Ультразвуковая диагностика поражения сердца при карциноидной болезни

Одно из часто встречающихся (около 50–60% случаев) проявлений карциноидного синдрома – поражение клапанного аппарата сердца [6, 7]. Этиология его до конца не изучена. Предполагают, что высокая концентрация вазоактивных субстанций в крови, главным образом серотонина, является основным фактором развития карциноидной болезни сердца. Практически всегда кар- циноидное поражение сердца ассоциировано с метастазами в печень, так как большое количество активных продуктов, секретируемых опухолью, попадает в правые отделы сердца, не проходя метаболизм в печеночных клетках. В дальнейшем метаболические субстанции инактивируются в легких, поэтому поражение левых отделов сердца развивается крайне редко, примерно у 5–10% пациентов (при поражении легких или при наличии функционирующего овального окна [8]. Под действием серотонина на эндокарде правых отделов сердца образуются фиброзные бляшки белого цвета, располагающиеся на створках трикуспидального и пульмонального клапанов, стенках правых отделов сердца. Вследствие этого происходит ретракция и фиксация створок клапанов, что приводит к их дисфункции [9, 10].

При поражении трикуспидального клапана доминирует проявление недостаточности, а при поражении пульмонального клапана преобладают стенотические изменения, так как бляшки в корне легочного ствола вызывают констрикцию исходно узкого отверстия [11]. При сочетании поражения обоих клапанов складывается наиболее неблагоприятная ситуация: легочный стеноз увеличивает степень трикуспидальной регургитации. В литературе описаны также крайне редкие проявления карциноидного поражения сердца: рестриктивная кардиомиопатия [12], констриктивный перикардит [13], инфаркт миокарда вследствие коронарного спазма [14], атриовентрикулярная блокада.

Рис. 1.

Утолщение и укорочение створок ТК. Несмыкание створок ТК в систолу. Дилатация правых отделов сердца (4-камерное сечение).

Рис. 2.

Выраженная недостаточность ТК (ЦДК).

Рис. 3.

Дилатация ПЖ (В-режим). Дилатация ПЖ с парадоксальным движением МЖП (М-режим).

Рис. 4.

Стеноз клапана ЛА (ЦДК и непрерывный допплер).

Средний возраст пациентов с карциноидным синдромом составляет 55–60 лет с небольшим преобладанием мужчин (60%). Период между появлением клинических симптомов и диагностикой карциноидного поражения сердца составляет 1–2 года. Важнейшим методом диагностики карциноидной болезни сердца и определения тяжести его поражения является эхокардиография, что и подтверждает наш случай.

Пациент, 53 года, в июне 2013 г. обратился к кардиологу краевой поликлиники с жалобами на постоянные отеки стоп, голеней, усиливающиеся к вечеру. Кроме того, больной отмечал похудание и послабление стула.

Из анамнеза. Известно, что в 2010 г. после проведения компьютерной томографии органов брюшной полости и колоноскопии с биопсией (при микроскопическом анализе – карциноид) установлен диагноз карциноидной опухоли восходящей ободочной кишки. Кроме того, на томограмме отмечалась гепатомегалия с множественными зонами пониженной плотности с неровными контурами в паренхиме печени, накапливающими контраст. При осмотре терапевтом, проведении ЭКГ и ЭхоКГ в 2010 г. изменений со стороны сердечно-сосудистой системы не выявлено.

15.09.2010 г. пациенту выполнена операция: правосторонняя гемиколонэктомия с лимфодиссекцией, резекцией хвоста поджелудочной железы, со спленэктомией. При проведении операции обнаружены метастазы в лимфоузлы брыжейки правой половины ободочной кишки и хвост поджелудочной железы. В течение 2010–2011 гг. проведено 6 курсов химиотерапии цисплатином.

