Ультраструктурное исследование спинного мозга и дельтовидной мышцы клинического случая синдрома Верднига-Гофмана
Автор: Малкова Елена Михайловна, Терещенко Ирина Петровна, Помогаева Альбина Петровна
Журнал: Морфологические ведомости @morpholetter
Рубрика: Оригинальные исследования
Статья в выпуске: 4 т.26, 2018 года.
Бесплатный доступ
Синдром Верднига-Гофмана - инфантильная форма наследственной спинальной прогрессирующей мышечной атрофии с аутосомно-рецессивным типом наследования с частотой 1 на 10000 населения. Приводятся данные о комплексном ультрамикроскопическом изучении спинного мозга и дельтовидной мышцы клинического случая синдрома Верднига-Гофмана у новорожденного ребенка мужского пола, умершего в возрасте 1 месяц. В образцах сыворотки крови и ткани спинного мозга выделена РНК вируса краснухи. Описаны изменения структуры спинного мозга и дельтовидной мышцы. При ультраструктурном исследовании показано наличие вируса в ткани спинного мозга и эндотелиоцитах сосудов мышцы. В ткани спинного мозга на фоне деструкции нейронов был обнаружен вирус краснухи. Вирусные частицы локализовались как в цитоплазме сохранившихся олигодендроцитов, так и диффузно в деструктивно измененной ткани спинного мозга. Количество клеток в ткани спинного мозга было уменьшено, нарушена структура их митохондрий и обнаружена вакуолизация цитоплазмы...
Синдром верднига-гофмана, краснуха, электронная микроскопия, спинной мозг, дельтовидная мышца
Короткий адрес: https://sciup.org/143177272
IDR: 143177272 | DOI: 10.20340/mv-mn.18(26).04.15-19
The ultrastructural study of the spinal cord and the deltoid muscle of the clinical case of the Verdnig-Hoffmann syndrome
The Werdnig-Hoffmann syndrome is an infantile form of hereditary spinal progressive muscle atrophy with an autosomal recessive mode of inheritance with a frequency of 1 per 10,000 population. The data on the complex ultramicroscopic study of the spinal cord and deltoid muscle of a clinical case of Verdnig-Hoffmann syndrome in a newborn male child who died at the age of 1 month are given. Rubella virus patterns of the RNA were isolated in serum and spinal cord tissue samples. Changes in the structure of the spinal cord and deltoid muscle are described. An ultrastructural study showed the presence of a virus in the tissue of the spinal cord and vascular endothelial cells of the muscle. In the tissue of the spinal cord against the destruction of neurons was detected rubella virus. Viral particles were localized both in the cytoplasm of preserved oligodendrocytes and diffusely in destructively altered tissue of the spinal cord. The number of cells in the spinal cord tissue was reduced, the structure of their mitochondria was disturbed, and vacuolization of the cytoplasm was detected...
Список литературы Ультраструктурное исследование спинного мозга и дельтовидной мышцы клинического случая синдрома Верднига-Гофмана
- Hausmanowa-Petrusewicz I, Fidzianska A. Spinal muscular atrophy: foetal-like histopathological pattern in Werdnig-Hoffmann disease. Bull NY Acad Med. 1974;50(11):1157-1172.
- Palmer-Morales Y, Pacheco-Flores G, Ames-Guevara Y, Gaxiola-Apodaca M, Gaspar-Franco D, Landavazo-Acuña G, Hernández-Rocha F. Two cases of Werdnig-Hoffmann disease. Rev Med Inst Mex Seguro Soc. 2010;48(3):317-319.
- Swinyard CA. Concepts of multiple congenital contractures (arthrogryposis) in man and animals. Teratology. 1982;25:247-248.
- Iannaccone ST. Neuromuscular disease and neurorehabilitation. Semin Neurol. 1998;18:19-26.
- Migita M, Uchikoba Y, Orimo H, Shimada T, Shimada T, Matsumoto T, Hayakawa J, Fujino O, Saitoh M, Fukunaga Y. Genetic diagnosis of Werdnig-Hoffmann disease: a problem for application to prenatal diagnosis. J Nippon Med Sch. 2003; 70(1):45-48.
- Goutieres F, Aicardi J, Farkas E. Anterior horn cell disease associated with pontocerebellar hypoplasia in infants. J Neorology, Neurosurgery, Psychiatry. 1977;40:370-378.
- Kobayashi Y, Suzuki H, Iinuma K, Tada K, Yamamoto TY. Endothelial alterations of skeletal muscle capillaries in childhood myopathies. Tohoku J Exp Med. 1983;140(4):381-389.
- Bosma TJ, Etherington J, O'Shea S, Corbett K, Cottam F, Holt L, Banatvala JE, Best JM. Rubella virus and chronic joint disease: is there an association? J Clin Microbiol. 1998;36(12):3524-3526.
- Pearn JH, Wilson J. Acute Werdnig-Hoffmann disease. Arch Dis Child. 1973;48:425-430.
- Bendon RW, Sebastian MM. Stillborn infant with calcified chorionic epithelium, corneal scarring, and pericarditis. Fetal Pediatr Pathol. 2009;28:274-278.
- Risco C, Carrascosa JL, Frey TK. Structural maturation of rubella virus in the Golgi complex. Virology. 2003;312:261-269.
