Случай агенезии желчного пузыря

Агенезия желчного пузыря (от греч. agenesia ; а- + частица отрицания; genesis происхождение, АЖП) – полное отсутствие желчного пузыря, является весьма редкой аномалией. Низкая встречаемость АЖП подтверждается при патологоанатомических исследованиях, частота, по данным аутопсии, составляет 0,03–0,09 %, т. е. отсутствие желчного пузыря обнаруживается в 1 случае на 1 600 аутопсий [1].

Отмечено, что в большинстве случаев агенезия сочеталась с другими пороками развития желчных путей; у женщин аномалия встречается в 2 раза чаще.

Агенезия (полное отсутствие органа), аплазия (отсутствие органа при наличии сосудистой ножки) и гипоплазия желчного пузыря (уменьшение размеров более чем на 2 стандартных отклонения от среднего значения для данного срока) представляют различную степень выраженности одного патологического процесса [3]. Не всегда существует возможность окончательной дифференцировки между этими тремя состояниями, по данным УЗИ, что подразумевает необходимость применения дополнительных диагностических средств и методов. Именно поэтому в классификации МКБ 10-го пересмотра все три состояния: агенезия, аплазия и гипоплазия желчного пузыря – выделены как одна номенклатурная единица «Агенезия, аплазия и гипоплазия желчного пузыря» (код МКБ-10 Q44.0) [2].

В качестве примера приводим клинический случай трудной диагностики АЖП. Больная Я ., 43 лет. Обратилась по направлению городской поликлиники 04.04.2016 г. в хирургическую клинику с жалобами на ноющие боли в области правого подреберья на фоне погрешностей в диете.

Из анамнеза заболевания известно, что больна в течение трех лет, когда впервые появились боли в животе на фоне погрешности в диете, купирующиеся приемом спазмолитиков. Амбулаторно было выполнено УЗИ органов брюшной полости (ОБП), диагностирована желчекаменная болезнь (ЖКБ). Продолжала амбулаторное лечение, госпитализаций не требовалось. После самостоятельного обращения в поликлинику была направлена на госпитализацию для планового оперативного лечения с направительным диагнозом: ЖКБ. Хронический каль-кулезный холецистит (ХКХ).

Анамнез жизни без особенностей: туберкулез, венерические заболевания, вирусные гепатиты отрицает. Наследственность не отягощена, вредные привычки отрицает, травм, гемотрансфузий не было, из оперативных вмешательств – кесарево сечение. Лекарственная непереносимость не выявлена, аллергологический анамнез не отягощен. Эпидемиологический анамнез без особенностей.

При первичном объективном обследовании состояние расценено ближе к удовлетворительному. При пальпации живот мягкий, безболезненный при пальпации во всех отделах. Желчный пузырь не пальпировался, симптом Ортнера– Грекова отрицательный. Печень при пальпации безболезненна, расположена по краю реберной дуги. По остальным системам и органам – без особенностей.

На основании жалоб больной, анамнестических данных, объективного исследования был выставлен предварительный диагноз: ЖКБ. ХКХ. В связи с предстоящим оперативным вмешательством согласно стандарту предоперационного обследования, было назначено обследование в объеме: общий анализ крови (ОАК), общий анализ мочи (ОАМ), биохимическое исследование крови, коагулограмма, кал на яйца гельминтов, кровь на маркеры вирусных гепатитов В и С, ВИЧ-инфекцию, сифилис, ЭКГ, УЗИ ОБП. Оперативное лечение планировалось в объеме лапароскопической холецистэктомии (ЛХЭ).

В результатах анализов:

ОАК от 05.04.2016 г. – без значимой патологии, ускорение СОЭ до 20 мм/ч.

ОАМ от 05.04.2016 г. – лейкоцитурия (8– 10 в поле зрения).

Биохимия крови от 05.04.2016 г. – без патологии.

Коагулограмма от 05.04.2016 г. – без изменений, за исключением незначительного повышения растворимых фибрин-мономерных комплексов до 4,5 мг/100 мл (норма до 4 мг/100 мл).

Кал на яйца гельминтов от 05.04.2016 г. – отрицательно.

Серологические маркеры вирусных гепатитов, ВИЧ-инфекции, сифилиса – отрицательно.

ЭКГ от 05.04.2016 г. – без патологии.

УЗИ ОБП от 05.04.2016 г. – визуализируется желчный пузырь 5,0 × 1,5 см, полностью заполнен конкрементами – отключенный?. Внутрипече-ночные желчные протоки и холедох не расширены. В ткани печени умеренные диффузные изменения.

Предварительный диагноз был подтвержден: ЖКБ. ХКХ. Под эндотрахеальным наркозом планировалось выполнить ЛХЭ.

Из протокола операции: …Ревизия брюшной полости, обнаружен холедох до 0,6 см в диаметре, обычного цвета. Печень имеет дольчатое строение, край заострен. Желчный пузырь не визуализируется. Другой видимой патологии не выявлено. Произведена конверсия, выполнена минилапаротомия с использованием аппарата мини-ассистент в правом подреберье. Желчный пузырь не обнаружен. При выделении холедоха пузырный проток и артерия отсутствуют. Переход на лапаротомию. Выполнено расширение раны книзу трансректально, произведена пальцевая ревизия на предмет внутри-печеночного расположения желчного пузыря, пальпаторно внутрипеченочных образований не обнаружено, холедох камней не содержит. Было выполнено интраоперационное УЗИ, желчный пузырь отсутствует, конкрементов холедох не имеет.

Выполнение интраоперационной холангиографии (ИХГ) в связи с отсутствием пузырного протока не представлялось возможным, выполнение ИХГ через холедохотомию расценено нецелесообразным и излишне травматичным.

Ввиду технических сложностей, отсутствия достоверных признаков наличия желчного пузыря решено закончить операцию дренированием брюшной полости…

Учитывая данные, полученные в ходе оперативного вмешательства, был выставлен клинический диагноз: Аномалия развития, отсутствие желчного пузыря. Послеоперационный период протекал гладко, больная получала симптоматическую (кеторол 1 мл внутримышечно 2 раза в сутки) и антибактериальную (цефазолин 1 г внутримышечно 2 раза в сутки) терапии. Выписана на 8-й день госпитализации с выздоровлением. Даны рекомендации по амбулаторному наблюдению.

Проспективно установлено, что больной было выполнено МРТ с контрастированием, диагноз АЖП был подтвержден.

Данный клинический случай демонстрирует трудность диагностики изолированных аномалий развития, что вызвано нехарактерной поздней манифестацией клинических проявлений, трудностью дифференциальной диагностики с ЖКБ (схожая клиническая картина), а также гипердиагностикой ЖКБ, по данным УЗИ ОБП, с наличием характерных жалоб.

При отсутствии желчного пузыря роль резервуара желчи может брать на себя общий желчный проток, если сохранена функция сфинктера Одди, что встречается в 75 % случаев [4]. В этом случае заболевание протекает бессимптомно, а клиническая манифестация может быть отложена на неопределенно долгое время, что и произошло в рассматриваемом случае.