Врожденная сосудистая патология: синдром Паркс - Вебера - Рубашова

Синдром Паркс – Вебера – Рубашова – врожденное патологическое развитие артериовенозных шунтов. При нормальном развитии сосудистой системы артерии и вены соединяются между собой через артериоло-капиллярную сеть, при аномальном между артериями и венами появляется прямое сообщение, в результате которого развивается варикозное расширение вен. Чаше всего это происходит на верхних и нижних конечностях. Когда ребенок растет, то из-за повышенной васкуляризации костей и тканей он растет гораздо интенсивнее. При большом и длительном сбросе крови из артерий в вены происходит нарушение в сердечно-сосудистой деятельности. Перегрузка сначала приводит к гипертрофии мышцы сердца, а в последующем к расширению полостей и развитию хронической сердечной недостаточности. В качестве примера приводим историю болезни № 4003. Больной С., 1977 года рождения, из Джиззакской области поступил в 1 кардиологическое отделение 1 Клиники Ташкентской медицинской академии 16.03.2018 г. с жалобами на одышку, тяжесть в животе, слабость. В 2005 году после свадьбы обратил внимание на выраженное расширение вен нижних конечностей и появление одышки. Обратился в Республиканский специализированный центр хирургии им. акад. Вахидова (РСЦХ), где был поставлен диагноз синдром Паркс – Вебера – Рубашова. В 2007 г. выполнена операция по поводу варикоцелле, в 2013 г. – флебэктомия слева, в 2015 г. – справа. В 2013 г. поставлен диагноз Дилятационная Кардиомиопатия. В 2017 г. в феврале в связи с эпизодами редкого пульса и головокружениями обследовался в Республиканском специализированном центре кардиологии. На ХМ ЭКГ выявлено: фибрилляция предсердий брадисистолическая форма, политопная желудочковая экстрасистолия III, IV A, B классы по Лауну и больной направлен в РСЦХ, где был имплантирован ЭКС. В связи с ухудшением состояния и нарастанием одышки поступил в кардиологическое отделение. В детстве рос болезненным ребенком, часто страдал простудными заболеваниями. Служил в армии. Женат, детей нет. Вредные привычки отрицает. Наследственность не отягощена. Работал шофером. Состояние тяжелое, астеник, рост 187 см, пониженное питание. Выраженный акроцианоз. Кожа сухая, желтушная. Склеры глаз инъецированы и иктеричные. На передней стенке живота, мошонке, нижних конечностях варикозно расширенные вены. Некоторые вены кровоточат, в связи с чем приходилось обращаться к хирургической помощи. На нижних конечностях варикозное расширенние вен в виде конгломератов. В легких жесткое дыхание. Слева под ключицей имплантирован ЭКС. Сердце увеличено во всех размерах. Тоны приглушены, выраженный акцент II тона над легочной артерией. ЧСС – 70 в мин., ритм правильный. АД – 120/80 мм рт.ст. Язык цианотичный, обложенный. Живот увеличен в размерах. Печень выступает до пупочной линии, имеется жидкость в брюшной полости.

Лабораторно-инструментальные обследования. Общий анализ крови: Нв – 125 г/л: Эрит. – 4,03×10¹²/л: Нт – 35,9: Лейк. – 2,9×10⁹/л. Тром. – 288×10⁹/л. СОЭ – 2 мм/час. ОАМ. уд.вес – 1021. Белок – авс. Эпит. – 0-1-2. Лейк – 1-2. Липид-ний спектр крови. Общ. ХС – 116 мг/дл. ТГ – 8 мг/ дл. ХС ЛПВП – 40 мг/дл. ХС ЛПОНП – 11 мг/дл. ХС ЛПНП – 64 мг/дл. Сахар крови натощак – 4,3 ммол/л. АЛАТ – 12 U/L. АСАТ – 10 U/L. Общий би-лурубин – 47,6 мкмоль/л. Креатинин – 78 мкмоль/л.

