Врожденная тимолипома

Опухоли тимуса у детей – редкая патология. Тимолипома – это доброкачественная опухоль, состоящая из жировой ткани и гиперплазированной ткани тимуса, встречается в 2–10 % всех опухолей тимуса [2, 4, 6, 7, 9, 11].

Впервые тимолипому у мальчика 13 лет описали в 1937 г. Andrus и Foot [5]. В ²/ 3 наблюдений левая доля тимуса бывает крупнее правой [1], что отчасти объясняет более частое образование опухолей именно в левой доле. Тимолипомы обладают экспансивным ростом, не метастазируют и при полном удалении – не рецидивируют. При росте из левой доли вилочковой железы тимолипома, моделируясь по сердечному контуру, может симулировать кардиомегалию при обзорной рентгенографии грудной клетки [3].

При компьютерной томографии (КТ) ти-молипома имеет неоднородную структуру вследствие чередования жировой и железистой тканей, соотношение этих двух видов ткани варьирует в широких пределах, в связи с этим денситометрические показатели тимо-липомы колеблются от –80–100 HU – в зонах скоплений жира и до +30–+50 HU – в области фиброзной стромы и остатков железистой ткани [3, 8].

УЗИ тимолипомы выявляет отчётливую капсулу и повышенную эхогенность при отсутствии кровотока в допплеровских режимах [13]. Тимолипомы на Т1-изображениях МРТ имеют высокую интенсивность сигнала из-за содержания жировой ткани, а линейные полосы низкой интенсивности сигнала – это участки фиброзной стромы или ткани вилочковой железы, проходящей через тимолипому [10, 11].

Мы представляем клинический случай, иллюстрирующий длительное малосимптомное существование тимолипомы у девочки 12 лет, которое можно расценивать как врождённое состояние.

ОПИСАНИЕ СЛУЧАЯ

Пациентка 2004 г. р. (12 лет) поступила в детское отделение Волгоградского онкологического диспансера в январе 2017 г.

Из жалоб у девочки отмечено лишь невозможность наряду со сверстниками бегать на длинные дистанции (кросс) в связи с развитием одышки. Впервые рентгенография грудной клетки (Ro ГК) ребенку была выполнена в возрасте 1 г. 5 мес. по поводу явлений бронхита – на левый контур сердца наслаивается тень объёмного образования (рис. 1).

В возрасте 3 лет 7 мес. девочка обследовалась у кардиолога по поводу сохраняющейся «кардиомегалии» (рис. 2). В возрасте 12 лет на фоне очередного бронхита при рентгенографии ГК левый контур сердца деформирован за счёт наложения тени новообразования левого гемиторакса (рис. 3). КТ ГК в январе 2017 г.: образование с ровными чёткими контурами, занимает до 2/3 левого геми- торакса, размеры 12х8х11 см (рис. 4а, б), плотность неоднородная (от –7 до +43 HU), имеются гиперденсивные включения (кальци-наты) в заднелатеральных отделах опухоли (рис. 4в), образование исходит из левой доли тимуса (рис. 4г), нижняя доля левого лёгкого компремирована, л/узлы средостения не увеличены, жидкости в плевральных полостях и костно-деструктивных изменений нет. Показатели функции внешнего дыхания – в пределах массо-ростовых и возрастных норм.

Биохимические показатели и общий анализ крови – без изменений. АФП = 0,52 МЕ/мл (норма до 5,5). УЗИ брюшной полости – без патологии.

Оперирована 08.02.17 г. – торакотомия слева, удаление опухоли левого гемиторакса, тимэктомия. Наркоз с раздельной бронхиальной интубацией при выключении вентиляции левого главного бронха. Опухоль больших размеров (до 12х11см), исходит из левой доли тимуса, сдавливает сердце и нижнюю долю левого лёгкого, в диафрагму и в корень левого лёгкого не прорастает. Опухоль острым путём мобилизована, отделена от элементов корня левого лёгкого, диафрагмального нерва, перикарда, дуги аорты – опухоль удалена.

Далее произведена мобилизация оставшихся левой и правой долей тимуса с отделением от медиастинальной плевры правой плевральной полости, тимус удален. Макропрапа-рат: опухоль плотной консистенции, структура на разрезе солидная с плотными участками кальцинатов (рис. 5).

П/о период гладкий, заживление раны первичное. Пациентка выписана на амбулаторное наблюдение в удовлетворительном состоянии. Рентгенологический контроль ГК через 1 месяц после операции – без патологии (рис. 6).

Рис. 1. Обзорная рентгенография грудной клетки в возрасте 1 год 5 месяцев – на левый контур сердца наслаивается тень объёмного образования

Рис. 2. Обзорная рентгенография грудной клетки в возрасте 3 года 7 месяцев – псевдокардиомегалия

Рис. 3. Обзорная рентгенография грудной клетки в возрасте 12 лет – новообразование левого гемиторакса

Рис. 4. Срезы КТ ГК: а – аксиальный; б – фронтальный; в – овалом отмечены кальцинаты в структуре опухоли

Рис. 5 Фото макропрепарата – тимолипома рассечена пополам

Рис. 6. Обзорная рентгенография грудной клетки через 1 месяц после операции

Гистологическое исследование: фрагменты ткани тимуса с правильным делением на зоны, множественными тельцами Гассаля, в отдельных срезах ткань тимуса компремирована междольковыми структурами из зрелых адипоцитов, опухоль покрыта тонкой капсулой, встречаются участки фиброза и кальцинации – тимолипома, М 8850/0, D15.0 (рис. 7а, б); левая и правая доли тимуса — вилочковая железа типичного строения.

Иммуногистохимическое исследование с panCk, S100, TdT, Ki67, гистохимическая реакция PAS – данные за злокачественный процесс не получены.

Рис. 7. Гистологическая структура тимолипомы. Окр. гематоксилином и эозином, ув. х 100

ЗАКЛЮЧЕНИЕ

В представленном нами клиническом случае можно с большой долей вероятности предполагать врождённый характер тимолипомы. Единственно возможным вариантом лечения данной опухоли является хирургический, поскольку несмотря на доброкачественный характер тимолипомы в ограниченном пространстве средостения, изобилующем жизненно важными органами, любой опухолевый процесс имеет угрозу опасных для жизни осложнений с развитием синдрома медиастинальной компрессии.