Связь локальной отслойки сетчатки в макулярной зоне с ямкой диска зрительного нерва. Дифференциальный диагноз (клинический случай)

Актуальность

Ямка зрительного нерва (ЯДЗН) – это уникальное врожденное заболевание, которое характеризуется заметным углублением на диске зрительного нерва. Это заболевание поражает около 0,9% людей и встречается в равной степени у мужчин и женщин. [1]. Многочисленные исследования показывают, что осложнения, связанные с ЯДЗН, возникают примерно в 25–75% случаев в течение третьего – четвертого десятилетий жизни. Клинические проявления включают снижение остроты зрения, мета-морфопсии, центральную скотому и микропсии [2–3].

Точные причины отслойки сетчатки в центральной зоне, связанной с ЯДЗН, до сих пор остаются предметом изучения. Существуют две основные теории: первая предполагает, что связь между субарахноидальным пространством и ЯДЗН приводит к попаданию спинномозговой жидкости в субретинальное пространство [4–7]. Вторая теория предполагает связь между субретинальным, субарахноидальным пространствами и стекловидным телом, при этом основание ЯДЗН действует как клапан, который открывается при снижении внутриглазного давления и закрывается при повышении внутриглазного давления [8].

Для определения диагностических биомаркеров [9], связанных с ямкой диска зрительного нерва, используются динамические методы визуализации архитектуры сетчатки, такие как флуоресцентная ангиография (ФАГ) и оптическая когерентная томография (ОКТ). ОКТ позволяет выявить взаимосвязь между периневральными и интраретинальны-ми пространствами, а также наличие мембраны в основании ямки ДЗН и гипорефлективные пространства под ДЗН, а интраоперационная ОКТ позволяет контролировать ход операции [10]. ФАГ позволяет наблюдать утечку флуоресцеина в области отслойки нейроэпителия [11].

В настоящее время не существует стандартизированного протокола лечения локальной отслойки сетчатки в макулярной зоне при ЯДЗН. Методы лечения направлены на то, чтобы остановить накопление жидкости в макуле и способствовать ее дренажу. Клинические процедуры включают лазерное лечение [12; 13], микроинвазивную субтотальную витрэктомию с удалением внутренней пограничной мембраны или без нее [14; 15], создание лоскута внутренней пограничной мембраны (ВПМ) для закрытия ЯДЗН [16], локальную тампонаду ямки с использованием различных материалов [17] и тампонаду витреальной полости газом.

Учитывая, что подходы к ведению и лечению пациентов с ЯДЗН отличаются от лечения других причин центральной отслойки сетчатки очень важно дифференцировать локальную отслойку сетчатки в центральной области, связанной с ямкой ДЗН, от других заболеваний, которые могут привести к этой проблеме [18].

Цель

На основании клинического случая продемонстрировать подход к диагностике и лечению локальной отслойки сетчатки в макулярной зоне, связанной с ямкой диска зрительного нерва.

Материалы и методы

В статье описывается клинический случай, в котором подробно рассматривается методология диагностики отслойки нейроэпителия, связанной с ямкой диска зрительного нерва.

Клинический случай

Пациент Т., 57-летний пациент, обратился в Федеральное государственное бюджетное научное учреждение НИИГБ с жалобами на значительное снижение остроты зрения левого глаза и восприятия искаженных прямых линий в течение двух месяцев. Оценка остроты зрения показала, что visus правого глаза при соответствующей коррекции достигла 1,0, а левого глаза после коррекции – 0,1. При офтальмоскопическом исследовании была обнаружена значительная экссудативная отслойка нейроэпителия в центральной зоне, простирающейся к периферии диска зрительного нерва (Рис. 1). На снимках ОКТ было обнаружено выраженное изменение внешних сегментов фоторецепторов в зоне с высоким содержанием субретинальной жидкости. Кроме того, под нейроэпителием в центральной зоне была отмечена область повышенной рефлективности, характеризующаяся неровными краями и атрофией пигментного эпителия сетчатки (ПЭС) (Рис. 2). Для выяснения этиологии субретинальной жидкости и дифференциального диагноза с центральной серозной хориоретинопатией (ЦСХ) пациенту была проведена флюоресцентная ангиография. На ранних и средних этапах ангиографического исследования в области ДЗН наблюдалась гипофлюоресценция. На последующих этапах на краю ДЗН наблюдалась постепенная утечка флуоресцеина в область отслойки нейроэпителия, простирающуюся от ДЗН до макулы (Рис. 3a, 3b, 3c, 3g).

На основании результатов ОКТ-снимков, флуоресцентной ангиографии и офтальмоскопии было выдвинуто подозрение на ямку зрительного нерва, осложненную отслойкой сетчатки в центральной зоне. Это состояние явно связано с субретинальным пространством, а также с дефектом и инвагинацией слоя нервных волокон сетчатки в структурные компоненты диска зрительного нерва, что способствовало подтверждению диагноза (Рис. 4).

Рис. 1. Фотография глазного дна пациентки Т. с установленным диагнозом ЯДЗН (границы отслойки нейроэпителия указаны синими стрелками).

Рис. 2. ОКТ пациентки Т. с установленным диагнозом ЯДЗН, желтая звездочка – зона ОНЭ, красная стрелка – альтерация наружных сегментов фоторецепторов, синяя стрелка – участок повышенной рефлективности под НЭ с неровными краями, розовая стрелка – атрофия РПЭ.

Результаты и обсуждения

Хотя ямка диска зрительного нерва представляет собой редкую врожденную аномалию [3], важно помнить и знать про эту патологию и проводить расширенную дифференциальную диагностику с другими причинами серозной отслойки сетчатки в макулярной зоне [18]. В представленном клиническом случае был продемонстрирован успешный подход к диагностике, включающий использование современных методов визуализации, таких как флуоресцентная ангиография и оптическая когерентная томография, что позволило установить точный диагноз и исключить другие возможные причины отслойки.

Заключение

Ямка диска зрительного нерва представляет собой редкую и сложную патологию, которая может привести к серьезной потере зрения, что подчеркивает необходимость его быстрой идентификации и точной диффе-

Рис. 5. Фотография глазного дна пациента Е. с установленным диагнозом ЦСХ (границы отслойки нейроэпителия указаны синими стрелками).

Рис. 3. ФАГ пациентки Т. с установленным диагнозом ЯДЗН. Ранняя (а), средняя (б) и поздняя (в,г) фазы (синие и розовые стрелки - просачивание флю-оресцеина в зоне отслойки нейроэпителия по направлению от ДЗН к макуле.

Рис. 4. ОКТ области ДЗН пациентки Т. с установленным диагнозом ЯДЗН. Желтая стрелка – гипорефлективная полость, фиолетовая стрелка – дефект и инвагинация СНВС.

Рис. 6. ОКТ пациента Е. с установленным диагнозом ЦСХ, желтая звездочка – отслойка НЭ, фиолетовые стрелки – скопление гиперрефлективного материала, синяя стрелка – альтерация фоторецепторов.

ренциации от других заболеваний. Необходимы дополнительные исследования для разработки рекомендаций по лечению, направленных на снижение осложнений и улучшение зрительных функций пациентов, страдающих этим заболеванием.

Рис. 7. ФАГ пациента Е. с установленным диагнозом ЦСХ, (а) желтым пунктирным кругом обведена зона ослабления хориоидальной флюоресценции (б) желтым пунктирным кругом обведена точка фильтрации, (в) белые стрелки указывают на зону ОНЭ.