Сравнительная клиническая характеристика пациентов с различными формами легочной артериальной гипертензии, ассоциированной с врожденными пороками сердца, согласно клинической классификации
Автор: Грацианская Светлана Евгеньевна, Мартынюк Тамила Витальевна
Журнал: Евразийский кардиологический журнал @eurasian-cardiology-journal
Рубрика: Оригинальные статьи
Статья в выпуске: 4, 2019 года.
Бесплатный доступ
Цель: провести комплексный анализ клинического, функционального, гемодинамического профиля пациентов с легочной артериальной гипертензией, ассоциированной с врожденными пороками сердца (ЛАГ-ВПС), по данным Российского регистра. Материалы и методы: в исследовании приняли участие 30 пациентов с синдромом Эйзенменгера, 25 пациентов с ЛАГ-ВПС с преимущественным сбросом крови слева направо и 26 пациентов с ЛАГ после коррекции ВПС (резидуальной ЛАГ). Все больные внесены в российский регистр (NCT03707561). Проведен сравнительный анализ клинических, функциональных, гемодинамических параметров. Диагноз устанавливался в соответствии с алгоритмом, предложенным в Российских рекомендациях по диагностике и лечению ЛГ (2016 г.).Результаты: пациенты 3-х подгрупп ЛАГ-ВПС были сравнимы по возрасту и полу. Период времени от дебюта симптомов до верификации диагноза в 1й и 2й группах ЛАГ-ВПС был достоверным дольше: в среднем, для установления диагноза требовалось 3 года, тогда как у пациентов с резидуальной ЛАГ, в среднем, через 9 месяцев выставляли правильный диагноз (р=0,0006)...
Легочная артериальная гипертензия, врожденные пороки сердца, синдром эйзенменгера, резидуальная легочная гипертензия
Короткий адрес: https://sciup.org/143170047
IDR: 143170047
Список литературы Сравнительная клиническая характеристика пациентов с различными формами легочной артериальной гипертензии, ассоциированной с врожденными пороками сердца, согласно клинической классификации
- Мартынюк Т.В. Легочная гипертензия: диагностика и лечение. Москва, 2018. Сер. Библиотека ФГБУ "НМИЦ кардиологии" Минздрава России.
- Martynyuk T.V., Pulmonary hypertension: diagnostics and treatment. Moscow, 2018. Series Library of the FGBU "Federal Medical Research Center of Cardiology" of MoH of Russia. [in Russian].
- Чазова И.Е., Архипова О.А., Мартынюк Т.В. Легочная артериальная гипертензия в России: анализ шестилетнего наблюдения по данным Национального регистра. Терапевтический архив. 2019; 91(1): 24-32.
- Chazova I.E., Arkhipova O.A., Martynyuk T.V. Pulmonary arterial hypertension in Russia: an analysis of six-year observation according to the National Registry data. Therapeutic archive. 2019; 91 (1): 24-32. [in Russian] DOI: 10.26442/00403660.2019.01.000024
- Galie N., Humbert M., Vachiery J.L. et al. 2015 ESC/ERS Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension: The Joint Task Force for the Diagnosis and Treatment of Pulmonary Hypertension of the European Society of Cardiology (ESC) and the European Respiratory Society (ERS): Endorsed by: Association for European Paediatric and Congenital Cardiology (AEPC), International Society for Heart and Lung Transplantation (ISHLT). Eur. Heart J. 2016;(37):67-119. DOI: 10.1093/eurheartj/ehv317
- Galie N., Hoeper M.M., Humbert M., et al. Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension: The Task Force for the Diagnosis and Treatment of Pulmonary Hypertension of the European Society of Cardiology (ESC) and the European Respiratory Society (ERS), endorsed by the International Society of Heart and Lung Transplantation (ISHLT). Eur Heart J. 2009. 30:2493-2537. DOI: 10.1093/eurheartj/ehp297
- Ramjug S., Hussain N., Hurdman J. et al. Pulmonary arterial hypertension associated with congenital heart disease: Comparison of clinical and anatomic-pathophysiologic classification. J Heart Lung Transplant. 2016. 35(5):610-8. DOI: 10.1016/j.healun.2015.12.016
- Manes A., Palazzini M., Leci E., et al. Current era survival of patients with pulmonary arterial hypertension associated with congenital heart disease: a comparison between clinical subgroups. European Heart Journal, 2014. Volume 35, Issue 11:716-724.
- DOI: 10.1093/eurheartj/eht072
- Kozlik-Feldmann R., Hansmann G., Bonnet D., et al. Pulmonary hypertension in children with congenital heart disease (PAH-CHD, PPHVD-CHD). Expert consensus statement on the diagnosis and treatment of paediatric pulmonary hypertension. The European Paediatric Pulmonary Vascular Disease Network, endorsed by ISHLT and DGPK. Heart. 2016;102:ii42-ii48.
- DOI: 10.1136/heartjnl-2015-3083788
- Vijarnsorn C., Durongpisitkul K., Chungsomprasong P. et al. Contemporary survival of patients with pulmonary arterial hypertension and congenital systemic to pulmonary shunts. PLoS One. 2018; 13(4): e0195092.
- DOI: 10.1016/j.jacc.2007.04.056
- Broberg C.S., Ujita M., Prasad S. et al. Pulmonary arterial thrombosis in Eisenmenger syndrome is associated with biventricular dysfunction and decreased pulmonary flow velocity. J Am Coll Cardiol. 2007;50:634-642.
- DOI: 10.1016/j.jacc.2007.04.056
- Kehmeier E.S., Sommer M.H., Galonska A., et al. Diagnostic value of the six-minute walk test (6MWT) in grown-up congenital heart disease (GUCH): Comparison with clinical status and functional exercise capacity. Int J Cardiol. 2016;203:90-7.
- DOI: 10.1016/j.ijcard.2015.10.074
- Barst R.J., Ivy D.D., Foreman A.J., et al. Four- and seven-year outcomes of patients with congenital heart disease-associated pulmonary arterial hypertension (from the REVEAL Registry). Am J Cardiol. 2014;113(1):147-55.
- DOI: 10.1016/j.amjcard.2013.09.032
