Synovial chondromatosis of the temporomandibular joint

Заболевания височно-нижнечелюстного сустава (ВНЧС) по частоте встречаемости в практике стоматологии и челюстно-лицевой хирургии занимают третье место после кариеса и заболеваний пародонта. По результатам исследований Н.А. Рабухиной (1994), М.Н. Пузина (2002), от 40 до 70% населения России имеют различные нарушения функций ВНЧС. В настоящее время наиболее часто встречаются такие заболевания височно-нижнечелюстного сустава, как артрит (острый и хронический), артроз, анкилоз, вывихи, подвывихи, новообразования, а также симптомокомплекс дисфункции височно-нижнечелюстного сустава. Опухолевые заболевания являются не частыми находками. Большая часть из них представлена хондромами и хондросаркомами, неоплазиями синовиальной оболочки. Синовиальный хондроматоз ВНЧС развивается относительно редко, этим обусловлено то, что этиология, механизмы развития и патоморфология этих новообразований являются малоизученными. Вследствие этого долгое время продолжается дискуссия об истинной природе хондроматоза ВНЧС. Ряд авторов являются сторонниками теории нарушения обменных процессов в синовиальной жидкости сустава, другие относят данную патологию к опухолям и опухолеподобным процессам. По действующей классификации МКБ-10 синовиальный хондроматоз (М67) относят к разделу «другие поражения синовиальных оболочек и сухожилий». В доступной литературе описано около четырех десятков случаев. В связи с чем, описание клинического наблюдения синовиального хондроматоза ВНЧС представляет как практический, так и теоретический интерес.

Клиническое наблюдение

Пациентка Ф., 53 лет, поступила в Центр стоматологии и челюстно-лицевой хирургии МГМСУ (ЦС и ЧЛХ МГМСУ) с жалобами на наличие новообразования в околоушно-жевательной области справа, хруст в правом ВНЧС, ограничение открывания рта. Со слов пациентки, первые признаки заболевания проявились в виде хруста в правом ВНЧС во время жевания, в середине 2009 г., а визуально определяемое опухолевидное образование – в конце 2009 г. Пациентка отмечала, что образование периодически увеличивается в размерах, появляется чувство дискомфорта при жевании. В медицинском учреждении по месту жительства был поставлен предварительный диагноз саркома; пациентка была направлена для консультации в онкодиспансер, где после цитологического исследования злокачественная патология была исключена и поставлен диагноз «Хронический паротит справа? Плеоморфная аденома правой ОУСЖ?».

Антибактериальная терапия, проведенная по месту жительства, принесла временное улучшение. В связи с повторной манифестацией в 2010 г. обратилась в ЦС и ЧЛХ. Проведено КТ-исследование (05.10); Поставлен предварительный диагноз синовиальный хондроматоз правого ВНЧС, синовиит.

Состояние при поступлении общее состояние удовлетворительное. При осмотре выявлено, что конфигурация лица изменена за счет наличия новообразования в правой околоушно-жевательной области размером 3 х 3,5 х 3 см, безболезненного при пальпации, плотно-эластической консистенции. Кожа над образованием в цвете не изменена, легко собирается в складку. Открывание рта – 2,5 см. В полости рта: слизистая оболочка бледно розового цвета, умеренно увлажнена, без видимой патологии. Пальпация правой медиальной-крыловидной мышцы резко болезненна.

Ультразвуковое исследование от 02.11. На глубине 0,8 см и далее визуализировалось образование с ровными и четкими контурами, пониженной эхогенности, неоднородной структуры с наличием гиперэхогенных включений размером 0,3–0,5 см. Кровоток в проекции образования не определяется. Размеры образования и его органную принадлежность настоящим методом определить не представлялось возможным. Правая околоушная слюнная железа обычных размеров с ровными контурами, обычной эхогенности и структуры, проток не расширен, конкременты не определялись. Заключение: образование правой околоушно-жевательной области.

