Современный подход к хирургическому лечению дефектов межжелудочковой перегородки с высокой легочной артериальной гипертензией

Цель исследования: оценить эффективность комплексного подхода – хирургического лечения ДМЖП с высокой легочной гипертензией по методике двойной заплаты с фенестрой и специфической терапии легочной артериальной гипертензии (ЛАГ) в раннем и отдаленном (свыше 3-х лет) послеоперационном периоде.

Материал и методы:

С июня 2008 года по август 2016 оперировано 20 пациентов, в возрасте от 24 месяцев до 14 лет (средний возраст 8,5 ± 4,6 лет). Для закрытия дефектов использовали методику двойной заплаты с фенестрой при следующих нозологиях ВПС: «нерестриктивный» ДМЖП – 9, ДМЖП + субаортальный стеноз + гипоплазия дуги аорты с ее перерывом (тип В) + ОАП – 1, ДОМС от правого желудочка (без стеноза легочной артерии) – 6, общий АВК – 1, дефект аорто-легочной перегородки – 1 пациент. Сатурация в покое ниже 94% и перекрёстный сброс крови на уровне межжелудочковой перегородки или на уровне дефекта аорто-легочной перегородки, выявленный по ЭХОКГ, является основанием рассматривать пациента с позиции наличия синдрома Эйзенменгера и критериев его «операбельности». В клинике принят алгоритм подходов к хирургическому лечению таких пациентов. Данные катетеризации сердца и теста на вазореактивность определя- ют тактику лечения. В зависимости от результатов катетеризации сердца, пациенты были распределены на две группы. В 1 группу включили 9 пациентов, они имели положительную реакцию на вазореактивность сосудов легких и получали монотерапию ингибиторами фосфодиэстеразы 5 типа две недели до операции. Средний возраст пациентов составил 5,4 ± 1,5 года. Вторую группу также составили 12 пациентов, они получали комбинированную терапию: силденафил (в дозе 2,5 мг /кг в сутки) и бозентан (по схеме рекомендованной производителем препарата). Средний возраст детей был выше, чем в первой группе и равнялся 11,3 ± 2,7 лет. Все пациенты оперированы в условиях искусственного кровообращения по методике двойной заплаты с фенестрой.

Результаты:

Госпитальной и отдаленной летальности не было. Ранний послеоперационный период осложнился АВ - блокадой у 2(11%) детей. Бивентрикулярная сердечная недостаточность была у четырех (22%) пациентов. В отдаленном периоде все пациенты находятся на диспансерном наблюдении. Всем ежегодно выполняется катетеризация сердца. Средние сроки наблюдения в общей группе составили 42,5 ± 16,2 месяца (от 72 до 3 месяцев). У пациентов получавших монотерапию (1-ая группа) в послеоперационном периоде отмечалось значительное снижение ДЛА и легочного сосудистого сопротивления. Во 2 - ой группе неадекватный контроль ДЛА артерии отмечен у 2 пациентов в отдаленные сроки. Однако у них отмечается улучшение результатов теста с 6-ти минутной ходьбой.

Заключение:

1.Терапия пациентов с синдромом Эйзенменгера требует современного комплекс-ного подхода. 2. Применение методики двойной заплаты с фенестрой и соблюдение протоко-ла профилактики легочных кризов в раннем послеоперационном периоде демонстрирует хо- рошие непосредственные и отдаленные результаты. 3. Специфическая терапия ЛАГ является обязательным компонентом при применении методики двойной заплаты с фенестрой, как в дооперационном, так и в отдаленном послеоперационном периоде. 4. В отдаленном периоде необходимо тщательное амбулаторное наблюдение с ежегодной катетеризацией сердца и тестом на вазореактивность для оценки эффективности проводимой терапии.

I 163I