Внезапная коронарная смерть у спортсменов

Актуальность. Внезапная коронарная смерть юного спортсмена всегда представляет собой трагическое событие, от которого страдают его семья, друзья, спортивная команда и спортивное сообщество в целом. В то же время смертельные случаи в спорте оказывают глубокое влияние и на профессиональное сообщество специалистов, работающих в области спортивной медицины. Нет более серьезной медицинской трагедии, чем внезапная смерть молодого спортсмена, казалось бы, здорового человека, который внезапно умирает. Главным образом это происходит в результате существовавшего и нераспознанного вовремя заболевания сердца.

Анализ причин внезапной коронарной смерти обычно основывается либо на клинической, либо на патологоанатомической статистике. Получаемые таким образом статистические данные не являются в достаточной мере точными. К основным причинам низкой точности клинической статистики относятся: ошибочный диагноз, ограниченная доступность анамнестических данных, неполная регистрация всех случаев внезапной смерти вследствие высокой физической активности.

В настоящее время посмертные причины смерти обнаруживаются только в некоторых генопатиях, например синдром длительного QT или некоторая гипертрофическая кардиомиопатия как часть так называемой генетической аутопсии. Иногда интра-мурально туннелированный сегмент левой коронарной артерии (в основном, ramus interventricularis anterior (RIA)) обнаруживается как единственная атипия при патологоанатомическом вскрытии [1, 3].

Ряд ученых и специалистов считают, что высокая физическая нагрузка может выступать в качестве внешнего пускового механизма злокачественной аритмии, которая приводит к внезапной смерти спортсмена. В подавляющем большинстве случаев к внутренним причинам, обусловливающим возникновение злокачественных аритмий, относятся структурные заболевания сердца. С учетом несовершенства статистических данных риск возникновения внезапной смерти в спорте оценивается ими как минимум от 0,1 до 0,2% от общей популяции.

Например, Maron с соавторами [4] прогнозируют риск внезапной смерти в процессе спортивной деятельности с вероятностью 0,46 случаев на 100 000 соревнующихся спортсменов среднего возраста. Corrado и его коллеги [6], основываясь на результатах своего исследования, проведенного в Венеции (Veneto), пришли к заключению, что средний риск внезапной смерти в спорте составляет 1,60 случаев на 100 000 лиц, занимающих спортом в возрасте до 35 лет. При этом риск внезапной сердечной смерти среди подростков и детей, занимающихся спортом, более чем в два раза выше (в 2,1 раза) по сравнению со сверстниками, которые не вовлечены в спортивную деятельность.

В целом реферативный обзор литературных данных свидетельствует о противоречии между необходимостью учета в процессе спортивной подготовки феномена внезапной коронарной смерти в спорте, с одной стороны, и недостаточной изученности ее причин, механизмов их воздействия и частоты их распределения, с другой.

Статистические данные, приведенные в таблице, свидетельствуют о том, что к наиболее часто встречающимся причинам внезапной смерти среди спортсменов относятся гипертрофическая кардиомиопатия (26,4%), сommotio cordis (19,9%), аномалии коронарных артерий (13,7%).

Таблица

Распределение относительной частоты причин внезапной коронарной смерти у 387 спортсменов (по данным Minneapolis Heart Institute Foundation):

Кардиологические причины	Абсолютное число умерших спортсменов	%
Гипертрофическая кардиомиопатия	102	26,4
Сommotio cordis	77	19,9
Аномалии коронарных артерий	53	13,7
Гипертрофия левого желудочка	29	7,5
Миокардит	20	5,2
Синдром Марфана	12	3,1
Аритмогенная дисплазия правого желудочка	11	2,8
Мостовой сегмент коронарной артерии	11	2,8
Аортальный стеноз	10	2,6
Склероз коронарных артерий	10	2,6
Дилатационная кардиомиопатия	9	2,3
Миксоматозная дегенерация митрального клапана	9	2,3
Расширенный интервал QT	3	0,8
Саркоидоз сердце	3	0,8
Не кардиологические причины
Бронхиальные и иные легочные причины	8	2,1
Тепловой удар	6	1,6
Злоупотребление лекарственными препаратами	4	1,0
Инсульт	3	0,8

Поэтому цель нашей работы заключалась в рассмотрении гипертрофической кардиомиопатии (ГКМ) и врожденных аномалий коронарных артерий (ВАКА) как причин внезапной коронарной смерти у спортсменов.

Результаты исследования и их обсуждение.