КТ с контрастированием от 02.11. Заключение: КТ-картина соответствует объемному образованию правой околоушно-жевательной области. Структура образования неоднородна, включает

очаги обызвествления размером около 4,4 мм, плотностью – 400,0–713,0 ед. HU. Образование прилежит к латеральной поверхности головки правого мыщелкового отростка нижней челюсти, циркулярно охватывает суставной отросток, распространяясь до венечной вырезки (рис. 1).

В связи с наличием опухолевидного образования неясного генеза принято решение выполнить удаление новообразования по типу «тотальной биопсии» под наркозом.

02.11 выполнена операция – удаление опухолевидного образования по типу тотальной биопсии. Под эндотрахе-альным наркозом и местной анестезией произведен разрез в правой предушной области до основания мочки правого уха. Сформирован и отслоен кожно-жировой лоскут, вскрыта околоушно-жевательная фасция. Тупым путем проидено вглубь до ВНЧС, обнаружена выбухающая суставная капсула, пальпаторно определены множественные внутрисуставные тела. После вскрытия капсулы получена прозрачная синовиальная жидкость с большим количеством округлых или эллипсовидных, гладких хондроматозных узелков плотной консистенции, белого цвета, размерами 0,1-0,5 см, общим объемом около 6 мл (рис. 2). Гемостаз по ходу операции, рана ушита послойно, дренирована; наложена асептическая повязка.

Пациентка выписана после снятия швов (рана зажила первичным натяжением) в удовлетворительном состоянии. Открывание рта до 4 см. Рекомендовано: повторное КТ-обследование через 0,5 года; динамическое наблюдение по месту жительства. Пациентка Ф. в настоящее время чувствует себя хорошо, находится под динамическим наблюдением в ЦС и ЧЛХ.

Патогистологическое исследование. Доставлен материал: округлые белые непрозрачные образования, диаметром 0,3–0,6 см, шаровидной и эллипсоидной формы, некоторые с признаками муль-тицентрического роста, плотной консистенции.

Проведено патогистологическое исследование с выполнением следующих методик: изготовление обзорных микропрепаратов (окраска гематоксилином и эозином); гистохимическое выявление кислых гликозаминогликанов (ГАГ) в матриксе (ШИК-реакция); выявление «молодых» коллагеновых волокон (коллагено-генеза) (импрегнация нитратом серебра); иммуногистохимическое выявление пролиферативной активности клеток (реакция с антителами против Ki-67).

Рис. 1. Компьютерные томограммы пациентки Ф. до операции

Рис. 2. Этапы операции: А – на дне операционной раны визуализирована суставная капсула; Б – хондроматозные узелки внутри сустава; В – общий вид суставных узелков извлеченных из полости сустава

На срезах узелки представляют собой слоистые структуры, построенные преимущественно из хрящевой ткани примитивного строения. Не смотря на полиморфизм и различную выраженность тех или иных общих признаков, в их структуре можно выделить несколько слоев (рис. 3): А – снаружи образования покрыты преимущественно волокнистой соединительной тканью, которая в ряде случаев имеет вид уплотненных белковых преципитатов синовиальной жидкости с немногочисленными пузыревидными клетками (рис. 4), в некоторых случаях этот слой имеет волокнистую структуру с клетками вытянутой веретеновидной формы типа фиброцитов. Данный слой не дает интенсивного красного окраши- вания при обработке реактивном Шиффа, что свидетельствует об отсутствии кислых ГАГ, характерных для матрикса хрящевой ткани.

Следует отметить наличие синтетической активности клеток данного слоя. Так, при обработке срезов нитратом серебра в этом слое обнаружены тонкие извилистые аргирофильные («молодые» коллагеновые) волокна. Причем, в нижних участках поверхностного слоя они имеют восходящее, перпендикулярное поверхности опухоли направление, в то время, как ближе к поверхности приобретают продольное направление (рис. 4). Данная тенденция отмечена и в участках, имеющих строение типичной волокнистой соединительной ткани.