С лета 2012 г. у больного начали появляться отеки, с постепенным нарастанием. При объективном осмотре (2013 г.) отмечались выраженная гипотрофия (ИМТ 17,3), бледность кожных покровов с иктеричностью, набухание шейных вен, отеки стоп и голеней, гипотония (АД 90/70 мм рт. ст.), ЧСС 64 в минуту.

При УЗИ органов брюшной полости и почек отмечались гепатомегалия с признаками диффузно-очаговых изменений печени, диффузные изменения поджелудочной железы, паренхимы почек, малый гидроперитонеум.

При проведении компьютерной томографии: объемный процесс печени, вероятно, вторичного генеза (печень увеличена; во всех сегментах множественные обширные, сливающиеся между собой участки и очаги пониженной плотности; ворота печени бесструктурны). Не исключается прогрессирование опухолевого процесса со стороны толстой кишки. Жидкость по висцеральной поверхности печени и под печенью. Лимфаденопатия брюшной полости и забрюшинного пространства. Малый гидроперикард. Кардиомегалия. Очаговые образования правого легкого (вероятно, вторичного характера).

На ЭКГ: отклонение электрической оси сердца вправо с признаками перегрузки правых отделов сердца. При проведении ЭхоКГ выявлены следующие изменения (рис. 1–4). Полость ЛЖ уменьшена в размере 37 мм. Снижение ФВ ЛЖ (около 35%). Регургитация на МК (+/++), створки МК утолщены. Утолщение створок ТК с сокращением их размеров и ограничением подвижности. Утолщение и укорочение хорд ТК. Выраженная регургитация на ТК (++++), vena contracta = 12 мм, площадь струи регургитации 18 см2.

Ультразвуковая диагностика

Систолический допплеровский поток на ТК имеет форму «кинжала» (с быстрым подъемом и спадом кривой). Градиент диастолического давления на ТК 6 мм рт. ст. Дилатация правых отделов сердца: ПЖ 43 мм (приточный отдел ПЖ 54 мм) и ПП 58 х 67 мм. Признаки объемной перегрузки ПЖ. Парадоксальное движение МЖП.

ФВ ПЖ (фракционное изменение площади в В-режиме) на нижней границе нормы. (При карциноидной болезни ФВ ПЖ долгое время остается сохранной). Клапанный стеноз легочной артерии (∆ Рmax ЛА = 43 мм рт. ст., ∆ Рmn = 17 мм рт. ст.) и регургитация на клапане ЛА (++). НПВ расширена, реакция на фазы дыхания неадекватная. В печеночных венах реверсивный поток. Жидкость в полости перикарда от 6 до 11 мм по контуру сердца.

Таким образом, выявленные характерные изменения на ЭхоКГ (типичное поражение трикуспидального и легочного клапанов) в сочетании с клиническими данными выраженной правожелудочковой недостаточности у пациента с верифицированной карциноидной опухолью позволили установить диагноз: Карциноидное поражение сердца, выраженная трикуспидальная недостаточность, умеренный стеноз легочной артерии. Гидроперикард. Хроническая сердечная недостаточность (правожелудочковая) II Б стадии.

Представленный случай демонстрирует типичный вариант поражения сердца с вовлечением трикуспидального и пульмонального клапанов у пациента с карциноидной опухолью. Сердечная патология явилась одним из основных проявлений карциноидного синдрома, так как другие классические симптомы (диарея, приливы, бронхоспазм) были неярко выражены или отсутствовали. У пациента отмечалось быстрое прогрессирование заболевания с выраженным поражением клапанных структур правых отделов сердца, вероятно, связанное с тем, что в комплексную терапию карциноидной опухоли не были включены аналоги соматостатина.

Ведение больных с карциноидными опухолями требует мультидисциплинарного подхода с обязательным участием, кроме онколога, гастроэнтеролога, хирурга и эндокринолога, еще и кардиолога. Это позволит обеспечить своевременную диагностику поражения сердца и выбрать оптимальную тактику лечения.