, включая недостижение мышечного баланса. Томов А.Д. с соавт. указывают, что отсутствие постурального менеджмента и вертикализации в послеоперационном периоде привело к ежегодному увеличению индекса Reimers 10 % и более у 3 пациентов из 124 случаев, что потребовало серьезного изменения реабилитационной программы и хирургического вмешательства для восстановления мышечного баланса в двух случаях, а также повторной реконструктивной операции в одном случае [63, 64].

Можно заключить, что средние значения ежегодного увеличения миграционного индекса после реконструктивных вмешательств 2–3,5 % отражают благоприятное развитие тазобедренного сустава и служат прогностическими критериями хорошего исхода [64, 78]. Ежегодное увеличение миграционного индекса на 7 % и более считается неблагоприятным и сопровождается угрозой рецидивов вывиха бедра [52, 64]. Но, помимо успешной реконструкции тазобедренного сустава, условиями успеха лечения является сохранение условий для благоприятного развития тазобедренного сустава: постуральный менеджмент, вертикализация, пассивная и активная мобилизация суставов, рациональное ортезирование, обеспечивающие реализацию потенциала остаточного роста и ремоделирования суставных концов тазобедренного сустава.

Именно с этой точки зрения следует рассматривать одновременное с вмешательством по поводу вывиха бедра устранение сгибательных контрактур коленных и голеностопных суставов и деформаций стоп – обеспечение благоприятных условий для проведения послеоперационной реабилитации, ранней правильной вертикализации и удобства использования ортезных изделий [79]. У пациентов, где выполнялись вмешательства по принципам многоуровневых одномоментных ортопедических операций с достижением мышечного баланса и проведением правильного длительного послеоперационного ведения, рецидивы подвывихов/ вывихов бедра не наблюдались [58, 64, 80, 81].

Тактика при двустороннем и одностороннем вывихе бедра

При двустороннем вывихе требуется выполнение последовательной коррекции патологии тазобедренного сустава, но с небольшим промежутком времени (3–6 недель), или одновременное выполнение вмешательства на обоих суставах [52, 58, 59, 82]. При одностороннем вывихе есть подход выполнения ДВО и вмешательства на вовлеченных мышечных группах только на стороне дислокации [83, 84], но при этом развитие подвывиха на контралатеральной конечности наблюдается в 11,8–44,4 % случаев в отдаленном периоде после реконструкции противоположного сустава [64, 85, 86]. Более взвешенным является подход выполнения реконструктивного вмешательства только на стороне вывиха при условии, что будет восстановлен двусторонний мышечный баланс, а также обязательно применяется программа наблюдения развития тазобедренных суставов, включающая адекватный постуральный менеджмент [79, 87, 88].

Оценка исходов лечения

Оценка результата лечения, помимо ортопедических и радиологических критериев, производится также по критериям интенсивности болевого синдрома, симметричности позы, удобства перемещения пациента и ухода за ним [62, 89]. В отдаленном периоде после операций болевой синдром отсутствовал в 82–100 % случаев [52, 82, 90]. Krebs et al. [55] отметили, что воз- можности симметричной позы сидя не изменились в 77 % случаев, улучшились в 14 % и ухудшились в 9 %, а улучшения симметричности позы лежа констатированы в 35 % случаев, позы сидя – в 43 % случаев. Оценку результатов рекомендуется проводить не ранее 1 года после вмешательства: Stasikelis et al. [91] сообщают о достижении предоперационного пассивного и активного двигательного уровня только спустя 7–10 месяцев после вмешательства. Выполнение многоуровневых вмешательств, включающих реконструктивную операцию на тазобедренном суставе у детей с тяжелыми формами ДЦП, обусловливает повышение качества жизни, физического и психосоциального функционирования. Тем не менее, увеличение двигательной активности происходит лишь у больных GMFCS IV, когда появлялись или улучшались возможности передвигаться в технических средствах реабилитации, а ходьба стала основным способом передвижения лишь у пациентов с GMFCS III [63].

Таким образом, хирургические вмешательства при вывихе бедра у детей с ДЦП являются комплексными, производятся по принципам одномоментных многоуровневых вмешательств, подразумевают не только восстановление правильных анатомических взаимоотношений суставных концов, но и восстановление мышечного баланса, устранение патологической тяги мышц, контрактур и деформаций нижележащих сегментов и создание условий для послеоперационного постурального менеджмента и других элементов реабилитации, направленных на поддержание благоприятных условий для развития сустава. Критичным является выполнение такого типа операций по строго установленным показаниям в благоприятные возрастные периоды и с использованием адаптированных ортопедических имплантов и приемов.