Гипертрофическая кардиомиопатия (ГКМ) является наиболее частой причиной возникновения внезапной коронарной смерти в спорте у молодых людей в возрасте до 35 лет. Она подразделяется на ГКМ без обструкции или с функциональной обструкцией, которая обнаруживается только при жизни человека.

Этиология и патологоанатомическая картина заболевания : ГКМ морфологически характеризуется асимметрично гипертрофированным и не расширенным левым желудочком, а гистопатологической основой является хаотическая архитектура миокарда, где клетки миокарда частично замещаются соединительной тканью с последующими микрососудистыми аномалиями, которые при повышенной физической активности могут привести к усилению миокардиальной ишемии. Приблизительно у каждого третьего с ГКМ наблюдается обструкция оттока крови из левого желудочка, обусловленная гипертрофией межжелудочковой перегородки.

ГКМ является аутосомно-доминантным наследственным заболеванием с не полностью выраженной экспрессией. В настоящее время существуют, и уже обнаружены, многие десятки генных мутаций, которые могут привести к ГКМ. Непосредственной причиной внезапной коронарной смерти при ГКМ, скорее всего, являются нарушения сердечного ритма - повторная желудочковая тахиаритмия из-за электрически нестабильного миокарда.

Клиническая картина: внезапная смерть иногда может быть первым признаком заболевания. Но самым распространенным симптомом является одышка при физической нагрузке. Обмороки также распространены, в основном из-за нарушений сердечного ритма.

Диагностика ГKM: анамнестические данные не всегда могут указать на возможность заболевания, иногда спортсмены сообщают о чувствах слабости, усталости, обмороке и учащенном сердцебиении. В семейном анамнезе может присутствовать смерть родственников до 50 лет. При физикальном методе обследования присутствует мезосистолический шум.

Более 90% лиц с ГКМ имеют патологические изменения на ЭКГ: гипертрофия левого желудочка и перегородки, глубокие отрицательные зубцы T в V4-V6, атипичные зубцы Q. В отдельных случаях кривая ЭКГ может иметь и нормальную конфигурацию. Изменения ЭКГ при ГKM не являются специфическими, некоторые изменения кривой ЭКГ при ГКM аналогичны изменениям ЭКГ в спортивном сердце.

Золотым стандартом диагностики ГКM является эхокардиография: гипертрофия и уменьшение размеров левого желудочка, диастолическая дисфункция, обструкция части оттока левого желудочка. Используя эхокардиографию, мы классифицируем ГKM на 5 основных типов. Иногда ставится диагноз так называемой недиагностической гипертрофии миокарда, которую в ряде случаев трудно отличить от физиологической гипертрофии сердца спортсмена. При физиологической гипертрофии левого желудочка диастолическая функция всегда нормальна.

Ядерно-магнитно-резонансная томография (МР) является очень полезным методом, который позволяет обнаруживать структурные изменения в пораженном миокарде, такие как очаги фиброза.

Диагноз ГKM может быть подтвержден генетическим исследованием и эндомиокардиальной биопсией.

Лечение: в рамках фармакотерапии ГKM используются: блокаторы Ca-каналов, бета-блокаторы, ингибиторы АПФ. Инвазивные методы лечения включают черескож-ную транслюминальную перегородочную спиртовую абляцию и введение двухкамерного кардиостимулятора, который также может оказать положительный эффект.

Спортивная деятельность: Активная спортивная деятельность при ГKM невозможна, пациентам с ГKM могут быть разрешены только виды спорта и соревновательные упражнения с низкой статической или динамической нагрузкой, такие как гольф, боулинг, катание на коньках, скандинавская ходьба.

Рекомендация о запрете соревновательной деятельности основана на предположении, что нагрузка на организм при ГКM сама по себе является фактором риска внезапной коронарной смерти как возможного спускового механизма желудочковой тахиаритмии. Изменения ионного баланса, тонуса вегетативной нервной системы, дегидратация и гемодинамические изменения во время занятий спортом также могут способствовать развитию нарушений ритма при ГКМ.

В то же время существует другая точка зрения на спортивную деятельность людей, которые несут гены ГKM (гены мутации саркомера), но еще не имеют типичных фенотипических проявлений ГKM, в частности признаков гипертрофии левого желудочка.

По выводам участников 36-й Американской конференции сердечных ассоциаций Bethesdy 2005 (BC36), люди с ГКМ могут заниматься спортом и наслаждаться различными положительными эффектами спортивной деятельности. Документы Европейского общества кардиологов (ESC) предъявляют более строгие требования к физиче- ской активности носителей генов ГKM, запрещая большинство видов спорта и соревновательных упражнений. Ограничение основано на предположении, что интенсивные физические нагрузки могут запускать про-регуляторные клеточные механизмы, приводящие к гипертрофии левого желудочка, могут ускорять клиническое развитие заболевания [2, 6].

