Современные аспекты клиники, диагностики и лечения детей с болезнью Гиршпрунга

Актуальность. Диагностика и лечение детей с болезнью Гиршпрунга до настоящего времени остаются актуальнейшей и до конца нерешѐнной проблемой детской хирургии[6]. Длительность еѐ изучения соотносима со всей историей развития хирургической коррекции врождѐнных пороков развития. Однако, вопросы своевременной диагностики и выбора оптимального метода лечения, в зависимости от анатомической формы, вновь и вновь являются предметом изучения и дискуссий и до сих пор остаются в центре внимания исследователей и практических врачей[3,8].

Анализ статистических данных свидетельствует о высокой частоте встречаемости данного заболевания, которая достигает – 1:5000 новорожденных и не имеет тенденции к снижению[2,9]. Послеоперационная летальность колеблется от 2,6 до 12%, но значительно возрастает у детей первых месяцев жизни, достигая - 28 - 44%, а при тотальных формах - до 85%. Частота возникновения послеоперационных гнойно-септических осложнений варьирует - от 28% до 70%.

Гнойные осложнения играют ведущую роль среди причин послеоперационной летальности. В ее структуре они составляют - 40-80% случаев [1,3,10].

Актуальность проблемы в современных условиях обусловлена отсутствием единой тактики проведения предоперационного обследования и подготовки больного к радикальному оперативному вмешательству. Не существует единого мнения о сроках хирургической коррекции различных анатомических вариантов этой патологии[3,4,9]. По-прежнему дискутабельным остаѐтся вопрос о выборе метода хирургической коррекции.

К настоящему времени в литературе накопилось достаточно много работ, посвященных данной теме[5,11]. Однако во многих случаях не достаточно полно и методически органично освещены вопросы диагностики и лечения 4 детей с болезнью Гиршпрунга, изложены тактические подходы к решению проблемы.

Актуальность данной проблемы обусловлена большой совокупностью причин:

• •    Высокой частота встречаемости - 1:2000-5000 новорожденных;

• •    Большим количеством послеоперационных гнойно-септических осложнений - 28 - 70% случаев.

• •    Послеоперационной летальностью, которая колеблется от 2,6 до 12%, но значительно возрастает у детей первых месяцев жизни, достигая -28 - 44%, а при тотальных формах - до 85%.

• •    Не до конца решенными вопросами тактики предоперационной подготовки;

• •    Дискутабельностью вопросов об этапности оперативных вмешательств;

• •    Отсутствием единого мнения о сроках и методах проведения радикального этапа оперативного лечения;

• •    Значительными разногласиями о сроках и месте наложения противоестественного заднего прохода.

Цель исследования. Улучшить диагностику и лечение болезни Гиршпрунга у детей современными методами

Материалы и методы исследования. Для выполнения поставленной перед нами задачи мы отобрали в общей сложности 56 детей, обратившихся в Андижанскую областную многопрофильную детскую больницу с болезнью Гиршпрунга. Мы провели экспертизу в 2019-2021 годах.

Результаты исследования. У детей чаще наблюдаются ректальная (57,5%), ректосигмои-дальная (34,2%), реже-сегментарная, субтотальная (4,1%) и редко-тотальная формы БГ, чаще в стадии субкомпенсации (51,5%) и декомпенсации (31,5%). При этом степени тяжести ХЭИ зависят от эффективности проводимых консервативных мероприятий.

Поздняя диагностика, неправильный уход и лечение БГ приводят к каловой интоксикации, развитию энтероколита, дисбактериозу, эндотоксикозу, вторичному иммунодефициту, которые являются основными причинами развития непосредственных (12%) и отдаленных (6%) послеоперационных осложнений.

На основании комплексного изучения степени нарушения гомеостаза, центральной и легочной гемодинамики, функции легких, биоценоза организма наиболее объективно устанавливаются 1 (12), П (32) и Ш (23) степени ХЭИ, что дает возможность дифференцированного выбора тактики пред-, интра- и послеоперационного ведения и проведения рациональных реабилитационных и диспансерных мероприятий.

Сравнительное изучение данных рентгено- и УЗ ирригографии и скопии, а также рентгенометрия в сочетании с монометрией и гистологией способствует более точной диагностике БГ (100%)) и, особенно, ультракороткой (87%>) формы болезни.

Проводимое лечение с учетом степени ХЭИ, дисбактериоза, энтероколита, нарушения центральной и легочной гемодинамики и функции легких, применение способов деконтаминации, умерено-гиперволемической гемодилюции, гипероксической вентиляции легких, регионарной лечебной анальгезии, рациональный выбор и способ введения антибиотиков, усовершенствование методов оперативного вмешательства, реабилитационных и диспансерных мероприятий способствуют снижению пребывания больных в стационаре в 2 раза, снижение послеоперационных осложнение с 33,3% до 5,4% в ближайшем и с 16,6% до 3,6% в отдаленном сроках после операции и в 96,4% случаев получению положительных результатов.

Вывод. Разработанные рациональные способы диагностики суперкороткой формы БГ, пред-, интра- и послеоперационного ведения, тактика оперативных вмешательств, лечебной анальгезии, эндолимфатической антибиотикотерапии, профилактики послеоперационных осложнений, способы функциональной и иммунологической реабилитации дают возможность снизить частоту осложнений, рецидивов болезни, инвалидность и летальность детей с БГ.