Ультрозвуковая диагностика нефробластом у детей дошкольного возрастаф

По утверждению многих авторов нефробластома (опухоль Вильмса) – одна из наиболее часто встречающихся эмбриональных опухолей у детей [1,3], представляет собой злокачественную опухоль, состоящую из производных нефрогенной ткани на разной стадии дифференцировки [1]. Нефробластома является истинно детской опухолью, случаи заболевания взрослых рассматриваются как казуистика [1,3]. По обобщенным данным многих авторов ежегодно выявляется до 15 детей с нефробластомй и кроме всего в последнее время отмечено увеличение числа детей, заболевших до года [6]. Результаты выживаемости больных в значительной степени зависят от того, на какой стадии диагностировано заболевание. Ранняя диагностика новообразования (в I, II стадии) предопределяет благоприятный прогноз у 90-98% детей [2,4,5]. Однако, остается большим удельный вес больных с выявляемой опухолью Вильмса в III-IV стадиях заболевания [4,5,6].

Так как опухоль Вилмса – это эмбриональная опухоль, то ею чаще всего болеют дети в раннем возрасте. 68 % заболевших – это дети от года до пяти лет, 16 % - младенцы грудного возраста. Девочки болеют немного чаще, чем мальчики. Но опухоль Вилмса бывает и у старших детей и подростков. Взрослые заболевают очень редко.

Нефробластома, или опухоль Вилмса – врождённая эмбриональная злокачественная опухоль почки с частотой 1:100000 детей в возрасте до 14 лет в год. Опухоль выявляется преимущественно в возрасте 1-6 лет, с одинаковой частотой болеют девочки и мальчики. В 5% случаев наблюдаются двусторонние нефробластомы. До 1/3 пациентов с нефробластомой имеют пороки развития: аниридия, гемигипертрофия, пороки развития мочеполовой системы, пороки развития костно-мышечной системы, ассоциированные с синдромами Beckwith-Wiedemann, WAGR-синдром, синдром Denys-Drash, нейрофиброматозом I типа.

Цель исследования : Улучшение качества диагностики нефробластом путем применения современных лучевых методов исследования .

Объектом изучения особенности диагностики патологии почки были дети в возрастной группе от 2 лет до 5 лет в количестве 52 ребенка. Из них девочек было 24, что составило 46 %, а мальчиков было 28 человек, что составило 54 %.

Распределение 52 обследованных детей с нефробластомой по возрасту было следующим: до 2лет - 7 детей (13%), до 3 лет – 8 (15%), с 4 лет – 6 (12%), до5 лет – 9 (17,0%), 6 лет-6 детей (12%), до 7 лет – 4 (8%), до8 лет – 4 (8%), 13 и 15 лет по 4 ребенка соответственно (8%). Средний возраст детей составил: в группе детей до 10 лет 5±0,5 лет, а в группе детей старше 10 лет составил 7±0,5лет.

Всем пациентам проводилось физикальное исследование, в котором основной акцент делался на следующие параметры:

• 1.    Рост и масса тела, физикальный осмотр.

• 2.    Локализация и размеры опухоли.

• 3.    Размеры печени (по Курлову).

• 4.    Артериальное давление.

• 5.    Состояние лимфатических узлов.

• 6. Наличие аномалий развития (аниридия, гемигипертрофия, урогенитальные пороки развития и другие).

Лабораторные исследования:

• 1 .Общий анализ крови (развернутый).

• 2 . Общий анализ мочи.

• 3 . Коагулограмма.

• 4 .Биохимический анализ крови (глюкоза, мочевина, креатинин, общий белок, альбумин.

В качестве инструментальных методов использовались следующие: ультрозвуковая высокочастотная томография ( УЗВТ) органов брюшной полости и забрюшинного пространства, компьютерная томография, магнито-резонансная томография, при необходимости проводилась селективная ангиография, эхокардиограф ия для определения определение фракции выброса, ЭКГ, т онкоигольна я биопсия с последующим цитологическим исследованием.

Основным диагностическим признаком нефробластомы по данным УЗИ являлась визуализация опухолевого образования в проекции одной или обеих почек у всех пациентов. Чаще всего опухоль была односторонней (95,6%). У 52,2% больных опухоль локализовалась справа, у 43,5% больных – слева.

При односторонней опухоли в большинстве случаев в проекции одной из почек визуализировалось объемное образование, состоящее из одного узла (82,6%), реже- 17,4%-из нескольких узлов (рис.1, 2). Линейные размеры образования составили от 2,3 до 16,7 см, средний объем-504,48±75,17 мл (от 29 до 1730 мл). У детей с I стадией средний объем опухоли составил 96,4±36,4 мл, со II – 551,7±117,6 мл (р<0,01*), с III- 380,8±155,5 мл, с IV – 739±246,3мл (р<0,05*) соответственно.

Ультразвуковые признаки опухоли Вильмса, полученные в результате настоящего исследования в зависимости от стадии заболевания, представлены в Таблице №2. Как видно из Таблицы, форма пораженной почки при I, II и III стадиях чаще всего была округлой. По литературным данным округлая форма новообразований почек встречалась в 48,2% случаев, в 44,4% случаев-продолговатая и в 7,4% случаев - неправильная (из 52 наблюдений). Контуры изображения опухоли в нашем исследовании были расценены как бугристые в 45,7% случаев (у 21 больного из 52 обследованных), в то время как в работе многих авторов деформация и неровность контуров почки при нефробластоме констатировалась в 93,7% случаев     (из 95 наблюдений). По мнению многих исследователей ультразвуковая картина нечетких, бугристых контуров опухоли встречается при распространении патологического процесса за пределы капсулы, что свидетельствует о нарушении ее целостности и соответствует III стадии заболевания и выше [7,11]. Мы наблюдали изображение бугристых, нечетких контуров опухоли в 1 случаях II стадии нефробластомы (4% из 24 больных II стадиями заболевания) и у лишь у 6 больных с III стадией (24% из 26 больных с III стадией).

Полученные нами результаты по характерности контуров опухоли говорят о том, что бугристость сама по себе есть признак высокой стадии заболевания. И кроме того бугристость с нечеткостью границ опухоли говорит о том, что идет прорастание опухоли в прилежащие ткани, что характеризует тяжесть течения заболевания. В режиме ЦДК у большинства больных (57,3%) нам удалось визуализировать сосудистую ножку пораженной почки, при этом в 20,1% случаев при ЦДК были обнаружены дополнительные почечные артерии. В работах некоторых авторов отмечается, что цветовая допплерография в 4 из 9 наблюдений позволяет обнаружить дополнительную почечную артерию пораженной почки у больных с нефробластомой, в то время как магниторезонансная ангиография выявляет дополнительную почечную артерию в 7 из 9 случаев.

Таким образом, чувствительность метода ультразвуковой диагностики в выявлении опухолевого поражения почки достаточно высока (97,8%), тем не менее, остается низким процент больных с выявляемой опухолью Вильмса небольшого объема (<40 смі), что в 80% случаев соответствует I стадии. Это связано с трудностью диагностики новообразований забрюшинного пространства для традиционных методов, длительным отсутствием клинических проявлений, либо отсутствием специфических признаков [3].