Синдром мальротации. Клинический случай заворота кишечника у пациентки 50 лет

Мальротация кишечника – это врожденная аномалия ротации и фиксации средней кишки, формирующаяся в первом триместре внутриутробного развития [1]. Этиология маль-ротации кишечника мало изучена, хотя имеется предположение взаимосвязи с несколькими генами, участвующими в формировании желудочно-кишечного тракта [2]. Наиболее часто встречающимся вариантом мальротации является синдром Ледда, который характеризуется формированием общей брыжейки тонкой и толстой кишки, наличием брюшинных тяжей, фиксирующих слепую кишку к двенадцатиперстной кишке или печени с нарушением пассажа, а также заворотом средней кишки [3].

У девочек данная патология встречается в два раза реже. Частота встречаемости колеблется от 0,8 до 2 случаев на 1000 детей, однако симптоматическая мальротация встречается значительно реже (1 случай на 6000 новорожденных) [4]. Клиническая картина часто манифестирует с момента начала кормления в первые несколько суток. У детей старшего возраста мальрота-ция диагностируется значительно реже и лишь в трети случаев осложняется заворотом кишки [5]. Манифестация мальротации кишечника у взрослых чаще следует за хроническим течением заболевания с неспецифическими симптомами, такими как боль в животе, тошнота, рвота, периодическая чередующаяся диарея, запор и синдром мальабсорбции [6]. У взрослых данное заболевание встречается крайне редко и составляет 0,2–0,5 %, что является причиной постановки ошибочных диагнозов и задержки правильного лечения с возможной ишемией и некрозом кишечника [7]. В связи с этим нашей целью было описать наш опыт лечения пациентки с синдромом Ледда.

Материалы и методы

Изучена история болезни, единая медицинская карта пациента, результаты лабораторно-инструментальных методов исследования на амбулаторном этапе и в круглосуточном стационаре.

Описание клинического случая

Пациентку Н., 50 лет, диспептические явления эпизодически беспокоят с раннего детства. В последние два года симптомы диспепсии нарастали, появились периодические спастические боли в животе, запоры, плохой аппетит, отмечает снижение массы тела до 25 кг. Наблюдалась у гастроэнтеролога, проводилась консервативная терапия с кратковременным положительным эффектом. Амбулаторно выполнена ирригография с бариевой взвесью (рис. 1) 17/20: левостороннее расположение толстой кишки, высокое расположение слепой кишки. Компьютерная томография ОБП: признаки умеренно выраженного гастро- и дуоденостаза, сладжа, деформации желчного пузыря, дилатации петель толстой кишки до 7,0 см, дислокации купола слепой кишки медиально (мальротация?). Состояние прогрессивно ухудшалось, в связи с чем пациентка доставлена бригадой скорой медицинской помощи в хирургическое отделение стационара.

Рис. 1. Ирригография с бариевой взвесью

Fig. 1. Irrigography with barium suspension

При поступлении предъявляла жалобы на интенсивные боли в животе, преимущественно в левых отделах, вздутие, сухость во рту, тошноту, рвоту, отсутствие стула и газов в течение 3 суток, слабость. St. praesens: Состояние средней тяжести. В сознании. Кожные покровы и слизистые бледно-розовой окраски. Дыхание в легких проводится с обеих сторон. ЧДД – 18 в минуту. Тоны сердца приглушены, ритмичные, ЧСС 80 в минуту. АД – 130/80 мм рт. ст. ИМТ – 18,0. Язык сухой, обложен белым налетом.

Живот мягкий, болезненный во всех отделах, умерено вздут, асимметричен. Аускультативно: перистальтика ослаблена, «шума плеска» положительный. Симптомов раздражения брюшины нет. Симптом Пастернацкого отрицательный с обеих сторон. Стула не было, газы не отходят. Диурез сохранен. Ректально: ампула прямой кишки умерено расширена, на перчатке следов кала нет, объемных образований на расстоянии 7 см от ануса не отмечается.

Назогастральной аспирацией получено 800 мл кишечного содержимого.

Общеклинические анализы крови при поступлении, включая электролиты крови, коагулограмму, функциональные пробы печени в пределах референсных значений. Однако, в общем анализе крови отмечена анемия, лейкоцитоз 19,1х109/л с нейтрофильным сдвигом, С-реактивный белок 131 мг/мл.

Рентгенография органов грудной клетки: очаговых и инфильтративных изменений не выявлено.

Рентгенография органов брюшной полости (рис. 2): свободного газа в брюшной полости не выявлено, в левой половине брюшной полости толстая кишка дилатирована до 9,0–10 см, заполнена газом, с горизонтальным уровнем жидкости. В мезогастральной области определяются множественные пневмотизированные петли тонкой кишки с единичными тонкокишечными уровнями.