Рис. 3. Структура хрящевого узелка: А – поверхностный слой; Б – переходная зона; В – зона хондроидного хряща; Г – зона деградирующего хряща (центральная часть). Окраска: гематоксилин и эозин. Ув. х 100

Собственно весь остальной объем образований представлен примитивной (хондроидной) хрящевой тканью, в которой разноразмерные хондроциты не образуют изогенных групп, а расположены дискретно, неупорядоченно. В зависимости от удаленности от поверхности хрящевая ткань находится на разных стадиях развития/деградации, что дает возможность подразделить данный слой на несколько зон.

Переходная зона, характеризуется наличием разбросанных одиночных относительно мелких хондроцитов, данный слой отличается от вышележащего содержанием кислых ГАГ и имеет с ним четкую границу.

Рис. 4. Структура хрящевого узелка: А – поверхностный слой; Б – хрящевая часть.

Окраска: слева – ШИК-реакция, докраска гематоксилином; справа – импрегнация нитратом серебра. Ув.: сверху х 40, х 100; снизу х 400

Зона Г образована хрящевой тканью хондроидного типа с большим количеством жизнеспособных клеток, кислыми ГАГ в матриксе. Ближе к центральным участкам образования нарастают признаки дистрофических изменений и деградации хрящевой ткани. Так в глубоких отделах зоны Г имеются участки ткани с признаками дистрофического обызвествления, гипертрофированными хондроцитами, «ослизнением» матрикса и формированием кистозных полостей (рис. 5).

Таким образом, функционально активные клетки – синтезирующие волокнистые компоненты матрикса, расположены в поверхностной зоне, что подтверждается импрегнацией серебром. Это свидетельствует об оппозиционном механизме увеличения объема опухоли. В пользу этого говорит и наличие пролиферирующих клеток преимущественно в поверхностных участках.

Судя по экспрессии Ki-67 опухоль характеризуется медленным ростом. Пролиферирующие клетки единичны,

Рис. 5. Структура хрящевого узелка: А – гипертрофированные и погибшие хондроциты в зоне деградирующего хряща; Б – центральный участок узелка: * – глубокие слои зоны Г рис. 3, ** – бесклеточный деградирующий матрикс; В – полость с тканевым детритом в центральной части синовиальной хондромы. Окраска: ШИК-реакция, докраска гематоксилином. Ув.: А х 200, Б х 100, В х 40

более того, их обнаружение является крайне сложной задачей. Они располагаются небольшими разрозненными группами преимущественно поверхностно и имеют морфологию фибробластоподобных клеток, либо они обнаруживаются в виде небольших по численности групп хондроцитоподобных клеток (рис. 6).

Таким образом, хрящевые узелки имеют признаки тканевого атипизма, без признаков клеточного атипизма, что свидетельствует о доброкачественном с точки зрения «биологического поведения» процессе. Структура в целом соответствует ранее описанным дискретным опухолям при синовиальном хондрома-тозе. В отличие от свидетельств некоторых авторов в данном случае не отмечено признаков остеогенеза.

Обсуждение

Считается [1], что первое упоминание о синовиальном хондроматозе относится к 1558 году, когда Абруаз Паре описал данную патологию в коленном суставе [2]; первое упоминание в современной истории относится к 1933 году, когда Axhausen G. характеризовал заболевания коленного сустава [3].

Согласно классическому руководству по остеопатологии А.В. Русакова (1959), синовиальный хондрома-тоз (хондроматоз суставов) отнесен к группе очаговых тканевых дисплазий костных органов [4]. Автор приводит данные, согласно которым наиболее часто манифестация происходит между 3 и 4 десятилетиями жизни; наиболее часто данный вид патологии выявляется в коленном (41,8%) и локтевом (35,1%) суставах (анализ 289 наблюдений, Б.В. Шкуров, 1940) [5].

На сегодняшний день упоминаний о данной патологии в научной литературе не много. Так, по поисковому запросу в PubMed «Synovial chondromatosis temporomandibular joint» предлагается лишь 200 статей, 27 из которых обзоры. В период с 1987 по 2000 гг. было опубликовано всего 8 клинических наблюдений [6], которые недавно были дополнены описаниями 2 пациентов из Японии (2001) [7], 8 пациентов из Германии (2002) [8] и 22 пациентов из Китая (2011) [9].

