Солитарные фиброзные опухоли головы и шеи. Обзор проблемы

Солитарные фиброзные опухоли (СФО) (гемангиоперецитома) имеют мезенхимальное происхождение и встречаются в онкологической практике достаточно редко (0,1% от общего числа онкологических больных) [4–6]. Локализуются чаще всего в плевре и почках [38]. Реже встречается поражение центральной нервной системы, в том числе спинного мозга [22] и области турецкого седла [29, 33], семенных пузырьков [21], поджелудочной железы [35], забрюшинного пространства, брюшной полости, малого таза [16, 26], щитовидной железы [27]. Независимо от локализации солитарные фиброзные опухоли характеризуются доброкачественным течением, медленным ростом, отсутствием регионарного и отдаленного метастазирования. Солитарные фиброзные опухоли составляет 2 % от всех мягкотканых опухолей человека, из них 12–15 % локализуется в области головы и шеи [15].

Наиболее часто описываются случаи поражения слюнных желез [9]. Опубликованные случаи демонстрируют отсутствие связи развития опухоли с полом пациента. Малигнизация встречается крайне редко [17]. Сложности предварительной диагностики приводят к частым ошибкам определения природы опухоли. Схожую клиническую картину с СФО слюнных желез имеют плеоморф- ная аденома, миоэпителиома, узловой фасциит, шваннома, фиброматоз шеи, веретеноклеточный рак, веретеноклеточная меланома.

Солитарные фиброзные опухоли относятся к новообразованиям фибробластического типа, которые имеют гемангиоперицитомоподобные ветвящиеся сосуды. Клетки типичной СФО не формируют каких-либо структур, в ней определяются гипо- и гиперцеллюлярные участки, разделенные толстыми прослойками гиалинизированного коллагена и тонкостенными ветвящимися сосудами. Иногда наблюдается периваскулярное отложение гиалина. Опухолевые клетки овоидные или веретенообразные с узкой бледной цитоплазмой, границы клеток неразличимы, ядра пузырьковидные с дисперсным хроматином. В опухоли возможны миксоидные изменения стромы. Митозы редки: 3 на 10 полей зрения при большом увеличении микроскопа. Злокачественная солитарная фиброзная опухоль – обычно гиперцелюллярное образование, с большим количеством митозов, вариабельной клеточной атипией, некрозами, признаками инфильтративного роста [39].

Часто окончательный диагноз устанавливается после иммуногистохимического исследования операционного материала. Характерными признаками для СФО любой локализации являются экспрессия

виментина, маркеров CD34, bcl-2, CD-99. Практически все случаи СФО являются негативными в отношении S100 protein, cytokeratin, EMA, CAM5.2, smooth muscle actin, muscle specific actin, desmin, MYOD1, myogenin, CD117, GFAP, CD31, FVIII-RAg, collagen IV, p63, p53, calponin, caldesmon, CD56, NFP, and ALK-1 [10]. Для прогностических целей рекомендуется использовать не только иммуногистохимические маркеры, а также учитывать особенности ангиоархитектоники опухоли. Показано, что значительно васкуляризированные опухоли с высокими значениями микрососудистой плотности (МСП) и суммарного периметра сосудистой стенки (СПСС) продемонстрировали более спокойное клиническое поведение, чем опухоли с низкой МСП и небольшим СПСС [3].

Основным методом лечения СФО слюнных желез является хирургическое вмешательство, которое обеспечивает сравнительно хорошие отдаленные результаты.

Несколько реже СФО диагностируются в полости носа и параназальных (верхнечелюстных) синусах [25]. В этом случае ведущими клиническими симптомами являются признаки носовой обструкции, носовые кровотечения или локальная компрессия тканей. Описан случай патологического процесса в основной пазухе с деструкцией основания черепа, распространением в полость черепа и развитием выраженной неврологической симптоматики [12].

Солитарные фиброзные опухоли полости носа и околоносовых синусов не имеют специфических клинических проявлений. При магнитно-резонансной томографии, спиральной компьютерной томографии, позитронно-эмиссионной томографии не выявляется признаков, которые отличали бы их от других видов новообразований. Главным (часто единственным) дифференциальным критерием являются результаты морфологического и иммуногистохимического исследований. Вместе с тем ряд публикаций посвящен поиску маркеров, способных прогнозировать злокачественное течение солитарной фиброзной опухоли [20]. Изучая проблему новообразований верхних отделов респираторного тракта, мы хотели подчеркнуть важность дифференциальной диагностики СФО полости носа, околоносовых пазух и респираторного папилломатоза. Несмотря на схожие клинико-рентгенологические признаки, этих заболеваний существенно отличается тактика лечения [1, 2].

