Современные методы ультразвуковой диагностики в оценке строения и функции левого желудочка у детей с β-талассемией

Диагностика поражения сердца при β -талассемии на доклинической стадии недостаточно успешна, в связи с чем сохраняет актуальность поиска способов ее выявления. Длительное время талассемическая кардиомиопатия протекает бессимптомно, а когда сердечная недостаточность проявляется клинически, прогноз неблагоприятен. К ее развитию приводят два основных фактора - объемная перегрузка сердца в результате адаптации к хронической анемии и токсическое воздействие железа, откладывающегося в миокарде при заместительной трансфузионной терапии. Цель исследования - оценить возможности эхокардиографии (Эхо-КГ) в ранней диагностике изменений строения и функции левого желудочка (ЛЖ) сердца у детей с β -талассемией.

Материал и методы:

За период с 02. 2013 по 02.2016 года обследовано 50 детей с β -талассемией в возрасте от 2 до 16 лет (основная группа), клинических признаков поражения сердца в данной группе выявлено не было. Диагноз β -талассемии был установлен на основании клинической картины и результатов ДНК-исследования глобиновых генов. Контрольную группу составили 47 условно здоровых детей в возрасте от 2 до 16 лет. Проводилась Эхо-КГ с исследованием движения фиброзного кольца митрального клапана (ФК МК) в режиме тканевой допплерографии. Для диагностики нарушения диастолической функции и повышения конечно-диастолического давления в ЛЖ использовали критерии, рекомендованные ASE.

Результаты:

Обследованные дети 2х групп не отличались по весо-ростовым показателям. В группе пациентов с β-талассемией было достоверно ниже содержание гемоглобина в сыворотке крови 97,9±-17,9 г/л, чем в контрольной группе 117,9±-18,6 г/л (p < 0,001). В группе пациентов с β-талассемией 45 (90%) детей получали регулярные гемотрансфузии; 35 (74%) детей получали терапию хелатерами железа; 8 (16%) детям была выполнена спленэктомия. ЭХО-КГ исследование выявило достоверное повышение в основной группе, по сравнению с контрольной группой - конечно-диастолического диаметра (КДД) ЛЖ 41,0±5,5 против 38,4±-5,7 мм (р<0,05), индекс конечно-диастолического объема (ИКДО) ЛЖ 82,9±16,2 против 65,5±-9,3 мл/м2 (р<0,001), диаметр левого предсердия (ЛП) 27,3±5,1 против 24,0+/-4,1 мм (р<0,001), индекса массы миокарда (ИММ) 47,3±19,6 против 34,0+/-10,6 г/м2 (р<0,001), сердечного индекса (СИ) 5,5±1,8 против 4,4+/-1,2 л/мин/м2 (р<0,01). При оценке систолической функции сердца у подавляющего большинства (49 (98%)) пациентов с β-талассемией фракция выброса ЛЖ была в пределах нормы, а ее незначительное снижение (58%) зарегистрировано лишь у одного ребенка, однако среднее значение этого показателя в основной группе было достоверно ниже 67,6±4,5%, чем в контрольной группе 70,3±3,6% (p<0,05). Толщина стенок ЛЖ, масса миокарда ЛЖ, ЧСС, ударный выброс ЛЖ, минутный объем в группах не различались. В нашем исследовании у детей с β-талассемией выявлено не снижение, а, напротив, увеличение скорости позднего диастолического наполнения ЛЖ (А) 68,5+/-15,8 против 53,2+/-9,1 м/сек (р<0,001), так же, как и скорости раннего диастолического наполнения ЛЖ (Е) 112,5+/-20,0 против 86,7+/-16,6 м/сек (р<0,001), по сравнению с контрольной группой, в то время как отношение скорости раннего и позднего диастолического наполнения ЛЖ (Е/А) в группах не различалось. Оценка движения ФК МК в импульсно-волновом режиме тканевой допплерографии выявила достоверное увеличение скоростей движения ФК МК (е перегородочной части МФК 14,1±3,7 против 12,3±1,6 (р<0,01), а перегородочной части МФК 7,6±3,4 против 6,2±-0,67 см/сек (р<0,05)). Скорости систолического движения латеральной и септальной частей ФК МК в группах не различались.

Заключение:

Эксцентрическая гипертрофия миокарда ЛЖ, гипердинамический тип кровообращения и увеличение скоростей движения ФК МК являются первыми признаками, указывающими на возможность развития у детей с β -талассемией специфической кардиомиопатии – талассемической кардиомиопатии. Данная группа пациентов требует пристального динамического наблюдения с применением метода Эхо-КГ с исследованием движения фиброзного кольца митрального клапана в режиме тканевой допплерографии.