Случаи синдрома свита в практике врача дерматовенеролога

Адрес: 410086, г.Саратов, ул. Благодарова д. 5, кв. 64.

Тел.: 89378047455.

ски, плотных на ощупь, с валикообразными краями по периферии, которые ассоциируются с лихорадкой, недомоганием и лейкоцитозом. Встречается у взрослых людей любого возраста (средний возраст 56 лет) и не типичен для детей. У многих пациентов началу заболевания предшествует острая респираторная инфекция верхних дыхательных путей. У 15-20% пациентов синдром Свита является паранеопластическим (гематологические злокачественные заболевания, солидные опухоли) и может предшествовать злокачественному заболеванию на период до 6 лет. Другие ассоциированные состояния включают стрептококковую инфекцию, иерсиниоз, воспалительные заболевания кишечника, аутоиммуные заболевания (тиреоидит Ха-шимото, синдром Шегрена). Описан случай развития синдрома Свита у беременной женщины [2, 3].

Клинически заболевание характеризуется рецидивирующим течением, наличием болезненных, красного цвета, гладких папул диаметром 2-4 мм, которые, сливаясь, образуют бляшки неправильной формы с четкими границами, располагающиеся беспорядочно и асимметрично. Со временем кожа в центре бляшек приобретает нормальный вид, и они становятся похожими на кольца и дуги. Локализация процесса: чаще всего лицо, шея и руки, грудь, реже — ноги и туловище. Возможно генерализованное поражение [4].

Гистологически эпидермис обычно не изменен. В дерме отек, расширенные капилляры, инфильтраты вокруг придатков кожи, состоящие в основном из по-линуклеарных нейтрофилов, а также лимфоцитов и гистиоцитов [1]. MacKie (1974) отрицает специфичность гистологических изменений при этом заболевании [5].

Дифференциальный диагноз проводят с многоформной экссудативной эритемой, аллергическими васкулитами, системными заболеваниями типа красной волчанки и дерматомиозита, узловатой эритемой и эритемой Гаммела [3].

Основным методом лечения является назначение кортикостероидных препаратов (20-30 мг преднизолона в сутки), назначение таких доз приводит к быстрому клиническому выздоровлению [1]. Однако Horio и соавторы (1980) наблюдали хороший эффект у 6 больных от лечения иодидом калия [6]. Также существуют литературные данные об успешном применении дапсона и индометацина [7].

Учитывая редкость данной патологии, представляем наши наблюдения двух больных с синдромом Свита.

Больная М., 56 лет , пенсионерка, обратилась с жалобами на болезненные ярко-красные высыпания на коже нижних, верхних конечностей, спины и груди, повышение температуры тела до 40 C°, боли в суставах.

Из анамнеза известно, что 18 и 8 лет назад по поводу злокачественных новообразований были удалены обе молочные железы (получала лучевую терапию).

Считает себя больной в течение трех месяцев, когда впервые появились три волдыря (со слов больной в виде укуса комара) на передней поверхности голени. Через 2 дня заметила такие же элементы на руках. Обратилась в поликлинику по месту жительства, где был выставлен диагноз: контактный аллергический дерматит — и назначено лечение антигистаминными препаратами, поливитаминами, очаги прокрашивались фукарцином. Улучшение не отмечала. Напротив, повысилась температуры тела до 40 С°, которая держалась в течение трех дней. В связи с этим была госпитализирована в инфекционное отделение. После исключения инфекционного процесса была выписана. Появление новых элементов продолжалось, они стали сливаться между собой. Обратилась в частную клинику, где был выставлен диагноз: атопический дерматит — и назначен преднизолон, антигистаминные препараты. Лечение прошло без значительного эффекта. Процесс прогрессировал, в связи с чем госпитализирована в клинику кожных и венерических болезней СГМУ.

Объективно. Характер поражения кожи диссеминированный. На коже верхних и нижних конечностей, спине имеются папулы округлой формы, багрово-красного цвета, до 1 см в диаметре. Местами они сливаются в бляшки, размерами от 5 до 7 см с желтоватым валиком по периферии (рис.1, 2, 3). При пальпации периферический валик плотный. Наряду с основными очагами есть пятна бурого цвета.

Субьективно: небольшой зуд в местах высыпаний.