Основным методом лечения солитарных фиброзных опухолей полости носа и околоносовых синусов является хирургический. В большинстве случаев он позволяет добиться положительных долгосрочных результатов [30]. При этом все шире используются малоинвазивные эндоскопические доступы, которые позволяют минимизировать послеоперационные косметические и функциональные дефекты [18, 19, 23].

Описано более 10 случаев СФО глотки [36], парафарингеального пространства [24], языка [34], мягких тканей щеки [40], жевательных мышц [13] и гортани [41]. Такие больные предъявляли неспецифические жалобы на дисфагию, осиплость, одышку. Выраженность клинических симптомов прямо зависела от размеров опухоли. Важно своевременно разобраться, что именно является причиной симптомов обструкции, особенно, если в патологический процесс вовлечены дыхательные пути [32]. Иногда СФО имеют длительное бессимптомное течение и являются случайной находкой при диагностике других патологических процессов в области головы и шеи [36]. Наиболее эффективный метод лечения СФО глотки, гортани, парафаренгиального пространства – хирургический. Применяются как наружные, так и эндоскопические доступы, что зависит от размеров, распространения опухоли, а также технического оснащения лечебного учреждения [7].

Схожие данные получены в обзоре 26 случаев СФО, развивающейся в ткани щитовидной железы [8]. Как и при других локализациях, клиническая картина и данные лучевой диагностики не отличается специфичностью. Окончательный диагноз устанавливается на основании патоморфологиче-ского и иммуногистохимического исследований операционного материала. Учитывая малый опыт лечения, небольшое количество наблюдений этого вида опухолей, клиницисты затрудняются рекомендовать какую-либо адъювантную терапию таким пациентам.

Наиболее редкими, по данным литературы, локализациями СФО являются опухоли на волосистой части головы [28, 37], в области подвисочной ямки [15]. Эти локализации не являются исключением в плане диагностики и тактики лечения.

Наиболее объемный, ретроспективный обзор систематизирует 200 случаев СФО различных локализаций в области головы и шеи. В этой работе представлен анализ диагностических и терапевтических проблем этого редкого заболевания [11]. Характерной особенностью для всех локализаций является бессимптомное течение, медленный рост, часто с местными признаками компрессии. Во всех случаях при компьютерной томографии или магитно-резонансной томографии с контрастом визуализировалась четко отграниченная опухолевая масса. У двух пациентов были зафиксирована деструкция кости, однако в дальнейшем морфологических признаков озлокачествления не выявлено. Все больные была подвергнуты хирургическому лечению. В двух случаях проведена послеоперационная лучевая терапия: в первом — не удалось выполнить радикальное хирургическое лечение, в другом случае выявлена опухолевая ткань в краях резекции после эндоскопической операции.

Однозначные выводы о тактике ведения больных СФО головы и шеи пока делать трудно в связи с небольшим числом наблюдений. Вместе с тем выявлен ряд закономерностей. Возраст пациентов колеблется в широких пределах от 20 до 70 лет. Отсутствуют половые и этнические различия в заболеваемости, течении опухолевого процесса. Клинически СФО характеризуются медленным, доброкачественным ростом, а малиг-низация встречается редко. Единственное описание генерализации опухолевого процесса в виде отдаленных метастазов в орбиту опубликовано в 2013 г. [31]. Современные методы исследования, такие как магнитно-резонансная томография, позитронно-эмиссионная томография, рентгеновская компьютерная томография, ультразвуковое исследование, не выявляют специфических (для данного вида опухолей) симптомов, хотя работы в этом направлении активно ведутся [14]. Методы лечения СФО можно условно разделить на два типа: радикальные и паллиативные. К первым можно отнести традиционные хирургические до- ступы, эндоскопические доступы (в том числе с использованием навигационных систем), различные виды аблаций. В качестве паллиативных методов используется лучевая терапия (при невозможности проведения радикального хирургического лечения, нерадикальных резекциях).