Врожденные аномалии коронарных артерий (ВАКА).

Заболеваемость : с помощью различных методов мониторинга (селективная коронарная ангиография, эхокардиография, результаты в разрезе) частота врожденных аномалий коронарной артерии (ВАКА) оценивается до 1% от общей популяции здоровых людей.

Этиология и патологоанатомическая картина : наиболее частыми ВАКА являются атипичные разветвления коронарной артерии из атипичного коронарного синуса. Очень часто левая коронарная артерия происходит от Valsalva sinus –ALCA, правая коронарная артерия происходит из левого синуса ARCA. Но существуют и другие редкие атипии – коронарные артерии, отходящие от легочных артерий, гипоплазия коронарных артерий и т. д. ARCA встречается примерно в четыре раза чаще, чем ALCA, но ALCA встречается гораздо чаще в случаях внезапной смерти спортсмена. Эти аномалии коронарных артерий у молодых людей не сопровождаются признаками атеросклероза, но встречаются гораздо чаще, чем предполагалось ранее.

Клиническая картина и диагноз: следует подозревать коронарную аномалию всякий раз, когда у молодого спортсмена наблюдаются боли в груди или синкопальные состояния, особенно если это состояние связано с физическими нагрузками. Кривая ЭКГ в состоянии покоя и спироэргометрическое исследование могут не иметь никакой пользы в диагностике VAKT.

Коронарное ангиографическое исследование все еще является стандартом диагностики аномального отхождения коронарных артерий. Возможно проведение диагностики с помощью КТ-коронарографии. Преимущество этого метода заключается в введении венозного контраста внутривенным способом, то есть неинвазивности и скорости обследования.

Классическое или чреспищеводное эхокардиографическое исследование может предупредить об аномальном отхождении коронарных артерий. Данный диагноз может подтвердить также и магнитно-резонансная томография. Спортсмены с аномальным отхождением коронарной артерии - как упоминалось выше - обычно не имеют изменений на кривой ЭКГ в покое. Отдельные спортсмены с VAKT могут испытывать ишеми- ческие изменения в фазе реполяризации в стресс-тесте. При этом отсутствие изменений на ЭКГ еще не говорит об отсутствии патологии.

Вероятным механизмом нарушения функции миокарда при коронарных аномалиях во время выполнения физических упражнений является ишемия из-за острого изгиба коронарной артерии (acute angled-kinking at the origin of the coronary artery) и сдавления коронарной артерии между аортой и легочной артерией [4].

Лечение: в указанных выше случаях - кардиохирургическое.

Спортивные занятия: После комплексной кардиологической диагностической оценки можно разрешить спортивные занятия без нагрузки. В конечном итоге оценка спортивной пригодности носит индивидуальный характер после кардиохирургического метода лечения [5].

Заключение. Осуществленный нами анализ основных врожденных и генетических причин коронарной внезапной смерти в спорте позволяет повысить качество оценивания состояния здоровья и физической пригодности детей и подростков к занятиям спортом при проведении медицинского осмотра на различных этапах спортивной подготовки (preparticipation screening – PPS).

Всемирная организация здравоохранения четко определила, что широкомасштабный скрининг населения оправдан при следующих условиях:

• 1.    Требуемое  состояние имеет важное значение для общественного

• 2.    Существует эффективный тест для выявления заболевания на ранних стадиях заболевания.

• 3.    Эффективные методы лечения доступны на ранней стадии заболевания.

• 4.    Существуют недвусмысленные доказательства того, что раннее лечение заболевания при раннем выявлении приводит к положительным результатам.

здравоохранения.

Поэтому, если мы примем консенсус о том, что физическая активность у большинства спортсменов положительно влияет на их здоровье, тогда активное обнаружение людей (PPS), у которых спорт может приводить к серьезным травмам или смерти, отвечает всем вышеперечисленным критериям ВОЗ для широко проведенного скрининга населения.

Основным правилом обследования спортсменов должен быть активный поиск скрытых (и, как правило, относительно редких) заболеваний сердца с помощью доступных диагностических инструментов всякий раз, когда имеет место быть отягощенный анамнез (включая семейный анамнез) сердечно-сосудистой симптоматики. Важно, чтобы спортивный врач не удовлетворялся только отрицательным физическим, или ЭКГ-обследованием, или отрицательным результатом стресс-теста

Основным правилом физического обследования является моральная и этическая обязанность проводить систематический скрининг.