Рис. 2. Рентгенография органов брюшной полости

Fig. 2. X-ray of the abdominal organs

УЗИ органов брюшной полости: выраженный пневматоз, затрудняющий визуализацию, следы свободной жидкости в малом тазу, петли тонкой кишки расширены до 4,0 см, перистальтика маятникообразная.

Учитывая жалобы, анамнез заболевания, данные объективного осмотра и результаты лабораторно-инструментальных исследований установлен диагноз острая странгуляционная кишечная непроходимость. Заподозрен синдром Ледда. Выставлены показания к экстренному оперативному вмешательству.

Короткая предоперационная подготовка с инфузией в объеме 40 мл\кг массы тела. Выполнена срединная лапаротомия. Интраоперационно: в брюшной полости до 300 мл светлого прозрачного выпота. Петли тонкой кишки расширены до 3,5– 4,0 см, располагаются преимущественно в правой половине брюшной полости. Купол слепой кишки расширен до 14 см, деформирован, с наличием патологических колодуоденальных связок Ледда. Толстая кишка располагается в левой половине брюшной полости, расширена до 12,0 см. В просвете жидкое кишечное содержимое и газ. Имеется заворот правого фланга ободочной кишки и терминального отдела подвздошной кишки на 720 градусов (два оборота) (рис. 3, 4). Стенка кишки бледной окраски, пульсация сосудов брыжейки определяется с трудом, перистальтика отсутствует. В начальных отделах восходящей ободочной кишки определяется участок десерозации 8,0х4,0 см. Выпонена деторсия заворота. Учитывая интраоперационную картину (выраженную дилатацию ободочной кишки, участок нарушения целостности стенки, высокий риск рецидива узло-образования), оперативное вмешательство окончено адгезио-лизисом, резекций патологического участка ободочной кишки и дистального участка подвздошной кишки с формированием илео- и трансверзостомы (рис. 4). Санация и дренирование брюшной полости.

Рис. 3. Заворот кишечника

Fig. 3. Volvulus of intestinal loop

В послеоперационном периоде проводилась антибактериальная, анальгетическая, антикоагулянтная, гастропротективная, дезинтоксикационная терапия, стимуляция моторики кишечника. Состояние пациентки с положительной динамикой, на 2 сутки переведена из отделения интенсивной терапии, на 9 сутки выписана из стационара.

Рис. 4. Удаленный макропрепарат

Fig. 4. Removed macropreparation

Через четыре месяца больной выполнена реконструктивновосстановительная операция с формированием илеотрансвер-зоанастомоза по типу бок в бок. В послеоперационном периоде наблюдалась у хирурга по месту жительства. Контрольный осмотр через 6 месяцев после операции осложнений не выявил, явлений диспепсии не отмечалось. На контрольном осмотре через 12 месяцев жалоб активно не предъявляла, прибавка в весе 16 кг.

Обсуждение

В этой статье мы описываем успешный опыт лечения пятидесятилетней пациентки, доставленной в хирургический стационар в тяжелом состоянии с клинико-инструментальной картиной острой странгуляционной кишечной непроходимости. Мальротация кишечника является одним из редких пороков развития желудочно-кишечного тракта. Клиническая диагностика у взрослых пациентов затруднена [8]. Неспецифическая симптоматика является причиной задержки в диагностике и своевременном хирургическом вмешательстве у данной категории больных, что демонстрирует наш клинический случай. Пациентка длительное время находилась под наблюдением гастроэнтерологов, несвоевременно консультирована хирургом для своевременного планового оперативного лечения. Зачастую диагноз выставляется интраоперационно, на этапе заворота средней кишки с явлениями ее ишемии и некроза, что приводит к неудовлетворительным результатам лечения. Смертность от осложненных форм мальротации кишечника достигает 25 % [9]. Это подчеркивает необходимость того, чтобы хирурги были лучше осведомлены об этой патологии, что позволило бы им поставить диагноз до наступления осложнений и избежать негативного исхода заболевания. Широкое внедрение радиологических методов исследования обеспечит более раннюю верификацию пороков развития желудочнокишечного тракта [10].

Хирургическое лечение мальротации позволяет улучшить объективное состояние пациентов и качество жизни [11]. В представленном клиническом наблюдении были прослежены отдаленные результаты через 6 и 12 месяцев. У пациентки полностью регрессировала симптоматика, характерная до оперативного лечения, и восстановлен нутритивный статус. Таким образом, учитывая ранее опубликованные работы и наше наблюдение, демонстрируют эффективность хирургического подхода в лечении данной патологии.

Вывод

Целенаправленный сбор жалоб, анамнеза заболевания, правильная интерпретация результатов лабораторно-инструментальных исследований на догоспитальном этапе и в стационаре позволили установить правильный диагноз и провести эффективное хирургическое вмешательство с хорошими клиническими результатами в отдаленном послеоперационном периоде.