Случай пигментно-атрофической формы красного плоского лишая

• ¹Введение. Красный плоский лишай (КПЛ) (lichen ruber planus, син.: красный лишай, плоский лишай) — хроническое воспалительное заболевание, проявляющееся поражением кожи, слизистой оболочки полости рта, половых органов и ониходистрофией. По современным представлениям КПЛ является специфическим типом клеточно опосредуемой реактивности кожи и слизистой к ряду антигенов (вирусы, лекарственные препараты, собственные метаболиты, абберантные клетки). Доля дерматоза среди кожных заболеваний составляет от 1,5 до 2,5% и до 50-70% — среди заболеваний полости рта (lichen oris) [1-3].

Описано злокачественное перерождение КПЛ, что послужило поводом для причисления дерматоза к предраковым заболеваниям с частотой малиг-низации от 1% до 10-12% [4-6]. Многие авторы от мечают сочетание данного дерматоза с патологией

внутренних органов, аутоиммунными заболеваниями [7]. Высыпания при хронической реакции трансплантата против хозяина (gvhV) соответствует клинической картине КПЛ [8]. В связи с этим заболевание привлекает к себе внимание не только дерматологов и стоматологов, но и иммунологов, терапевтов, трансплантологов, онкологов.

В последние годы увеличилась частота реци-дивирования заболевания, отмечается рост числа больных, страдающих атипичными формами КПЛ: гипертрофической, пигментной, эрозивно-язвенной, атрофической, зостериформной и др. [9].

Пигментная форма красного плоского лишая (lichen ruber pigmentosa) — редкая форма дерматоза, впервые описанная Pirila в 1918 г. По данным ряда авторов, она составляет 0,9-1% от обычных форм красного плоского лишая и примерно 2,5-3% от атипичных. Эта форма заболевания особенно часто встречается в странах Востока у пациентов со смуглой кожей, где она составляет 20-30% всех случаев красного плоского лишая [10, 11].

Клинической особенностью этой разновидности заболевания является возникновение множественных буроватых пятен, которые сливаются в диффузные очаги поражения. При этом обнаружить отдельные узелки, типичные для плоского лишая, не удается, пока не уменьшится общая пигментация кожи. Л. Н. Машкиллейсон (1965) ссылается на характеристику Gongerat в отношении данной болезни как «лихен без лихена» или «Lichen sine lichen», что отражает клиническую особенность рассматриваемой формы красного плоского лишая. Однако при тщательном обследовании подобного больного у него нередко можно обнаружить высыпания на слизистых, типичные (или атипичные) элементы красного плоского лишая на других участках кожного покрова. Зуд может быть незначительным или отсутствовать.

Локализация очагов поражения может быть разнообразной, но чаще гиперпигментированные пятна появляются на открытых солнцу или интертригиноз-ных областях. Были описаны случаи возникновения пигментного КПЛ в виде диффузного меланоза лица без наличия каких-либо типичных высыпаний на теле, а также пигментации пальцев на правой руке.

По мнению некоторых авторов, клиническим вариантом данной формы красного плоского лишая является такое редкое расстройство пигментации, как стойкая дисхромическая эритема, характеризующаяся пепельно-серыми, медленно прогрессирующими пятнистыми высыпаниями, чаще встречающаяся в странах Латинской Америки и у индейцев. Всего к настоящему времени в литературе описано свыше ста случаев [11].

При гистологическом исследовании, как и при типичной форме КПЛ, в верхней части дермы обнаруживается диффузный полосовидный лимфоцитарный инфильтрат, как бы «размывающий» нижнюю границу эпидермиса. В сосочковом слое кожи обнаруживается множество крупных клеток, содержащих бурый пигмент, не дающий реакцию на железо, а также повышение ДОПА-положительных меланоцитов.

Дифференциальный диагноз проводят с вторичной гиперпигментацией, очаговой склеродермией, сенильным и актиническим лентиго, невусами, гено-дерматозами (недержание пигмента при синдроме Блоха — Сульцбергера), злокачественным лентиго, лентигинозной меланомой [11].

Атрофический красный плоский лишай (lichen planus atrophicus) был впервые описан Hallopeau в 1887 г. По данным различных авторов, он встречается в 2-10% случаев. Эта форма развивается в связи со склеротическими и атрофическими изменениями на месте разрешения высыпаний. Высыпания чаще локализуются на голове, туловище, подмышечных впадинах и половых органах. Очаги поражения состоят из отдельных типичных папул и атрофических пятен с характерной лиловатой и желтовато-буроватой окраской. Особенным упорством течения отличаются кольцевидные атрофические поражения поражения (lichen ruber planus annularis atrophicus). При этом могут наблюдаться более темные вкрапления в центре, по периферии элементов и перламутровые линии на поверхности. Часто при атрофическом красном плоском лишае типичные высыпания обнаруживаются на слизистой полости рта. Гистологическая картина характеризуется исчезновением межсосочковых выростов эпителия, почти полным отсутствием сосочков и отсутствием эластических волокон в области инфильтрата [12, 13].