Исходя из клинической картины, был проведен дифференциальный диагноз с многоформной экссудативной эритемой, узловатой эритемой, крапивницей и эритемой Гаммела.

Рис. 1, 2, 3. Больная М., 56 лет. Синдром Свита. Множественные багрово-красного цвета папулы, местами сливающиеся в бляшки, с желтоватым валиком по периферии

В отличие от синдрома Свита при узловатой эритеме очаги выглядят как эритема, а при пальпации ощущаются как узлы диаметром от 3-20 см с расплывчатыми границами, расположенные глубоко в подкожной клетчатке. Цвет вначале насыщенный красный. В дальнейшем он меняется на фиолетовый, потом на бурый и, наконец, на желто-зеленый (стадии цветения синяка). Форма очагов овальная, круглая, дугообразная, расположение беспорядочное. Локализация двусторонняя, но не симметричная. Располагаются чаще на голенях, коленях, в области предплечий, изредка на лице и шее.

При многоформной экссудативной эритеме высыпания появляются на протяжении 10 суток и более. Элементы сыпи: пятна (первые 48 ч), затем папулы диаметром 1-2 см. Везикулы образуются в

Рис. 4, 5. Больная М., 56 лет. Синдром Свита. На фоне лечения глюкокортикоидами отмечается положительная динамика: папулезные элементы «осели», отмечается гиперпигментация очагов поражения центре папул. Цвет элементов ярко-красный. Форма высыпаний мишеневидная (элементы напоминают радужку или мишень). Расположение часто бывает симметричное. Характер поражения может быть изолированным или генерализованным. Излюбленная локализация-тыльная поверхность кистей, ладони и подошвы, предплечья, лицо, локти, колени, половой член и вульва, почти всегда поражаются слизистые.

При крапивнице высыпания представлены волдырями диаметром от 1 до 8 см и более, бледно-розовой окраски; у крупных волдырей белый центр и красноватый ободок по периферии. Форма овальная, кольцевидная, дугообразная, полициклическая.

Высыпания образуют кольца, дуги, линии. Существуют от нескольких часов до суток. Поражение может быть локальным, регионарным и генерализованным. Излюбленная локализация: места, подверженные сдавлению, действию солнечного света (солнечная крапивница); туловище, кисти и стопы, губы, уши.

При эритеме Гаммела поражение кожи характеризуется быстро распространяющимися полосовидными, круговидными или гирляндообразными эритематозными высыпаниями с мелкопластинчатым шелушением на поверхности, которые в течение нескольких часов или дней становятся генерализованными. Первые элементы обычно появляются на лице, а затем распространяются на кожу туловища и проксимальных отделов конечностей. Между очагами сохраняется клинически неизмененная кожа. Такая, напоминающая рисунок древесного узора или шкуры зебры, картина кожи ежедневно меняется. Возможен различной интенсивности зуд. Ладони и подошвы не поражаются.

С целью уточнения диагноза проведено обследование: общий анализ крови (ОАК), общий анализ мочи (ОАМ), биохимический анализ крови.

Лабораторные данные: ОАК, лейкоцитоз 11*109/л, лимфоциты 25%, палочкоядерные 4%, сегментоядерные 56%, эозинофилы 5%, моноцитоз 11%, гема-глобин 134 г/л, СОЭ до 25мм/ч.

ОАМ: без патологии.

В биохимическом анализе крови снижение общего белка до 60,5 г/л и альбуминов 37,3 г/л. Повышение аланинаминотрансферазы (АЛТ) до 49,0 общего холестерина до 6,0, щелочной фосфатазы (ЩФ) до 416 ед/л.

На основании анамнеза заболевания (длительное существование высыпаний, медленное прогрессирование, злокачественные новообразования в анамнезе, артралгия и лихорадка), клинической картины (локализация на коже верхних и нижних конечностей, спине, наличие папул багрово-красного цвета, местами сливающихся в бляшки, размером от 5 до 7 см в диаметре с желтоватым валиком по периферии, плотным по консистенции), лабораторных данных (нейтрофильный лейкоцитоз в общем анализе крови, ускорение СОЭ), был поставлен диагноз: синдром Свита.

Проведено лечение: системные глюкокортикостероиды в максимальной суточной дозе по преднизолону 90 мг (5дней) с постепенным снижением дозы, до полной отмены, антибактериальная терапия sol. Ofromax 1.0 внутримышечно 1 mg № 10. Tab. Aspa r -cam по 1 таблетке 3 раза в день № 10, наружно крем Белодерм 1 раз в день 16 дней.