Анализ литературы позволяет установить, что если гендерное распределение синовиального хондроматоза вообще – 2:1 в пользу мужчин, то синовиального хондроматоза ВНЧС – 1:4 – в пользу женщин [1, 6, 7]. Показано, что наиболее часто поражается правый сустав, а мани-

Рис. 6. Ki-67-положительные клетки в поверхностном слое хрящевого узелка. ИГХ-реакция, продукт реакции коричневого цвета (диаминобензидин), докарска - гематоксилин. Ув.: х 200, х 400

фестация происходит в начале или середине пятого десятилетия жизни.

Указывается, что решающее значение в диагностике имеет патогистологи-ческое исследование, т. к. лучевые методы не всегда оказываются эффективны для целей дифференциальной диагностики; например, до 40% образований (случаев) не включают в свой состав минерального компонента и являются рентгеннегатив-ными. При этом, в большинстве случаев гистологические описания весьма поверхностны и ограничиваются констатацией хрящевой природы новообразования. Лишь в одном случае указано на слоистую (зональную) структуру узелков [7]. В рекомендациях по патогистологи-ческой диагностике ВОЗ подчеркнуто, что узелки могут быть покрыты фиброзной тканью, а также синовиоцитами; митозы выявляются крайне редко, что влечет за собой медленный рост опухоли [10], что в т.ч. подтвердило наше исследование.

Причина развития заболевания остается неизвестной; дискутируемая связь с механической травмой и предшествующими инфекциями недоказанной. В этой связи большая часть исследователей склонна рассматривать процесс как диспластический. Предложено выделить три стадии формирования синовиального хондроматоза [11]. 1 стадия: метаплазия мезенхимальных производных в составе синовиальной оболочки. 2 стадия: формирование в синовиальной оболочке мелких хондрогенных узелков, часть из которых может свободно находиться в синовиальной полости. 3 стадия: полная их «десквамация» и нахождение в виде свободных внутрисуставных тел размером до 1,0 см. Данная гипотеза не кажется экстравагантной, особенно теперь, когда описаны различ- ные типы синовиоцитов, в том числе и тех, которые при ряде условий, будучи малодифференцированными клетками «мезенхимального резерва» способны дифференцироваться по хондрогенному пути [13, 14]; нельзя исключить, что в этот процесс вносят свою лепту и остеохондрогенные периваскулярные клеточные элементы.

А.В. Русаков (1959) считал, что данное явление должно происходить в раннем детстве, и связано с порочным эмбриогенезом суставного аппарата. В связи с медленным ростом и бради-трофностью хрящевой ткани патологию обнаруживают уже в зрелом возрасте [4]. Свои рассуждения он базирует на эмбриогенетической теории Лексера (наличие хрящевых зачатков еще на стадии раннего формирования суставов) и неопластической теории Гендерсона и Джонса, рассматривающих этот процесс как исключительно опухолевый. В настоящее время вопрос о выборе тактики хирургического лечения синовиального хондроматоза ВНЧС остается диску-табельным. Сторонники радикального лечения рекомендуют резекцию ВНЧС с синовиальной оболочкой и частью головки мыщелкового отростка, в то время как ряд отечественных и зарубежных авторов допускают проведение хирургического лечения в объеме удаления хондрома-тозных тел и синовэктомии в участках видимых изменений [10].

Согласно диагностическим рекомендациям ВОЗ, у части пациентов после хирургического лечения могут развиться рецидивы, особенно в случае, если синовиальная оболочка не подвергалась иссечению; в качестве казуистических случаев упомянута возможность мест-нодеструирующего роста и озлокачест-вления [14].

Апостолиди К.Г., Баламатов Н.В., Савчук О.В.

КОНТРАСТНАЯ АНГИОГРАФИЯ С ЭНДОВАСКУЛЯРНОЙ ЭМБОЛИЗАЦИЕЙ ПРИ КРОВОТЕЧЕНИИ ПОСЛЕ ТОНЗИЛЛЭКТОМИИ