Мочевина – 5,7 мг/дл. Острофазовые показатели. РФ 5 U/ml. СРБ - 4,33 мгдл. АСЛО - U/ml. Электролиты. К – 4,31 ммоль/л. Na – 136,1 ммоль/л. СL – 109,3 ммоль/л. Са – 1,23 ммоль/л. Са тотал – 2,31 ммоль/л. Коагулограмма. ПТВ – 18,8. сек. ПТИ – 64,2 %. ПТО – 1,39. МНО – 1,44. АЧТВ – 38,9 сек. Фибриноген - 2,4 г/л. Маркеры ифекционных агентов. HBSAg-отр. anti HCV-отр. RW-отр. ЭКГ. Ритм навязанный ЭКС с ЧСС – 70 уд.мин. ЭхоКГ. Ао – 27 мм. ЛП – 47 мм. ЛЖ. КДР – 67 мм. КСР – 51 мм. МЖП – 10,6 мм. ЗСЛЖ – 11 мм. ПЖ – 46 мм. ПП– 57×69 мм. ММЛЖ – 329,03 гр. КДО – 231,4 мл. КСО – 123,8 мл. ФВ – 46,5 %. Е – 1,05 м/с. РV.аор. – 1,06 м/с. Стенки восходяшего отдела аорты и створки аортального и митрального клапанов уплотнены. Пульсовоое движение аорты сохранено. Систолическое раскрытие полулунных клапанов – 18 мм. ДэхоКГ. Митральная регургитация 2–3 степени, Градиент давления - 84 мм рт.ст. Трикуспидальная регургитация 2 степени. Градиент давления – 34 мм рт.ст. Систолическое давление легочной артерии - 54 мм рт.ст. МСКТ. Отмечается выраженное расширение нижней полой вены, всех вен малого таза и подкожных вен обеих конечностей. УЗИ почек и брюшной полости. Печень увеличе- на, контуры неровные, четкие. Правая доля – 17,8 см, левая - 9 см. Структура паренхимы не однородная. Желчный пузырь сокращен. Поджелудочная железа: головка - 1,6 см тело - 1,5 см, контуры ровные, четкие. Селезенка увеличена, контуры ровные, четкие, размер 13,0×4,7 см. Правая почка 12,5×5,0 см, левая 13,5×4,6 см. ЧЛС не расширена. В брюшной полости не большое количество жидкости. Рентгенография грудной клетки. Правосторонний экссудативный плеврит. Кардиомега-лия.

Диагноз. Синдром Паркс - Вебера - Рубашо-ва. Вторичная кардиомиопатия. Состояние после имплантации ЭКС. ХСН III ст., легочная гипертензия II ст., застойный цирроз печени, спленомегалия, асцит, правосторонний гидроторакс.

Кровотечения из варикозных вен нижних конечностей.

Заключение. Таким образом, врожденная патология развития артериовенозных анастомозов привела к развитию кардиомегалии, сердечной неда-статочности и сложным нарушениям ритма, в связи с чем больному имплантирован электрокардиостимулятор.

МИКРОФЛОРА ЛЕГКИХ У ПАЦИЕНТОВ С ХРОНИЧЕСКИМ ЛЕГОЧНЫМ СЕРДЦЕМ ЗОИДБОЕВА Н.З., ОДИНАЕВ Ш.Ф.

ТГМУ

Цель. Определить основную этиологическую структуру бактериальной флоры хронических бронхолегочных заболеваний на современном этапе у пациентов с хроническим легочным сердцем.

Материал и методы. Материалом для бактериологического исследования послужила мокрота 615 больных с хронической бронхолегочной патологией, на фоне соr pulmonale, а при ее отсутствии - смыв содержимого бронхов у пациентов с бронхолегочной патологией (102 образца). Для бактериологического исследования мокроты материал засевали на 5 % кровяной агар, а для выделения энтеробактерий использовалась среда Эндо. Исследования проводились на протяжении 6 лет в лаборатории бактериологии Таджикского НИИ профилактической медицины.

Результаты. Высеваемость из мокроты и содержимого бронхов различных микроорганизмов при обычном культивировании в аэробных условиях составила в общем количестве 253 культуры микроорганизмов, а при посевах содержимого из бронхов – 115 культур штаммов. Все выделенные штаммы легко коагулировали плазму, ферментировали манит и вызывали гемолиз культуры, что свидетельствует о высокой патогенности. Анализ проведенных исследований свидетельствует, что из мокроты обследованных чаще, чем из содержимого бронхов, выделяются микроорганизмы, в частности стафилококки

(36,3 из мокроты и 30,4 % из содержимого бронхов) от общего числа выделенных культур. Далее по частоте высеваемости регистрируется стрептококк (в мокроте 59 культур – 23,3 % и в смывах бронхов 27 культур 23,4%). Высеваемость пневмококка из мокроты составила 9 культур (3,5 %), из содержимого бронхов - 3 культуры (2,1 %), в то время как количество культур нейсерий регистрировалось чаще и составило 12 культур (4,7%) и 10 культур (8,6%) соответственно. Также высеивались сарцины из содержимого мокроты 4 культуры (1,5 %), а из смывов бронхов выделено 2 культуры (1,6%). Кроме кокковой флоры, в мокроте больных обнаруживали гра-мотрицательную флору (кишечную палочку, протеи, синегнойную палочку и др.). Среди них преобладает кишечная палочка: 7 штаммов из мокроты (2,7 %) и 3 штамма из содержимого бронхов (2,1 %), клеб-сиелла из мокроты - 4 штамма (1,5 %) и 1 штамм -в смывах бронхов (0,7 %), синегнойная палочка – 5 штаммов (1,9 %) и 2 штамма (1,6 %) соответственно. В одном случае из мокроты выделен протей вульгарис. Наибольший процент обнаружения представлен коринебактериями, выделенными из содержимого бронхов - 18,2 %, в то время как процент обнаружения их из мокроты оказался равным 7,9%. Посевы из бронхов были стерильны в 18 случаях, а при посеве мокроты наблюдалась 100 %-я высеваемость микроорганизмов.