Стоматологическая реабилитация пациентов с несовершенным амелогенезом. Обзор двух клинических случаев

Несовершенный амелогенез ( Amelogenesis Imperfecta – AI ) – достаточно часто встречающееся нарушение развития, поражающее зубную эмаль. Заболевание обычно не сопровождается системными нарушениями и имеет множество фенотипических проявлений (популяционная частота 1 : 7 000–1 : 14 000).

Ведущим клиническим признаком является гипоплазия эмали (эмаль нормально минерализована, но истончена), или гипоминерализация эмали (подразделяющаяся на гипоматурацию – нарушение созревания, и гипоминерализацию – нарушение отложения солей). В большинстве случаев наблюдается комбинация фенотипов.

Механизмы передачи различны и включают аутосомно-доминантный, аутосомно-рецессивный и Х-сцепленный типы наследования. В настоящее время изучено несколько генов-кандидатов, мутации в которых могут быть ассоциированы с развитием несовершенного амелогенеза и располо-женны в различных хромосомах.

Амелогенин экспрессируется в амелобластах, отстатках гертвиговского влагалища и одонтобластах, связан с Х-хромосомой. Всего обнаружено 14 мутаций гена AMELX, связанных с развитием AI.

Энамелин (ENAM 4q13.3), амелобластин (AMBN 4q21) и амелотин (AMELOTIN 4q13)

преимущественно экспрессируются в тканях эмалевого органа и локализуются на 4-й хромосоме. Вышеперечисленные гены регулируют синтез белков остеопонтина, костного сиалопротеина, костного морфогенетического протеина 3, а также тканевые взаимодействия. Их роль в развитии AI еще не ясна.

Ген KLK4 расположен в области теломеры 19 хромосомы (19q13.3 – 19q13.4) входит в семейство генов калликреина. При ненормальной активности этого гена кристаллы эмали формируются нормальными в длину, но меньшей толщины.

Ген MMP-20 (11q22.3 – q23) кодирует каль-ций-зависимую протеиназу, связан с формированием кристаллов эмали.

Ген DLX3 является частью системы гомеобокса, и регулирует процессы хондрогенеза и остеогенеза. Помимо AI, этот ген также ассоциирован с развитием трихо-денто-оссального синдрома и тауродонтизма.

В большинстве случаев причиной развития AI становится первичная мутация, и семья может столкнуться со сложностями в выявлении патологии, правильной постановке диагноза и профилактике осложнений. В представленных ниже двух клинических случаях имела место сходная ситуация: двое подростков женского пола из различных районов Волгоградской области – А., 12 лет и Л., 16 лет, обратились в стоматологическую поликлинику ВолгГМУ с жалобами на прогрессирующее разрушение зубов, эстетический дефект, невозможность употребления жесткой пищи, боль от различных раздражителей.

Обе пациентки наблюдались по месту жительства у стоматолога, при этом была выбрана тактика выжидания «до прорезывания всех зубов, до совершеннолетия и др.», не проводились ни лечебные, ни профилактические мероприятия. Пациентам не был поставлен клинический диагноз, не дан прогноз и не рекомендована медико-генетическая консультация, или консультация детского стоматолога.

В дальнейшей беседе было выяснено, что основной причиной обращения стала прогрессирующая закомплексованность подростков, нежелание посещать школу, депрессивное состояние.

При клиническом осмотре у обеих пациенток наблюдалась значительная утрата эмали, пигментация обнаженного дентина (местами с кариозными изменениями), генерализованный катаральный гингивит, отсутствие нормальных окклюзионных соотношений, гиперчувствительность.

Оба клинических случая сопровождались первичной адентией. У А . отсутствовали зачатки зубов 3.7, 4.7, у Л . – зуба 3.1. У пациентки А . также наблюдалось вестибулярное положение клыков.

Степень утраты эмали у пациентки А . была меньше: на всех зубах была сохранена эмаль в пришеечной области и до 50 % эмали на других поверхностях (рис. 1).

Так как при несовершенном амелогенезе строение дентина не нарушено, для фронтальной группы зубов и премоляров была выбрана прямая реставрация композитными материалами светового отверждения, моляры были покрыты временными металлическими коронками.

В настоящее время пациентка находится на ортодонтическом лечении несъемной аппаратурой.

Рис. 1

У пациентки Л . степень утраты эмали была значительно более выражена, и было принято решение об ортопедическом лечении (рис. 2).

В первое посещение были сняты слепки, определено центральное соотношение челюстей, и экспресс-методом термопрессовки изготовлена эластичная каппа на нижнюю челюсть для разобщения прикуса.

Было проведено полное моделирование зубов из воска в артикуляторе (рис. 3) и в следующее посещение были отпрепарированы все зубы верхней челюсти с изготовлением временных коронок из бисакрилового композита Pro-Temp 4 (3M-Espe).

В третье посещение под торусальными анестезиями были последовательно отпрепарированы правые и левые зубы нижней челюсти с изготовлением временных коронок из бисакрилово-го композита Pro-Temp 4 (3M-Espe) (рис. 4). После чего пациентке была изготовлена новая эластична каппа для адаптации окклюзионных взаимоотношений.

Через 3 месяца провизорные реставрации были заменены на временные коронки из пластмасс горячей полимеризации до полного восстановления окклюзии. Постоянное протезирование было временно отложено в связи с беременностью пациентки.

Рис. 2

Рис. 3

Рис. 4

Таким образом, благодаря современным технологиям, стоматологическая реабилитация пациентов с врожденными пороками развития зубов возможна в кратчайшие сроки с восстановлением всех функций и, что немаловажно для подростков, эстетики улыбки.