На фоне проводимой терапии состояние больной удовлетворительное. Папулезные элементы «осели». На 18-е сутки больная была выписана в удовлетворительном состоянии, с клиническим разрешением кожного процесса, отмечается гиперпигментация очагов поражения (рис. 4, 5). Рекомендована консультация онколога для онкопоиска.

Больной, Ч., 56 лет, водитель. Обратился в клинику кожных и венерических болезней с жалобами на умеренно зудящие высыпания на коже волосистой части головы, туловище, верхних конечностей, повышение температуры тела до 38,3 C°.

Считает себя больным в течение 5 дней, когда после употребления в пищу рыбы и алкоголя на коже туловища, затем конечностей, стали появляться пятна, узелки ярко-красного цвета, умеренно зудящие, постепенно увеличивающиеся в количестве и размерах. Лечился амбулаторно по месту жительства энтеросорбентами, антигистаминными препаратами, антибиотиками, без эффекта. Обратился за консультацией в клинику кожных и венерических болезней CГМУ, госпитализирован в связи с остротой кожного процесса.

Объективно. Процесс имеет диссеминированный характер. На коже туловища, головы, конечностей, отмечаются множественные гладкие папулы до 1-1,5 см в диаметре, ярко-красного цвета, сливающиеся в бляшки размерами до 10х12 см, с валикообразным возвышение желтоватого цвета по периферии, неправильной формы, с четкими границами, отечные, плотные при пальпации (рис. 6, 7, 8).

С целью уточнения диагноза проведено обследование: общий анализ крови (ОАК), общий анализ мочи (ОАМ), биохимический анализ крови.

Лабораторные данные: ОАК, лейкоцитоз 10,5*10⁹/л, лимфоциты 30%, палочкоядерные 3%, сегментоядерные 59%, эозинофилы 5%, моноцитоз 8%, эритроциты 5,1*10¹²/л, гемаглобин 160 г/л, тромбоциты 342 *10⁹, СОЭ до 36 мм/ч.

ОАМ: оксалаты в небольшом количестве.

В биохимическом анализе крови повышены аспартатаминотрансфераза (АСТ) 49,0 ед/л., аланинаминотрансфераза (АЛТ) до 63,0 ед/л., холестерин до 7,2 ммоль/л.

Ислледование крови методом иммунофермент-ного анализа (ИФА) на маркеры гепатитов В (Hbs-ag) и С (HCV-ag) отрицательны.

Реакция непрямой гемагглютинации (РНГА) для выявления иерсиниоза у больного дала положительный результат.

Выставлен диагноз: синдром Свита.

Назначено лечение: системные глюкокортикостероиды в максимальной суточной дозе по преднизолону 60 мг (4дня) с постепенным снижением дозы, до полной отмены, антибактериальная терапия tab. Levomicetini 0,5 gr по 1 таблетке 4 раза в день 7 дней. Caps. Enteroli 0,25 по 1 капсуле 2 раза в день 10 дней. Наружно крем Белодерм 1 раз в день — 17 дней.

Рис. 6, 7, 8. Больной Ч., 56 лет. Синдром Свита. Множественные гладкие папулы ярко-красного цвета, сливающиеся в бляшки с валикообразным возвышением желтоватого цвета по периферии, неправильной формы, с четкими границами, отечные, плотные при пальпации

На фоне проводимой терапии состояние удовлетворительное. Папулезные элементы разрешились с образование вторичных гиперпигментированных пятен. Выписан из стационара на 20-й день со дня обращения с клиническим разрешением.

Интерес представленных клинических случаев заключается в редкости этого нейтрофильного дерматоза и трудности в постановке правильного диагноза и назначения адекватного лечения. В приведенных наблюдениях диагноз установлен на основании совокупности данных анамнеза, клинической картины, лабораторных данных, проведения дифференциального диагноза с многоформной экссудативной эритемой и узловатой, крапивницей и эритемой Гаммела. Наличие в анамнезе паранеопластического процесса у одной больной и иерсинеоза у второго больного, вероятно, является параэтиологическим или патогенетическим фактором развития заболевания, что не противоречит существующим современным представлениям о сущности этого дерматоза.