Методы. В связи с редкой встречаемостью приводим наблюдение пигментно-атрофической формы КПЛ. Больная Т., 65 лет, обратилась в марте 2012 г. в ККБ СГМУ с жалобами на высыпания на лице, груди, под молочными железами, в паховых складках и в области поясницы, непостоянный умеренный зуд. Считает себя больной с августа 2011 г., когда впервые, без видимой причины, отметила появление пятен коричневого цвета на лице и верхней части грудной клетки, незначительный зуд, чувство дискомфорта в ротовой полости. Самостоятельно лечение не получала. На амбулаторном этапе диагноз поставлен не был. Вскоре площадь поражения увеличилась, через 2-3 месяца отметила появление новых очагов под молочными железами, а затем в паховых складках и поясничной области. При осмоaтре кожа смуглая, фототип III. Характер поражения кожи очагово-диссеминированный. На коже лица в области щек, верхней части грудной клетки, под молочными железами, в паховых складках, поясничной области имеются очаги коричневого цвета различной интенсивности с лиловым оттенком неправильной формы с четкими границами размером от 2х³ см до 15х8 см (самые обширные под молочными железами и в паховых складках), участками атрофии (рис. 1, 2). На слизистой оболочке щек по линии смыкания зубов визуализируются папулы опалового цвета, формирующие сетчатый рисунок (рис. 3). Ногтевые пластины не изменены, очагов алопеции на волосистой части головы не обнаружено, половые органы свободны от патологических высыпаний.

Из сопутствующих заболеваний: ишемическая болезнь сердца, атеросклероз аорты, мозговых сосудов, ишемическая болезнь головного мозга, ожирение III степени.

Общий анализ крови, общий анализ мочи, биохимический анализ крови — без патологии. Проведено обследование на гепатиты HBsAg, anti-HBs, Anti-HCV не выявлено. УЗИ органов брюшной полости: диффузные изменения печени, множественные конкременты в желчном пузыре, липоматоз поджелудочной железы. При обследовании у гинеколога и проведении трансвагинального ультразвукового исследования появилось подозрение на новообразование тела матки.

Проводился расчет индексов пигментации очагов поражения и здоровой кожи с помощью эритемоме-ланометра (ЭММ-02), предназначенного для определения выраженности эритемы и степени пигментации, коэффициентов отражения на трех длинах волн (табл. 1).

Таблица 1

Результаты измерений индексов эритемы и пигментации:

Участки кожного покрова	Очаг поражения		Норма
	меланин	эритема	меланин	эритема
Лицо	75	123	53	114
Кожа под молочными железами	75	47	41	69
Паховые складки	100	157	48	120
Поясничная область	103	27	67	105

Эритема и пигментация были измерены во всех очагах поражения у больного с типичной формой

Рис. 1. Пигментно-атрофический красный плоский лишай (очаги под молочными железами)

Рис. 2. Пигментно-атрофический красный плоский лишай (очаги в паховых складках)

Рис. 3. Красный плоский лишай полости рта

КПЛ. Получены средние значения индексов пигментации (М1) и эритемы (М2) при типичной и пигментно-атрофической формах КПЛ (табл. 2).

Таблица 2

Средние значения индексов пигментации и эритемы при типичной и пигментно-атрофической формах КПЛ

Форма КПЛ	Индекс пигментации (М1)	Индекс эритемы (М2)
Типичная	50	122
Пигментноатрофическая	88	88

Результаты. При пигментной форме КПЛ максимальные значения индексов пигментации прослежи- вались в очагах, появившихся позже остальных (в паховых складках и поясничной области), индексы эритемы в этих участках были ниже, чем нормальной кожи рядом. При пигментной форме КПЛ средние значения индексов пигментации превышали на 43% показатели при типичной форме КПЛ, а индекс эритемы был на 28% ниже.

Дифференциальный диагноз. Из анамнеза известно, что данное заболевание изначально проявилось только пятнистыми элементами, что позволяет исключить вторичную пигментацию. В отличие от склеродермии, со слов больной и при осмотре не было выявлено фазы индурации и склероза. Синдром Блоха — Сульцбергера (недержание пигмента) является редким генодерматозом, проявляется уже при рождении ребенка, характеризуется стадийностью развития, аномалиями внутренних органов, что не отмечено у нашей больной. Несмотря на то, что данных о малигнизации пигментной формы КПЛ в литературе не отмечено, как и при всех пигментных образованиях, проводится дифференциальный диагноз с меланомой и злокачественным лентиго. В данном случае наличие обширных диссеминированных очагов, длительное доброкачественное течение (на протяжении полугода) являются нехарактерными для злокачественных новообразований кожи.

Обсуждение. Данный случай интересен в связи с редкой встречаемостью пигментного и атрофического КПЛ, сочетанием обеих форм, распространенностью очагов, возникновением у пациентки с высоким фототипом, но европейской расы, сложностью диагностики на амбулаторном этапе, проведением дифференциального диагноза с различными пигментациями, учитывая злокачественные новообразования кожи. Поскольку КПЛ является специфическим типом клеточно опосредуемой реактивности кожи и слизистой к различным антигенам, возникновение данного дерматоза может быть обусловлено патологией внутренних органов. При обследовании больной было выявлено новообразование тела матки, что подтверждает необходимость более комплексного обследования, проведения онкопоиска. Возможно, новообразование тела матки в данном случае послужило параэтиологическим фактором в возникновении КПЛ. В литературе описаны проявления буллезного КПЛ у онкологических больных (сочетание с тимомой, злокачественными опухолями в ретроперитонеальном пространстве), в связи с чем некоторыми авторами КПЛ был включен в паранео-пластический синдром [3]. В нашем случае больной было рекомендовано дальнейшее обследование у гинеколога и онколога.

Заключение. КПЛ занимает особое место среди хронических рецидивирующих дерматозов, являясь одной из актуальных проблем современной медицины. Пациентам с проявлениями разных форм КПЛ, включая редко встречающиеся, проведение обследования у различных специалистов (эндокринологов, гинекологов, гастроэнтерологов, ревматологов, онкологов) может помочь не только в разрешении кожных проявлений, но и в более ранней диагностике и лечении патологии внутренних органов.